Lizosomy: czym są, budowa i funkcje w komórce

Każdy z nas, kto studiował biologię w szkole średniej, podał części komórki. Co jeśli jądro komórkowe, co jeśli błona plazmatyczna, co jeśli Golgiego i retikulum endoplazmatyczne... ale jest część, która prawie zawsze pozostaje niezauważona.

Albo ze względu na ich rozmiar, albo z wyglądu są bardzo proste, lizosomy nie miały większego znaczenia na lekcjach biologii, mimo że niewykonują prawidłowo swoich funkcji, to związane z tym problemy zdrowotne są śmiertelne.

Poświęcimy im trochę uwagi i zobaczymy, czym są, jakie pełnią funkcje i jakie choroby mogą powodować, jeśli nie działają prawidłowo.

• Powiązany artykuł: „Najważniejsze części komórek i organelle: podsumowanie"

Czym są lizosomy?

lizosomy są błoniastymi strukturami znajdującymi się wewnątrz komórek. Należą do nich enzymy, które służą do przeprowadzania różnych procesów metabolicznych w cytoplazmie komórki iw niektórych organellach, substancje degradujące. Można powiedzieć, że te bąbelki z enzymami w środku są jak żołądki komórki.

W stanie nieaktywnym ich wygląd jest ziarnisty, podczas gdy po aktywacji mają kształt pęcherzyków o różnej wielkości. Rozmiar ten może wynosić od 0,1 do 1,2 μm i są one kuliste. Struktury te można znaleźć we wszystkich komórkach zwierzęcych, będąc charakterystyczną częścią tego typu komórek i jest tworzony przez aparat Golgiego, którego główną funkcją jest transport i wykorzystanie enzymy. Chociaż aparat Golgiego znajduje się również w komórce roślinnej, nie ma w nim lizosomów.

Jakie substancje można znaleźć w lizosomach?

W lizosomach możemy znaleźć różne rodzaje enzymów, które będą wyspecjalizowane w trawieniu różnych rodzajów substancji.. Aby enzymy mogły zostać aktywowane, konieczne jest, aby lizosomy miały w środku podłoże o kwaśnym pH, między 4,6 a 5,0. Wśród głównych mamy trzy:

• Lipazy: trawią lipidy lub tłuszcze.
• Glukozydazy: rozkładają i trawią węglowodany.
• Proteazy: trawią białka.
• Nukleazy: są odpowiedzialne za kwasy nukleinowe.

Każdy lizosom może zawierać około 40 enzymów hydrolitycznych., czyli enzymy, które katalizują reakcję chemiczną między cząsteczką wody (H2O) a inną lub kilkoma cząsteczkami innych substancji.

Klasyfikacja substancji ze względu na ich rolę w trawieniu

Podobnie, wymienione enzymy można podzielić ze względu na ich rolę w całym procesie trawienia substancji. Mówimy więc o enzymach pierwotnych i enzymach wtórnych:

1. enzymy pierwotne

Składają się wyłącznie z enzymów hydrolazy i nie zawierają innych pęcherzyków.. Są to enzymy, które nie brały jeszcze udziału w trawieniu substancji.

2. enzymy wtórne

Są połączeniem enzymów pierwotnych z innymi pęcherzykami. Te enzymy byłyby tymi, które są odpowiedzialne za trawienie komórki, oczyszczanie uszkodzonych struktur, proces ten jest znany jako wewnętrzne trawienie komórki.

Klasyfikacja substancji ze względu na materiał, który trawią

Oprócz tej klasyfikacji mamy taką, która odnosi się do rodzaju materiału, za który są odpowiedzialne za trawienie, mając wakuole heterofagiczne i autofagiczne:

1. wakuole heterofagiczne

to są enzymy są odpowiedzialne za atakowanie i trawienie materiału poza komórką. Pomiędzy cząsteczkami na zewnątrz komórki mamy bakterie i pozostałości komórek sąsiednich.

2. wakuole autofagiczne

Substancje, które zostaną strawione przez te lizosomy, pochodzą z wewnętrznego środowiska komórki.

• Możesz być zainteresowany: "Główne typy komórek organizmu człowieka"

Budowa tej części komórki

Struktura lizosomów nie jest bardzo złożona. Pojawiają się w postaci kulistych ciałek o różnych wymiarach, które mogą mieć średnicę od 100 do 150 nanometrów (nm). Chociaż małe, te ciałka Mogą stanowić 5% całkowitej objętości komórki., procent, który można modyfikować w zależności od szybkości trawienia, jaką przenosi komórka, jest to ilość substancji, które „rozkłada”.

Najbardziej niezwykłą częścią, po enzymach, które już widzieliśmy, jest błona lizosomalna.. Jest to prosta błona, której celem jest zapobieganie rozpraszaniu się enzymów znajdujących się w lizosomie w cytoplazmie. Ponieważ enzymy są substancjami indukującymi procesy, w których molekuły ulegają „zniszczeniu”, jest to wygodne Chroń je, ponieważ w przeciwnym razie komórka zostanie zniszczona, wywołując autolizę komórki. To samo.

Jeśli enzymy zostały niewłaściwie zsyntetyzowane, może to mieć poważne konsekwencje dla komórki, aw konsekwencji dla całego organizmu. Dzieje się tak dlatego, że w tym przypadku pozostałości produktów, które powstają w wyniku reakcji metabolicznych zachodzących w lizosomach, pozostałyby przechowywane w komórce, potencjalnie ją uszkadzając.

Przykładem choroby spowodowanej problemami z lizosomami jest glikogenoza typu II, w której enzym β-glukozydaza jest nieobecny, co powoduje gromadzenie się dużych ilości glikogenu w narządach, co jest dla nich czymś śmiertelnym organizm.

Funkcje

Chociaż mały, lizosomy pełnią bardzo ważne funkcje w organizmie.

1. degradacja substancji

Główną funkcją lizosomów jest trawienie substancji, zarówno zewnętrznych, jak i wewnętrznych komórki. Substancje wewnętrzne mogą być składnikami, których komórka już nie potrzebuje, ale może to ulec dalszej degradacji. Lizosomy są odpowiedzialne za zmniejszenie złożoności tych substancji, dzięki czemu ich eliminacja jest łatwiejsza.

Przeprowadzają również wewnętrzne trawienie, które zachodzi w przypadku uszkodzenia komórki. W ten sposób uszkodzone struktury są trawione lub w razie potrzeby cała komórka zostaje zastąpiona nową i bardziej funkcjonalną.

2. Mechanizm obronny

Lizosomy, oprócz substancji trawiących, są bowiem bardzo ważnym mechanizmem obronnym komórki są w stanie obronić go przed atakiem inwazyjnych bakterii.

Odpowiadają za obronę organizmu przed atakiem bakterii, zatrzymując je w pęcherzykach i trawiąc, aktywując w ten sposób odpowiedź immunologiczną.

3. czujnik metaboliczny

Lizosomy, oprócz substancji degradujących, uczestniczą w postrzeganiu stanu metabolicznego komórki. W rzeczywistości, W zależności od umiejscowienia populacji lizosomów pełnią one funkcję bardziej degradującą lub bardziej sensoryczną.

Zaobserwowano, że okołojądrowa populacja lizosomów, czyli blisko jądra komórkowego, jest bardziej zaangażowana w degradacji, podczas gdy inny, bardziej peryferyjny, byłby odpowiedzialny za poznanie stanu dostępności zasoby.

4. egzocytoza

W ostatnich latach zaobserwowano, że lizosomy mają zdolność uczestniczenia w egzocytozie, czyli usuwaniu substancji ze środowiska wewnętrznego komórki.

Mamy szczególny przypadek w komórkach wątroby. Lizosomy komórek wątroby są odpowiedzialne za wydzielanie przez te komórki enzymów lizosomalnych do żółci.

Drogi degradacji substancji

Substancje, które mają zostać strawione w lizosomach, docierają trzema drogami:

W pierwszym lizosomy można uznać za stacja końcowa szlaku endocytarnego, jest to sposób wprowadzania do komórki różnego rodzaju związków. Większość cząsteczek, które są degradowane tą drogą, musi najpierw przejść przez wakuole autofagiczne.

Drugi odnosi się do nieprzydatne cząstki, które zostały fagocytowane, takie jak bakterie lub pozostałości cząstek z innych komórek. Cząsteczki te muszą być zawarte w lizosomach, aby mogły zostać strawione, zapewniając w ten sposób ich eliminację bez uszkadzania komórki podczas ich przechodzenia. Przedział, w którym są uwięzieni, dojrzeje do tak zwanego fagosomu, który połączy się z lizosomem, gdy ten pierwszy dojrzeje.

Trzecią drogą degradacji jest autofagia. Jest to proces, który zachodzi we wszystkich organellach, gdy są uszkodzone. Lizosomy uczestniczą w różnych typach autofagii, dostosowując się do danej uszkodzonej organelli i potrzeb komórki, czyli do tego, jak można ją uratować.

choroby lizosomalne

Choroby lizosomalne to te, które są spowodowane niekontrolowanym uwalnianiem enzymów poza komórkęlub też z powodu nieprawidłowego działania lizosomów, które prowadzą do gromadzenia się szkodliwych substancji.

sfingolipidoza

Jest to stan chorobowy, który wywołuje zestaw chorób. To jest spowodowane przez nieprawidłowe działanie jednego z enzymów odpowiedzialnych za rozkład sfingolipidów, niektóre bardzo powszechne substancje w mózgu.

Z tego powodu stan ten powoduje uszkodzenie mózgu, powodując niepełnosprawność intelektualną i przedwczesną śmierć. Wśród chorób wywołanych sfingolipidozą można znaleźć chorobę Krabbego, chorobę Tay-Sachsa, chorobę Gauchera i chorobę Niemanna-Picka.

Choroba Wolfmana

Jest to wrodzona lipidoza. Jest dziedziczna, przenoszona przez dziedziczenie autosomalne recesywne i jest spowodowana przez niedobór enzymu lizosomalnego, kwaśnej lipazy, którego produkcja jest zakodowana na długim ramieniu chromosomu 10.

Lipaza żołądkowa ma funkcję rozkładania trójglicerydów krótko i długołańcuchowych, a także estrów cholesterolu do ich podstawowych jednostek. Kiedy nie masz tego enzymu, te trójglicerydy i estry gromadzą się w różnych narządach.

Pierwsze objawy pojawiają się już w pierwszych tygodniach życia, będąc wymioty, biegunka, powiększenie wątroby i śledziony, rozdęcie brzucha, postępujące niedożywienie i zatrzymanie krzywej wagi. Ewoluuje bardzo szybko do gorszych objawów i kończy się śmiercią dziecka po roku.

Glikogenoza typu II lub choroba Pompego

Jest to defekt kwaśnej maltazy, defekt który powoduje, że glikogen wydaje się być przechowywany w lizosomach bez odpowiedniego rozkładu.

Jest to bardzo rzadka i wyniszczająca choroba mięśni, dotykająca zarówno dzieci, jak i dorosłych. W dzieciństwie objawia się już w pierwszych miesiącach, ale w bardziej dojrzałych stadiach może pojawić się nagle, z wolniejszym postępem.

W obu grupach wiekowych występuje osłabienie mięśni i pojawienie się problemów z oddychaniem. U dzieci serce wydaje się powiększone i nie jest w stanie utrzymać głowy.

Ta choroba jest uważana za panetniczną, to znaczy występuje we wszystkich rasach, ale procenty różnią się w zależności od rasy. Częstość występowania u dzieci afroamerykańskich jest bardzo wysoka, 1 na 14 000, podczas gdy u dorosłych rasy kaukaskiej jest to 1 na 60 000, au dzieci 1 na 100 000.

Odniesienia bibliograficzne:

• Cooper, G. M., Hausmann, R. E (2011). Komórka. Madryt: Marban.
• Kuehnel, W. (2003). Kolorowy atlas cytologii, histologii i anatomii mikroskopowej (wydanie 4). thieme. P. 34. ISBN 1-58890-175-0.