مرض فهر: ما هو وأسبابه وأعراضه الرئيسية
يتكون مرض فهر من التراكم المرضي الكالسيوم في العقد القاعدية وغيرها من الهياكل تحت القشرية. تسبب هذه الظاهرة أعراضًا مثل الرعشات الباركنسونية، وفقدان المهارات الحركية، والتدهور المعرفي التدريجي والتغيرات النموذجية للذهان، مثل الهلوسة.
في هذه المقالة سوف نقوم بتحليل الأسباب والأعراض الرئيسية لمتلازمة فهر. إلا أنه مرض نادر جداً، لذا فإن المعرفة المتوفرة عنه حالياً محدودة؛ وقد يكون هذا أيضًا أحد أسباب عدم وجود علاج للمتلازمة.
- مقالات لها صلة: "18 نوعا من الأمراض العقلية"
ما هي متلازمة فهر؟
متلازمة فهر هي مرض تنكس عصبي من أصل وراثي يتميز التكلس الثنائي التدريجي للعقد القاعدية، وهي مجموعة من نوى الدماغ تحت القشرية المرتبطة بالتعلم وأتمتة الحركات، من بين وظائف أخرى. ويمكن أن يؤثر أيضًا على مناطق أخرى من الدماغ.
ونتيجة لذلك، يؤدي هذا التغيير إلى ظهور أعراض حركية، مثل الرعاش الباركنسوني والارتعاش تلعثمولكن أيضًا نفسية، بما في ذلك انخفاض الحالة المزاجية والظواهر الشبيهة بالذهان (مثل الهلوسة)، وأنواع أخرى؛ يجدر تسليط الضوء على مظهر المضبوطات والسكتات الدماغية.
تم وصف هذا المرض لأول مرة من قبل عالم الأمراض الألماني كارل تيودور فهر في عام 1930. ويعرف أيضًا بأسماء أخرى: "تكلس العقد القاعدية مجهول السبب"، "تكلس الدماغ الأولي". عائلي"، "تكلس الحديد الدماغي الوعائي"، "تكلس نواة الدماغ"، "متلازمة شافاني برونهيس" و"متلازمة شافاني برونهيس". "فريتش."
- مقالات لها صلة: "مرض باركنسون: الأسباب والأعراض والعلاج والوقاية"
علم الأوبئة والتشخيص
وهو اضطراب نادر جدًا يؤثر في الغالب على الأشخاص في الأربعينيات والخمسينيات من العمر. يعد تكلس العقد القاعدية في حد ذاته ظاهرة طبيعية مرتبطة بالعمر، على الرغم من أنها لا تحدث عادةً بالدرجة المميزة للمتلازمة. حالياً لا يوجد علاج معروف لمرض فهر..
من الصعب جدًا التنبؤ بتطور حالات مرض فهر، كما تشير الأبحاث أنه لا يمكن استخدام شدة التكلس ولا عمر المريض كمتنبئين بالعجز العصبي و ذهني. ومع ذلك، فإن الشيء الأكثر شيوعًا هو أن المرض ينتهي بالوفاة.
أعراض هذا المرض
تختلف شدة أعراض مرض فهر حسب الحالة. في حين أن العديد من المصابين لا تظهر عليهم أي علامات، في حالات أخرى تغييرات شديدة للغاية تغير الإدراك والإدراك والحركة وغيرها من مجالات العمل. عادةً ما تكون الأعراض خارج الهرمية هي أول الأعراض التي تظهر.
وهناك مجموعة من العلامات التي لفتت اهتماما خاصا من الطب في حالة مرض فهر هي أعراض باركنسون، بما في ذلك الهزات الراحةأو تصلب العضلات أو اضطرابات في المشي أو حركات الأصابع اللاإرادية أو النقص المميز في تعبيرات الوجه، والمعروف باسم "الوجه القناع".
باختصار، الأعراض الأكثر شيوعًا لهذه المتلازمة هي ما يلي:
- المظهر التدريجي ل - قصور في الإدراك والذاكرة مما يؤدي إلى الخرف
- الاضطرابات الحركية مثل الرعشات الباركنسونية والكنع والحركات الرقصية
- أزمة متشنجة
- صداع
- الأعراض الذهانية: فقدان الاتصال بالواقع، والهلوسة، والأوهام، وما إلى ذلك.
- تغيرات في الإدراك الحسي
- فقدان المهارات الحركية المكتسبة
- -خلل في حركات العين والرؤية
- صعوبات في المشي
- تصلب العضلات والتشنج
- العجز في نطق الصوتيات (عسر التلفظ) وبطء الكلام
- عدم الاستقرار العاطفي وأعراض الاكتئاب
- صعوبة في بلع الطعام والسوائل
- زيادة خطر الإصابة بالسكتات الدماغية
الأسباب والفيزيولوجيا المرضية
تعود علامات وأعراض مرض فهر إلى تراكم الكالسيوم والمركبات الأخرى في الدورة الدمويةوخاصة في جدران خلايا الشعيرات الدموية والشرايين والأوردة الكبيرة. ومن بين المواد الإضافية التي تم اكتشافها في هذه الرواسب هي عديدات السكاريد المخاطية وعناصر مثل المغنيسيوم والحديد.
هياكل الدماغ التي تعتبر مشاركتها أساسية في ظهور متلازمة فهر هي النوى القاعدية (وخاصة الكرة الشاحبة، البطامة، والنواة المذنبة)، والمهاد، والمخيخ، والمادة البيضاء تحت القشرية، أي مجموعات المحاور العصبية المايلينية الموجودة أسفل القشرة دماغي.
ارتبط التكلس المرضي لهذه المناطق بشكل رئيسي الطفرات الجينية التي تنتقل عن طريق الوراثة الجسدية المتنحية. ومن المعروف أن بعض الجينات المتضررة ترتبط باستقلاب الفوسفات والحفاظ على الحاجز الدموي الدماغي، وهو أمر ضروري في الحماية الكيميائية الحيوية للدماغ.
ومع ذلك، فإن الوراثة الجسدية السائدة تفسر فقط حوالي 60٪ من حالات مرض فهر. وفي بقية الأسباب، تشمل الوراثة المتنحية، والالتهابات مثل فيروس نقص المناعة البشرية (فيروس الإيدز)، خلل في الغدة جارات الدرق، التهاب الأوعية الدموية في الجهاز العصبي المركزي، العلاج الإشعاعي و العلاج الكيميائي.
