Zespół dziadka do orzechów: objawy, przyczyny i leczenie

Nasze ciało jest bardzo złożonym organizmem, składającym się z ogromnej liczby systemów, które działają zgodnie, aby umożliwić nam przetrwanie. Czasami jednak systemy te mogą ulec uszkodzeniu, awarii lub ich funkcjonalność może zostać zmieniona lub ograniczona w wyniku urazu lub choroby.

Jeśli chodzi o te ostatnie, niektóre są mniej lub bardziej częste i dobrze znane, podczas gdy w innych przypadkach znajdujemy z dziwnymi i niezwykłymi sytuacjami, o których wiedza jest co najmniej niewielka ze względu na jej niewielką ilość rozpowszechnienie.

Przykład rzadkiej i nieczęstej choroby można znaleźć w tzw zespół dziadka do orzechów, choroba nerek i naczyń o których będziemy mówić w tym artykule.

• Powiązany artykuł: „8 różnic między żyłami, tętnicami i naczyniami włosowatymi"

Syndrom dziadka do orzechów: co to jest?

Otrzymuje nazwę zespołu dziadka do orzechów lub zespołu dziadka do orzechów na rzadką chorobę nerek, która się pojawia z powodu ucisku lewej żyły nerkowej przez naczynia krwionośne które ją otaczają i/lub inne części organizmu.

Wspomniana kompresja powoduje uwięzienie i zwężenie żyły nerkowej, coś, co znacznie zwiększa ciśnienie we wspomnianej żyle. To z kolei sprzyja powstawaniu przetok wewnętrznych i krwawień nerkowych.

Objawy

Zespół ten czasami pojawia się bezobjawowo, ale często obserwuje się obecność objawów na poziomie układu moczowo-płciowego. W szczególności na poziomie makroskopowym często pojawia się widoczny krwiomocz, to znaczy czerwonawy mocz pojawia się, gdy krew jest również wydalana podczas oddawania moczu. Pojawiają się również żylaki wewnętrzne i na nogach, a także przekrwienie miednicy.

Nie jest niczym niezwykłym, że się pojawia jednostronny ból krzyża, uciążliwość, której intensywność może być bardzo zmienna w zależności od przypadku. Ponadto u kobiet może pojawić się bolesne miesiączkowanie lub rozregulowanie cyklu miesiączkowego.

Czasami obserwuje się dysparurenię lub ból podczas stosunku, może to również powodować zaburzenia emocjonalne. Można również zaobserwować białkomocz lub wydalanie białka z moczem, zwłaszcza u młodych ludzi.

Nawet jeśli chodzi o choroba, która wydaje się być łagodna i nie generować większych komplikacji (w rzeczywistości rokowanie jest prawie zawsze bardzo dobre), prawda jest taka, że ​​w Czasami mogą pojawić się powikłania na poziomie nerek, które mogą zagrozić życiu lub stać się bardzo poważne. unieważniający. Na przykład, jeśli wystąpią nawracające i regularne krwawienia, łatwo wpaść w anemię, może pojawić się choroba nerek, a ciśnienie krwi i ciśnienie tętnicze mogą zostać niebezpiecznie zmienione.

Jest to zmiana Może pojawić się w każdym wieku i niezależnie od płci, choć częściej występuje u kobiet. Częściej występuje również w trzeciej i czwartej dekadzie życia, a według dostępnego piśmiennictwa częściej występuje w populacji z Dalekiego Wschodu.

• Możesz być zainteresowany: "13 części ludzkiego serca (i ich funkcje)"

podstawowe typy

Syndrom dziadka do orzechów może objawiać się na różne sposoby, podkreślając następujące jako najczęstsze (a zwłaszcza pierwsze).

zespół przedniego dziadka do orzechów

Najczęstsza postać tego zespołu występuje, gdy ucisk lewej żyły nerkowej jest spowodowany przez aortę i tętnice krezkowe.

Syndrom po dziadku do orzechów

W przeciwieństwie do poprzedniego przypadku, w zespole dziadka do orzechów typu tylnego żyła nerkowa jest uwięziona i ściśnięta między jedną z dwóch tętnic a kręgosłupem. Powiązane skutki i objawy są na ogół takie same.

Połączony syndrom dziadka do orzechów

W tym rzadkim przypadku zdarza się, że lewa żyła nerkowa jest zaciśnięta w swojej gałęzi przednia przez dwie tętnice, podczas gdy tylna robi to samo między aortą a kręgosłupem kręgowy.

Powoduje

Jak widzieliśmy, zespół dziadka do orzechów jest zmianą, która powstaje, gdy tętnice aorty i krezki górny zacisk i ściśnij lewą żyłę nerkową, tak jak dziadek do orzechów z suszonym owocem (właściwie stąd jego nazwa). nazwa).

Objawy pojawiają się, gdy wzrasta poziom ciśnienia w żyle nerkowej, uszkodzenie przegrody między żyłami a aparatem nerkowym i przedostanie się krwi do moczu. To z kolei spowodowałoby powstanie krążenia żylnego w kierunku terytoriów, takich jak gonady (coś, co wpływałoby na objawy natury płciowej i seksualnej) oraz cewka moczowa.

Przyczyna tego zaciskania nie jest jasna, ale może być spowodowana zmianami na poziomie embrionalnym. Chociaż występuje częściej w populacji Dalekiego Wschodu, związek z dziedziczeniem genetycznym nie został udowodniony, stanowiąc większość przypadków sporadycznych. W przypadku dzieci może czasami wystąpić z powodu zmian cielesnych (które nie zachodzą proporcjonalnie w całym ciele) typowych dla wzrostu.

U dorosłych niektóre z możliwych hipotez w tym zakresie sugerują, że może to być spowodowane przez nieprawidłowości, takie jak zdwojenie żyły nerkowej, obecność guzów lub stanów zapalnych które popychają tętnice w taki sposób, że uciskają żyłę nerkową lewą, zbyt niską masę ciała (obecny w tej okolicy tłuszcz ułatwia uzyskanie większej przestrzeni między dwiema tętnicami), hiperlordoza czy problemy z ułożeniem nerek podczas zmian posturalnych.

Leczenie

Jak widzieliśmy wcześniej, syndrom dziadka do orzechów jest jednak zwykle łagodny w zachowaniu Niekiedy może stanowić zagrożenie dla życia chorego.

Czasami ten stan może nie wymagać leczenia poza monitorowaniem, obserwacją i kontrolą stan pacjenta, ale w innych konieczne będzie przeprowadzenie pewnego rodzaju interwencji, na ogół tego typu chirurgiczny.

Wśród najczęstszych i zalecanych jest wszczepienie stentu wewnątrznaczyniowego lub zewnątrznaczyniowego, urządzenie, które umożliwia utrzymanie otwartego naczynia dotkniętego chorobą. W przypadku ciężkiego krwawienia z nerek (widocznego w krwiomoczu) przetoczenia krew i inne interwencje, które pozwalają zachować stan zdrowia i utrzymanie stałe. Konieczny może być autoprzeszczep nerki lub by-pass w żyle nerkowej.

Odniesienia bibliograficzne:

• Chen, YM, Wang, IK, Ng, KK, Huang, CC (2002). Zespół dziadka do orzechów: pomijana przyczyna krwiomoczu. Chang Gung Med J., 25(10): 700-705.
• Gulleroglu K., Gulleroglu B. & Baskin, E. (2014). Syndrom dziadka do orzechów. World J Nephrol., 3(4):277-281.
• Hermida Perez, J.A. (2016). Syndrom dziadka do orzechów. Medycyna ogólna i rodzinna, 5 (1): 21-24.
• Martínez-Salamanca García, J.I., Herranz Amo, F., Gordillo Gutiérrez, I. Díez Cordero, J.M., Subirá Ríos, D., Castaño González, I., Moralejo Gárate, M., Cabello Benavente, R. & Hernandez Fernandez, C. (2004). Zespół „Dziadka do orzechów” lub dziadek do orzechów: demonstracja za pomocą spiralnej tomografii komputerowej z rekonstrukcją 3D (VR). Hiszpańskie ustawy urologiczne, 28 (7).
• Narodowe Centrum Postępu Nauk Translacyjnych (SF) Zespół nerkowego dziadka do orzechów. Centrum informacji o chorobach genetycznych i rzadkich [online]. Dostępne w: https://rarediseases.info.nih.gov/espanol/13285/sindrome-renal-del-cascanueces.