مرض بالو: الأعراض والأسباب والعلاج

مرض بالو هو مرض عصبي نادر، على غرار التصلب المتعدد ، الذي يؤثر على المايلين في الدماغ وينتج عنه أعراض مثل تقلصات العضلات أو الشلل أو النوبات. إنه مرض شديد الإعاقة ولا يوجد علاج له حتى يومنا هذا.

في هذه المقالة نشرح بمزيد من التفصيل ماهية المرض ، وما هي أسبابه ، والأعراض التي يسببها والعلاج المعتاد المشار إليه.

• مقالات لها صلة: "أكثر 15 اضطرابًا عصبيًا شيوعًا"

ما هو مرض بالو؟

تم وصف مرض بالو أو التصلب المتحد المركز في عام 1928 من قبل الطبيب المجري جوزيف بالو. إنه مرض نادر مزوَّد للميالين (يتضرر فيه الميالين ، الطبقة الواقية للمحاور) ، ويُعتبر أحد أنواع التصلب المتعدد.

مصطلح "التصلب المركز" يرجع إلى وجود نمط مناطق متحدة المركز (دائرية) من المايلين التالف التي تتناوب مع مناطق المايلين السليمة نسبيًا في مناطق مختلفة من الدماغ والحبل الشوكي.

بشكل عام ، يظهر مرض بالو بشكل حاد ويؤثر ، كما يحدث مع التصلب المتعدد ، لدى الشباب ، مع تقدم سريع حتى يموت الشخص. ومع ذلك ، تم الإبلاغ عن الحالات التي كان هناك مسار تدريجي ، مغفرة جزئيًا وحتى كليًا ، سواء بشكل تلقائي أو متبوع بعلاجات علاجية عادي.

هذا المرض النادر يصيب الرجال والنساء بالتساوي

يبدو أن حدوثه أكثر شيوعًا لدى الأشخاص من أصل شرقي، خاصة من دول مثل الصين والفلبين.

• قد تكون مهتمًا بـ: "الميالين: التعريف والوظائف والخصائص"

الأسباب والتشخيص

على الرغم من أن أسباب مرض بالو ومتغيراته غير معروفة حتى يومنا هذا ، إلا أن هناك دراسات تشير إلى ذلك قد تلعب عوامل المناعة الذاتية دورًا بارزًا في تطورها.

تحدث اضطرابات المناعة الذاتية عند دفاعات الجسم الطبيعية ضد الكائنات الغريبة أو الغزاة ، يبدأون في مهاجمة الأنسجة السليمة لأسباب غير معروفة ، مما يتسبب في حدوث التهاب (تورم).

ولا تُلاحظ أسباب الشفاء في بعض المرضى الذين تلقوا أو لم يتلقوا العلاج المشار إليه لمرض بالو معروفة حاليًا ، لذلك بهذا المعنى لا يزال هناك الكثير للتحقيق فيه.

منذ سنوات ، تم الحصول على تشخيص هذا المرض بعد إجراء تشريح لجثة المريض المتوفى. ومع ذلك ، اليوم ، مع تقنيات التصوير العصبي الجديدة ، أصبح الاكتشاف المبكر للاضطراب ممكنًا بالفعل.

غالبًا ما يعتمد المحترفون على علامات وأعراض سريرية متسقة ومحددةفي محاولة لاستبعاد الأمراض العصبية الأخرى. يمكن ملاحظة الحلقات المركزة المميزة لهذا المرض على التصوير بالرنين المغناطيسي.

أعراض المرض

تختلف الأعراض المميزة لمرض بالو باختلاف مناطق الدماغ المصابة. يمكن أن توجد الآفات المزالة للميالين في أي منطقة (المخ أو المخيخ أو جذع الدماغ).

تتكون الجلسات عادة من لويحات غير منتظمة لإزالة الميالين تنتشر في سلسلة من الدوائر متحدة المركز ، كما ذكرنا في البداية. تتنوع الأعراض التي يسببها المرض بشكل كبير: صداع مستمر ، شلل تدريجي ، تشنجات عضلية لا إرادية ، نوبات ، إعاقة ذهنية وفقدان أو ضعف معرفي.

يمكن أن تكون الأعراض التي يسببها مرض بالو معاقة للغاية بالنسبة للشخص الذي يعاني منها ويمكن أن تشكل تهديدًا يؤثر بشدة على حياته ، ويتقدم بسرعة في غضون بضعة أسابيع أو ، على العكس من ذلك ، يتطور بشكل أبطأ أكثر من 2 أو 3 سنوات.

علاج

بسبب انخفاض معدل حدوث اضطراب مثل مرض بالو والعدد المحدود من الحالات الموصوفة ، لم يتم إجراء دراسات منهجية لعلاج مرض.

العلاج المعتاد هو نفسه الذي يتم تطبيقه على الأشخاص الذين يعانون من نوبات التصلب المتعدد.; أي استهلاك جرعات عالية من الكورتيكوستيرويدات لتقليل شدة العروض التقديمية الحادة ، من خلال إجراءاتها المضادة للالتهابات. يبدو أن استخدام الأدوية المثبطة للمناعة يشير إلى سوء التشخيص المصاحب.

علاج لتخفيف الأعراض مثل التشنج والضعف والألم أو الرنح. يشمل طرق العلاج الدوائي وإعادة التأهيل. ومع ذلك ، فإن مرض بالو له مسار قاتل ويفتقر إلى نوبات التفاقم والهدوء ، كما يحدث في التصلب المتعدد.

الاضطرابات ذات الصلة

يتشارك مرض بالو الأعراض مع سلسلة أخرى من الأمراض العصبية ، ولهذا السبب من المهم معرفة ماهيتها من أجل إجراء التشخيص المناسب.

1. حثل الغدة الكظرية

وهو اضطراب استقلابي وراثي نادر يتميز به إزالة الميالين الدماغي والتنكس التدريجي للغدة الكظرية.

تشمل أعراض هذا الاضطراب: ضعف عام للعضلات (نقص التوتر) ، ردود فعل انعكاسية مبالغ فيها (فرط المنعكسات) ، ضعف القدرة على تنسيق الحركات (ترنح) ، وشلل جزئي تشنجي و / أو وخز أو حرقان في الذراعين أو أرجل.

2. تصلب متعدد

التصلب المتعدد هو مرض يصيب الجهاز العصبي المركزي يسبب تدمير الميالين أو إزالة الميالين في الدماغ.

مسار الاضطراب متغير منذ ذلك الحين قد ينتكس المريض أو يخفف الأعراض أو يستقر. تشمل أعراض هذا المرض الرؤية المزدوجة (ازدواج الرؤية) ، الحركات الإيقاعية اللاإرادية عيون (رأرأة) ، ضعف في الكلام ، تنميل في الذراعين والساقين ، صعوبة في المشي. إلخ

3. حثل المادة البيضاء كانافان

وهو نوع وراثي نادر من حثل المادة البيضاء يتميز بالتنكس التدريجي للجهاز العصبي المركزي. تشمل الأعراض تدهورًا عقليًا تدريجيًا مصحوبًا بزيادة قوة العضلات (فرط التوتر) ، تضخم الدماغ (ضخامة الرأس) ، ضعف التحكم في الرأس و / أو العمى.

تبدأ الأعراض عادة في أثناء الطفولة وقد يشمل نقصًا عامًا في الاهتمام بالحياة اليومية (اللامبالاة) وضعف العضلات (نقص التوتر) وفقدان المهارات العقلية والحركية المكتسبة سابقًا. مع تقدم المرض ، قد يكون هناك تقلصات عضلية تشنجية في الذراعين والساقين ، ونقص في قوة العضلات في الرقبة ، وتورم في الدماغ (ضخامة الرأس) ، وشلل.

4. مرض الإسكندر

مرض الإسكندر هو اضطراب استقلابي تقدمي نادر للغاية يتم توريثه بشكل متكرر. إنه أحد الأنواع الفرعية لحثل المادة البيضاء. يتميز هذا الاضطراب بزوال الميالين وتكوين ألياف غير طبيعية (ألياف روزنتال) في الدماغ.

قد تشمل أعراض هذا المرض تشنجات عضلية ، ضعف عقلي و / أو تأخر في النمو. يعاني معظم الأطفال المصابين بمرض الإسكندر من رأس كبير بشكل غير طبيعي (ضخامة الدماغ) ، وفشل في النمو ، ونوبات صرع.

المراجع الببليوجرافية:

• كاراسلان إي ، ألتينتاس أ ، سينول يو ، إت آل. تصلب بالو المركز: الخصائص السريرية والإشعاعية لخمس حالات. AJNR Am J Neuroradiol. 2001; 22: 1362-67
• شانكار إس كي ، راو تي في ، سريفاستاس في كيه ، نارولا إس ، آشا تي ، داس إس. تصلب بالو متحد المركز: نوع من التصلب المتعدد المرتبط بورم الدبقيات قليلة التغصُّن. جراحة المخ والأعصاب 1989 ؛ 25: 982-986