إزالة الميالين من اعتلالات الأعصاب: ما هي وأنواعها وأعراضها وعلاجها

اعتلالات الأعصاب المزيل للميالين هي مجموعة من الاضطرابات التي تؤثر على الجهاز العصبي. وتحدث تغييرات في الوظائف الحركية والحسية. السمة الرئيسية لها هي فقدان المايلين الذي يحدث في الخلايا العصبية وهو المسؤول عن المشاكل التي يعاني منها هؤلاء المرضى.

بعد ذلك ، نشرح ما تتكون منه وما هي خصائص هذا النوع الاضطرابات وكيف يتم تشخيصها وما هي الأنواع الرئيسية الموجودة والعلاج الحالي متاح.

• مقالات لها صلة: "الميالين: التعريف والوظائف والخصائص"

اعتلال الأعصاب المزيل للميالين: التعريف والخصائص

اعتلالات الأعصاب المزيل للميالين هي مجموعة من الأمراض العصبية التي يمكن أن تكون وراثية ومكتسبة ، تتميز بإحداث تلف في المايلين في الألياف العصبية للجهاز العصبي المحيطي. بشكل عام ، يحدث هذا النوع من الاضطراب مع انخفاض أو فقدان قوة العضلات و / أو فقدان الحواس.

إزالة الميالين هي عملية تنطوي على فقدان أو تلف غمد الميالين الذي يغطي محاور الخلايا العصبية. تتمثل الوظيفة الرئيسية للميالين في زيادة سرعة انتقال النبضات العصبية ، ولهذا السبب من الضروري أن يعمل نشاط الجهاز العصبي بشكل صحيح.

عادة ما تؤثر الأمراض التي تحدث مع إزالة الميالين على الوظائف الأساسية

ولها تأثير كبير على حياة المرضى. يمكن أن تتراوح التعديلات من مشاكل عضلية أو حسية إلى التدهور المعرفي والوظيفي الذي يمكن أن يعطل الشخص بشكل دائم وكامل.

تشخبص

عادةً ما يتم تشخيص الاضطرابات المُزيلة للميالين التي تؤثر على الأعصاب المحيطية بناءً على ملاحظة الأعراض والعلامات بعد ذلك إجراء اختبارات تخطيط كهربية العضل (التي تقيم حالة العضلات والأعصاب) ، والدراسات الجينية ، وأحيانًا البيانات التي يتم جمعها من خزعة عصب.

من أجل تشخيص اعتلال الأعصاب المزيل للميالين بشكل صحيح ، يجب تمييز هذا المرض عن الأنواع الأخرى من اعتلالات الأعصاب المتعددة والاضطرابات التي تؤثر أيضًا على الجهاز العصبي المحيطي (مثل اعتلالات العصب الأحادي ، اعتلال الجذور ، إلخ) ، والآلية التي تسببت في الضرر (إزالة الميالين أو المحوار) يجب تحديد سبب المرض.

أثناء جمع البيانات والتشخيص ، يجب مراعاة الجوانب الأخرى ذات الصلة ، مثل: نوع المشاركة (في الغالب حسي ، حركي ، إلخ.) ، أنواع الألياف المصابة (سميكة أو دقيقة) ، المظهر الجانبي الزمني (حاد ، تحت الحاد أو مزمن) ، المظهر التطوري (أحادي الطور ، تقدمي ، أو الانتكاس) ، عمر الظهور ، وجود أو عدم وجود السموم ، التاريخ العائلي ، ووجود اضطرابات أخرى منافس.

شباب

هناك عدة أنواع من اعتلالات الأعصاب المزيل للميالين ويستند تصنيفها الأكثر شيوعًا إلى معيار المنشأ ؛ أي إذا كانت وراثية أو مكتسبة. دعونا نرى ما هم:

1. وراثي

اعتلال الأعصاب الوراثي المزيل للميالين مرتبطة بعيوب جينية محددة، على الرغم من حقيقة أن الآليات التي من خلالها تسبب هذه الطفرات المظاهر المرضية لإزالة الميالين لا تزال غير معروفة.

هناك العديد من المتغيرات الوراثية لهذا الاضطراب. سنراجع هنا ثلاثة منها: مرض شاركو ماري توث ، ومرض ريفسم ، وحثل المادة البيضاء متبدل اللون. دعونا نرى ما هي خصائصه الرئيسية ومظاهره السريرية.

1.1 مرض شاركو ماري توث

هناك أكثر من 90 نوعًا مختلفًا من اعتلال الأعصاب الوراثي هذا ، وكل نوع ناتج عن طفرات جينية مختلفة. يصيب مرض شاركو ماري توث جميع الناس والأجناس والمجموعات العرقية على حد سواء ، ويعاني منه حوالي 2.8 مليون شخص في جميع أنحاء العالم.

في الأنواع الأكثر شيوعًا ، تبدأ الأعراض عادةً في سن العشرين ويمكن أن تشمل: تشوه القدم ، وعدم القدرة على الحفاظ على القدم أفقيًا ، غالبًا ما تصطدم القدمين بالأرض عند المشي ، وفقدان العضلات بين الساقين ، وتنميل في القدمين ، ومشاكل في توازن. قد تظهر أعراض مماثلة أيضًا في الذراعين واليدين ، و نادرا ما يؤثر المرض على وظائف المخ.

1.2 مرض ريفسوم

مرض ريفسوم وهو اعتلال عصبي وراثي حسي حركي يتميز بتراكم حمض الفيتانيك.. انتشاره هو شخص واحد لكل مليون ، ويؤثر على الرجال والنساء على حد سواء. تبدأ الأعراض الأولية عادةً في حوالي 15 عامًا ، على الرغم من أنها يمكن أن تظهر أيضًا أثناء الطفولة أو في مرحلة البلوغ (بين 30 و 40 عامًا).

يتسبب تراكم حمض الفيتانيك في تلف شبكية العين والدماغ والجهاز العصبي المحيطي لدى المرضى. في معظم الحالات ، يكون سبب هذا الاضطراب هو حدوث طفرة في جين PHYN ، على الرغم من الدراسات اكتشفت الدراسات الحديثة أن طفرة أخرى محتملة ، في جين PEX7 ، يمكن أن تكون عاملاً أيضًا سببي.

1.3 حثل المادة البيضاء متبدل اللون

حثل المادة البيضاء المتبدل اللون هو مرض تنكسي عصبي يتميز به تراكم الكبريتيدات في الجهاز العصبي المركزي والكلى. هناك ثلاثة أنواع: أواخر الرضيع ، والحدث ، والبالغ. يقدر معدل انتشار هذا الاضطراب بحوالي حالة واحدة بين 625000 شخص.

الشكل الطفولي المتأخر هو الأكثر شيوعًا ويبدأ عادةً في الأعمار التي يتعلم فيها الأطفال المشي أعراض مثل نقص التوتر ، وصعوبة المشي ، وضمور العصب البصري ، والتراجع الحركي الذي يسبق التدهور ذهني. يتضرر الجهاز العصبي المحيطي لهؤلاء المرضى بشكل منهجي (تقل سرعة التوصيل العصبي بشكل كبير).

• قد تكون مهتمًا بـ: "أكثر 15 اضطرابًا عصبيًا شيوعًا"

2. مكتسب

إزالة الميالين من اعتلالات الأعصاب من النوع المكتسب تمثل مجموعة غير متجانسة ، مع العديد من الأنواع والمتغيرات. يمكن أن يكون لهذه الأمراض أسباب مختلفة: السامة (مثل المعادن الثقيلة) ، بسبب النقص (فيتامين ب 12 ، على سبيل المثال) ، والتمثيل الغذائي ، والتهابات أو معدية ، والمناعة ، من بين أمور أخرى.

يعد اعتلال الأعصاب المزمن (CIDP) أحد أكثر أشكال التهاب الأعصاب شيوعًا هذا النوع من اعتلالات الأعصاب المتعددة ، وأحد أشهر متغيراته هو مرض أو متلازمة غيان بري.

بعد ذلك ، سنرى ما هي خصائصه الرئيسية ومظاهره السريرية.

2.1. اعتلال الأعصاب المزيل للميالين الالتهابي المزمن (CIDP)

CIDP هو ، كما قلنا ، أحد أكثر أشكال اعتلالات الأعصاب المكتسبة شيوعًا. يبدأ بشكل خادع وعادة ما يتطور على مدى شهرين على الأقل.. يمكن أن يكون مساره متكررًا أو تقدميًا بشكل مزمن ، وعادة ما يكون في الغالب حركيًا ، ويؤثر على مجموعات العضلات القريبة والبعيدة.

يبلغ معدل حدوث هذا المرض 0.56 حالة لكل 100000 شخص. يبلغ متوسط ​​عمر ظهور الاضطراب حوالي 47 عامًا ، على الرغم من أنه يؤثر على جميع الفئات العمرية. تشمل المظاهر السريرية لهذا الاعتلال العصبي ضعف العضلات القريب وفقدان الإحساس البعيد في الأطراف بشكل تدريجي ومتناسق.

علاوة على ذلك ، هذا المرض وعادة ما يظهر مع انخفاض ، أو في بعض الأحيان ، فقدان كامل لردود الفعل الوترية العميقة. على الرغم من وجود متغيرات ذات تدخل حركي بحت ، إلا أنها الأقل تكرارًا (حوالي 10٪ من الحالات). عادة لا تتأثر الأعصاب القحفية وعادة ما يكون من الأعراض الشائعة شلل جزئي في العصب الوجهي. نادرًا ما تتأثر قدرة الجهاز التنفسي والتبول.

2.2. متلازمة غيلان باريه

متلازمة غيلان باريه ، المعروفة أيضًا باسم اعتلال الأعصاب الحاد مجهول السبب ، هي اضطراب يسبب التهاب الأعصاب الطرفية. يتميز ب ظهور مفاجئ لضعف العضلات وغالبًا ما يحدث شلل في الساقين والذراعين وعضلات الجهاز التنفسي والوجه. غالبًا ما يكون هذا الضعف مصحوبًا بأحاسيس غير طبيعية وفقدان رعشة الركبة.

يمكن أن يظهر المرض في أي عمر وفي الأشخاص من جميع الأعراق والأماكن. على الرغم من أن أسباب هذا المرض غير معروفة ، إلا أنه يحدث في نصف الحالات بعد عدوى فيروسية أو بكتيرية. تشير الأبحاث الحالية إلى أنه قد تكون هناك آلية مناعة ذاتية مسؤولة عن عملية إزالة الميالين التي تميز هذا الاضطراب.

علاج

العلاج المشار إليه يختلف تبعًا لنوع اعتلال الأعصاب المزيل للميالين وأعراضه ومظاهره السريرية. بالنسبة لـ CIDP ، يشمل العلاج عادةً الكورتيكوستيرويدات مثل بريدنيزون ، والذي يمكن وصفه بمفرده أو بالاشتراك مع الأدوية المثبطة للمناعة.

هناك أيضًا طرق علاجية فعالة أخرى ، مثل: فصل البلازما أو تبادل البلازما ، وهي طريقة يتم بها استخراج الدم من تتم معالجة جسم المريض وخلايا الدم البيضاء وخلايا الدم الحمراء والصفائح الدموية ، وفصلها عن باقي البلازما ، ثم إعادة إدخالها في دم؛ وعلاج الغلوبولين المناعي عن طريق الوريد ، والذي يستخدم غالبًا لعلاج الأمراض التي تسبب نقص المناعة ، وكذلك في العلاجات المعدلة للمناعة.

بجانب، قد يكون العلاج الطبيعي مفيدًا أيضًا في المرضى الذين يعانون من اعتلال الأعصاب المزيل للميالين ، حيث يمكن أن يحسن القوة والوظيفة والحركة وكذلك التقليل من مشاكل العضلات والأوتار والمفاصل التي عادة ما تعاني من هذا النوع مرضى.

المراجع الببليوجرافية:

• Ardila، A.، & Rosselli، M. (2007). علم النفس العصبي السريري. افتتاحية الدليل الحديث.
• جونزاليس كيفيدو ، أ. (1999). اعتلال الأعصاب المزيل للميالين الالتهابي المزمن: مساهمة في توصيف المرض. القس نيورول ، 28 (8) ، 772-778.