Sarcomere: części, funkcje i powiązane choroby

Układ mięśniowy obejmuje zestaw ponad 650 mięśni, które kształtują i podtrzymują ludzkie ciało. Wiele z nich można dowolnie kontrolować, co pozwala nam wywierać wystarczającą siłę na szkielet, aby się poruszył. Według niektórych autorów aparat mięśniowy składa się tylko z tych tkanek, które mogą poruszać się zgodnie z wolą, podczas gdy dla innych obejmuje to również mimowolne mięśnie (na przykład serce i wnętrzności). konglomerat.

Tak czy inaczej, mięśnie pozwalają nam od ruchu do samego życia, ponieważ, nie idąc dalej, tkanka mięśniowa Serce (miokardium) pompuje 70 mililitrów krwi przy każdym uderzeniu, czyli całą krew organizmu w ciągu nieco ponad jednego uderzenia serca. minuta. Przez całe nasze życie ta tytaniczna tkanka może kurczyć się około 2 000 milionów razy.

Niezależnie od tego, czy pompujesz krew, czy wykonujesz świadomy ruch, każdy mięsień w naszym ciele ma określoną, niezbędną i niezastąpioną funkcję. Dziś porozmawiamy o sarkomerze, anatomiczna i funkcjonalna jednostka mięśni poprzecznie prążkowanych.

• Powiązany artykuł: „Układ mięśniowy: co to jest, części i funkcje”

rodzaje mięśni

Podstawowe właściwości wszystkich tkanek mięśniowych to kurczliwość, pobudliwość, rozciągliwość i elastyczność.. Dzięki temu mięśnie mogą odbierać i reagować na bodźce, rozciągać się, kurczyć i powracać do swojego pierwotnego stanu, tak aby nie doszło do uszkodzeń. Bazując na tych cechach, układ mięśniowy umożliwia wykonywanie ruchów ciała (wraz ze stawami), skurcze mięśni naczynia krwionośne, serce i produkcja ruchów perystaltycznych, utrzymanie postawy i ochrona mechaniczna i wiele innych rzeczy.

Oprócz tych wspólnych cech należy zauważyć, że istnieją 3 podstawowe typy mięśni. Krótko je definiujemy:

• Mięsień gładki: mimowolny skurcz. Jest najbardziej prymitywnym typem i oprócz występowania w ścianach naczyń krwionośnych i limfatycznych stanowi wyściółkę wnętrzności.
• Tkanka mięśni poprzecznie prążkowanych: jest najbardziej obfita i ma swój początek i przyczep w kościach. Są to mięśnie dobrowolne.
• Tkanka mięśnia sercowego: Występuje wyłącznie w ścianie serca. Nie podlega dobrowolnej kontroli, ponieważ działa automatycznie.

Dokonanie tego wstępnego rozróżnienia jest niezbędne, ponieważ jednostka funkcjonalna, która nas tutaj dotyczy (sarkomer) występuje tylko w mięśniach poprzecznie prążkowanych. Teraz tak, zobaczmy jego właściwości.

Co to jest sarkomerem?

Sarkomer jest zdefiniowany jako funkcjonalna i anatomiczna jednostka mięśni poprzecznie prążkowanych, czyli dobrowolna. Są to serie powtarzających się jednostek, które dają początek strukturom morfologicznym zwanym miofibryle i są prawdopodobnie najbardziej uporządkowanymi strukturami makrocząsteczkowymi w całej typologii komórka eukariotyczna. Zamierzamy szybko wprowadzić wiele terminów, więc nie rozpaczaj, ponieważ pójdziemy w częściach.

Komórki tworzące mięśnie poprzecznie prążkowane nazywane są włóknami mięśniowymi i są długimi cylindrycznymi strukturami otoczonymi błoną plazmatyczną znaną jako sarkolemma.. Są to bardzo długie ciała komórkowe, mogą mieć długość od kilku milimetrów do ponad metra (średnica 10 i 100 µm) i mają kilka obwodowych jąder w cytoplazmie, dając komórce dużo miejsca na maszynerię kurczliwy.

Jeśli pójdziemy dalej w specyfice, zobaczymy, że miofibryle mięśniowe zawierają kilkaset lub tysiące miofibryli w swojej sarkoplazmie (cytoplazmie komórkowej), niższym poziomie uporządkowania morfologicznego. Z kolei każdy miofibryl zawiera miofilamenty w proporcji około 1500 włókien miozynowych i 3000 włókien aktynowych. Aby dać ci prosty pomysł, mówimy o „kablu” elektrycznym (myofiber), który, przecięty w poprzek zawiera w środku tysiące znacznie mniejszych drutów (miofibryle).

To właśnie w tej skali znajdujemy sarkomery, ponieważ, jak powiedzieliśmy wcześniej, są one funkcjonalnymi powtarzającymi się jednostkami, które tworzą miofibryle.

Charakterystyka sarkomeru

W składzie sarkomeru wyróżniają się dwa elementy biologiczne o zasadniczym znaczeniu, które już wymieniliśmy: aktyna i miozyna. Aktyna jest jednym z najważniejszych białek kulistych w organizmach żywych, ponieważ jest jednym z 3 główne składniki cytoszkieletu (szkieletu komórkowego) komórek organizmów eukarionty.

Z drugiej strony miozyna jest kolejnym białkiem, które wraz z aktyną umożliwia skurcz mięśni, ponieważ stanowi aż 70% wszystkich białek obecnych w tej tkance. Bierze również udział w podziale komórek i transporcie pęcherzyków, chociaż takie funkcje zostaną zbadane przy innej okazji.

Sarkomer ma bowiem bardzo złożoną strukturę Składa się z szeregu „pasm”, które poruszają się w ruchu skurczowym. Są to:

• Pasmo A: pasmo złożone z grubych włókien miozyny i cienkich włókien aktyny. Wewnątrz znajdują się strefy H i M.
• Pasmo I: pasmo złożone z cienkich włókien aktynowych.
• Dyski Z: Tutaj przyczepione są sąsiednie aktyny i zachowana jest ciągłość z kolejnym sarkomerem.

Tak więc obszar miofibryli znajdujący się pomiędzy dwoma kolejnymi krążkami Z można nazwać sarkomerem, co oznacza w przybliżeniu długość dwóch mikronów. Pomiędzy dyskami Z znajduje się ciemna sekcja (odpowiadająca pasmowi A), gdzie po skurczeniu Grube włókna miozyny i cienkie włókna aktyny przesuwają się po sobie, zmieniając rozmiar sarkomer.

• Możesz być zainteresowany: „Połączenie nerwowo-mięśniowe: pomost między neuronem a mięśniem”

pytanie o białko

Oprócz typowych białek kurczliwych, aktyny i miozyny, sarkomer zawiera jeszcze dwie duże grupy. Mówimy krótko.

Jedną z grup akcesoriów białkowych obecnych w sarkomerze są białka regulatorowe., odpowiedzialny za inicjację i zatrzymanie ruchu skurczowego. Być może najbardziej znaną ze wszystkich jest tropomiozyna, której zwinięta struktura składa się z dwóch długich polipeptydów. Białko to reguluje, wraz z tropiną, interakcje aktyny i miozyny podczas skurczu mięśnia.

W innym bloku obserwujemy również białka strukturalne, które pozwalają tej wysoce złożonej sieci komórkowej pozostać w porządku i nie zapadać się. Najważniejszy z nich wszystkich jest tityna, największe znane białko, o masie cząsteczkowej od 3 do 4 milionów daltonów (Da). Ta niezbędna cząsteczka działa poprzez połączenie linii dysku Z z linią strefy M w sarkomer, przyczyniając się do przenoszenia siły w linii Z i uwalniając napięcie w rejonie zespół I Ogranicza również zakres ruchu sarkomeru, gdy jest zestresowany.

Innym z niezbędnych białek strukturalnych jest dystrofina lub nebulina. Ta ostatnia wiąże się z aktyną mięśniową, regulując wydłużenie cienkich włókien. Podsumowując, są to białka, które umożliwiają komunikację prążków i krążków w sarkomerze, zachęcając do wysoce złożony i skuteczny ruch skurczowy, który charakteryzuje mięśnie, może być wytwarzany wydajnie.

Powiązane patologie

Warto wiedzieć, że gdy transkrypcja któregokolwiek z tych białek zawiedzie, mogą wystąpić bardzo poważne zaburzenia zdrowotne. Na przykład, niektóre mutacje genu tytyny są związane z rodzinną kardiomiopatią przerostową, wrodzoną wadą serca, która dotyka od 0,2% do 0,5% ogólnej populacji.

Inną z najbardziej znanych chorób, jeśli chodzi o mięśnie, jest Dystrofia mięśniowa Duchenne'a, spowodowane wadliwym genem dystrofiny. Wiąże się to z niepełnosprawnością intelektualną, przemęczeniem, problemami motorycznymi i ogólnymi zaburzeniami koordynacji, które zazwyczaj kończą się śmiercią pacjenta z powodu towarzyszącej niewydolności oddechowej. Choć może się to wydawać zaskakujące, coś tak prostego jak defekt w syntezie białka może przełożyć się na śmiertelne patologie.

• Możesz być zainteresowany: „Dystrofia mięśniowa Duchenne’a: co to jest, przyczyny i objawy”

Streszczenie

Jeśli nauczyłeś się czegoś dzisiaj, to z pewnością sarkomer jest niezwykle złożoną i zorganizowaną jednostką funkcjonalną, której struktura stara się Znalezienie równowagi między silnym i wydajnym skurczem a żywotnością biologiczną (to znaczy wszystko pozostaje na swoim miejscu po wystąpieniu skurczu). ruch).

Pomiędzy prążkami, krążkami i liniami jedno jest dla nas jasne: sarkomery mogłyby zapełnić książkę wyłącznie swoją anatomiczną organizacją. Organizacja aktyny, miozyny i innych powiązanych białek jest kluczem do ruchu żywych istot.

Odniesienia bibliograficzne:

• Araña-Suárez, M. i Patten, S. B. (2011). Zaburzenia mięśniowo-szkieletowe, psychopatologia i ból. Zaburzenia mięśniowo-szkieletowe Psychopatologia, 1.
• Banda, A., Zona, H., Banda, I., & Discos, Z. Sarcomere: struktura i części, funkcje i histologia.
• Bonjorn, M. Rosines, M. D., Sanjuan, A. i Forcada, P. (2009). Tarcie urazy tkanek miękkich. Biomechanika, 17(2), 21-26.
• Dystrofia mięśniowa Duchenne'a, Medlineplus.gov. Zebrane 10 stycznia o godz https://medlineplus.gov/spanish/ency/article/000705.htm#:~:text=La%20distrofia%20muscular%20de%20Duchenne, a%20prote%C3%DNA%20w%20%20m%C3%pępowiny).
• Gomez Diaz, I. (2013). Titin w diagnostyce genetycznej rodzinnej choroby serca.
• Marrero, R. C. M., Rull, I. M. & Cunillera, M. Q. (2005). Biomechanika kliniczna tkanek i stawów narządu ruchu. Masson.
• Martin-Dantas, E. H., da Silva-Borges, E. G., Gastélum-Cuadras, G., Lourenço-Fernandes, M. i Ramos-Coelho, R. (2019). Stężenia i względna ruchliwość izoform tytyny po trzech różnych sesjach treningu elastyczności. Technonauka Chihuahua, 13(1), 15-23.
• Mora, I. S. (2000). System mięśniowy.
• Rosas Cabrera, RA (2006). Badanie właściwości mechanicznych białka tytyny.