Гуиллаин-Барреов синдром: симптоми, узроци и лечење

Гуиллаин-Барреов синдром је ретка болест која уништава мијелин периферних нерава. организма и изазива мишићне и сензорне промене, стварајући велики функционални инвалидитет код особе која од тога пати. То је озбиљан поремећај који се мора хитно решити, јер може довести до респираторних компликација које могу угрозити живот пацијента.

У овом чланку објашњавамо од чега се састоји ова неуролошка болест, који су њени узроци, знаци и симптоми, како се дијагностикује и како се лечи.

• Повезани чланак: "15 најчешћих неуролошких поремећаја"

Гуиллаин-Барреов синдром: шта је то и како се јавља

Гуиллаин-Барреов синдром, или акутни полирадикулонеуритис, је ретка неуролошка болест аутоимуног порекла која Карактерише га изазивање брзог слабљења мишића (почиње дистално и напредује проксимално), праћено променама у осећају, као што су бол или пецкање и губитак остеотендинозних рефлекса, који такође могу утицати на респираторну булбарну мускулатуру.

Овај поремећај првенствено погађа периферни нервни систем и То је најчешћи узрок акутне генерализоване парализе.

. Оштећење настаје у мијелинске овојнице нерава (који повећавају брзину преноса нервних импулса), а то је узрок пацијентовог сопственог имунолошког система.

Гуиллаин-Барреов синдром подједнако погађа све расе, пол и узраст. Његова инциденца је 1 или 2 случаја на 100.000 људи. Ток болести може бити фулминантан, са брзом еволуцијом која обично захтева респираторну помоћ након неколико дана.

• Можда ће вас занимати: "Демијелинизирајуће полинеуропатије: шта су, врсте, симптоми и лечење"

Могући узроци

Иако су узроци још увек непознати, највероватније хипотезе указују на вирусно или бактеријско инфективно порекло, који би могао да генерише аутоимуни одговор који покреће реакцију против основних протеина нерава, што доводи до процеса демијелинизације.

Дијагноза

Гуиллаин-Барреов синдром се не може дијагностиковати само једним тестом. На његово постојање се обично посумња када пацијент има дијагностичке критеријуме Асбури и Цорнблатх: прогресивна слабост у више од једног екстремитета и универзална остеотендинозна арефлексија.

С друге стране, постоји још један низ клиничких карактеристика које подржавају дијагнозу; прогресија слабости, да је афектација релативно симетрична; присутни благи сензорни знаци и симптоми; да пацијент има аутономну дисфункцију (тахикардија, артеријска хипертензија или вазомоторни знаци); да постоји захваћеност кранијалних нерава (са слабошћу лица у половини случајева); и одсуство грознице.

Иако клиничка слика може да варира, Гуиллаин-Барре синдром је најчешћи тренутни узрок симетричне слабости која се развија у року од само неколико сати. Прогресивна парализа, респираторна инсуфицијенција и кардиоваскуларне компликације такође ће одредити дијагнозу.

Друге клиничке манифестације могу варирати од једног до другог пацијента, као што су: температура на почетку; тешки губитак чула и бол; да прогресија болести престане без опоравка или са значајним трајним последицама; да су сфинктери погођени; и постоје лезије у централном нервном систему.

Диференцијална дијагноза треба да узме у обзир следеће поремећаје: болести моторних неурона (као што су акутни вирусни полиомијелитис, амиотрофична латерална склероза, итд.); полинеуропатије (на пример, порфирија, други облици Гуиллаин-Бареовог синдрома, Лајмска болест, итд.); поремећаји неуромускуларног преноса (као што је аутоимуна мијастенија гравис или ботулизам); и други мишићни и метаболички поремећаји.

Клинички симптоми и знаци

Почетни симптоми код Гуиллаин-Барре синдрома могу укључивати абнормалне сензације (парестезије) који се манифестују на различите начине, прво у једном од екстремитета, а касније у оба, као нпр пример: пецкање, утрнулост, утрнулост или осећај да нешто хода испод коже (формација).

Слабост мишића је такође присутна и обично почиње у доњим удовима, а касније утиче на друге делове тела. Ова слабост је понекад прогресивна и утиче на руке, ноге, респираторне мишиће, итд., конфигуришући типичну клиничку слику Гуиллаин-Барре синдрома. Кранијални нерви су такође захваћени код 25% пацијената, при чему је обострана парализа лица најкарактеристичнији знак.

Болест прати ток који траје између 3 и 6 месеци, развијајући се у неколико фаза.: фаза прогресије, стабилизације и опоравка или регресије.

1. фаза прогресије

У фази прогресије, особа доживљава прве знаке и симптоме као што су пецкање и парестезија у стопалима и рукама, праћено слабошћу мишића која се може завршити парализом. Генерално, обично почиње у стопалима или ногама, а затим се постепено шири на остатак тела, изазивајући парализу лица или дисања.

Ова прва фаза може трајати од неколико сати до три или четири недеље и, у зависности од тежине болести симптома, може захтевати хитну медицинску интервенцију, због могуће блокаде дисајних путева респираторни.

2. фаза стабилизације

Ова друга фаза, позната као фаза стабилизације, обухвата крај прогресије болести и почетак клиничког опоравка. У овој фази, знаци и симптоми Гуиллаин-Барре синдрома се обично стабилизују; међутим, могу се појавити проблеми као што су хипертензија или хипотензија, тахикардија и неке компликације као што су декубитус, крвни угрушци или уринарне инфекције.

Трајање фазе стабилизације је променљиво и може бити од неколико дана до неколико недеља, па чак и месеци. Међутим, треба напоменути да ова фаза може бити одсутна током болести.

3. Фаза регресије или опоравка

Ова последња фаза је између почетка опоравка и краја болести. Током истог, симптоми се постепено смањују. Од ове последње фазе, ако неуролошко оштећење опстане код пацијента, оно се већ може сматрати трајним последицама..

Ова фаза обично траје око 4 недеље, иако се ово време разликује од субјекта до субјекта у зависности од тежине и обима неуролошких лезија и може трајати месецима.

Третман

Врло је вероватно да ће Гуиллаин-Барреов синдром напредовати са брзим погоршањемЗбог тога сви пацијенти за које се сумња да имају болест морају бити хоспитализовани, а њихова респираторна функција мора бити праћена. Слично томе, ако пацијент има потешкоћа са гутањем, треба га хранити кроз стомачну сонду.

У случају да особа има респираторну парализу, биће неопходна помоћ кроз уређаје за механичку вентилацију. Управљање респираторном функцијом укључује проходност дисајних путева, способност особе да кашља и искашљава, способност гутања и појава симптома хипоксемије (смањење кисеоника у крви) или хиперкапније (повећан угљен диоксид у крв).

Индиковани третман за овај поремећај укључује, с једне стране, плазмаферезу, процедуру која се састоји од пречишћавања крви, је екстракција одређене запремине крвне плазме како би се елиминисале честице и патогени који интервенишу у имунолошком одговору патолошки; а са друге стране, интравенска примена имуноглобулина, третман који замењује одбрану особе када пати од заразне или аутоимуне болести.

Библиографске референце:

• Хјуз, Р. А., и Корнблат, Д. Р. (2005). Гуиллаин-Бареов синдром. Тхе Ланцет, 366(9497), 1653-1666.
• Телерија-Дијаз, А., и Калзада-Сијера, Д. Ј. (2002). Гуиллаин Барреов синдром. Рев Неурол, 34(10), 966-976.