Болест на Devic: симптоми, причини и лечение

Автоимунните заболявания са тези, при които самото тяло атакува себе си. Една от най-известните е множествената склероза. В тази статия обаче ще говорим за още една, която е свързана с нея: Болест на Devic или оптичен невромиелит (NMO).

Това заболяване е възпалително и демиелинизиращо; Той засяга нервните влакна на централната нервна система, особено тези на зрителния нерв и гръбначния мозък. В тази статия ще разберем от какво се състои, основните му характеристики, симптомите, причините и лечението.

• Свързана статия: "15-те най-чести заболявания на нервната система"

Какво представлява болестта на Devic?

Болестта на Devic, наричана още оптичен невромиелит (NMO) (или разстройства от NMO спектъра), е неврологично заболяване, считано за рядко, засягащо между 1 и 9 души на 100 000. Е за автоимунно и демиелинизиращо възпалително заболяване, засягащо предимно миелина на зрителния нерв и гръбначния мозък.

Миелинът е слой, който защитава аксоните на нервните клетки и има функцията да увеличава скоростта на предаване на нервния импулс.

• Може да се интересувате от: "Миелин: определение, функции и характеристики"

Характеристики

Основното поражение при болестта на Devic е демиелинизация на нервните влакна на Централна нервна система (ЦНС), която включва зрителния нерв (той се възпалява) и причинява дегенерация аксонален. От друга страна, гръбначните симптоми се появяват и поради възпаление на гръбначния мозък (двигателни и сетивни нарушения в крайниците).

Във връзка с неговия ход, той може да варира от един човек на друг; при жените, например, обикновено има курс на повтарящи се атаки. Въпреки това, макар и по-рядко, може да възникне и монофазен ход с епизоди на оптичен неврит (ОН). (възпаление на зрителния нерв) и миелит, изолиран с течение на времето, но едновременно (по-късно ще видим в какво състоя се).

Този втори тип разбира се появява се по-характерно при млади хора, както при мъже, така и при жени. Що се отнася до разпределението й по пол, 90% от хората, засегнати от болестта на Devic са жени. Средната възраст на начало е около 50-55 години, въпреки че може да се появи на всяка възраст.

Симптоми

Основните симптоми на болестта на Devic са следните:

1. Пристъпи на оптичен неврит (ON).

Оптичният неврит е възпаление на зрителния нерв. Тези атаки могат да бъдат едностранни или двустранни. По принцип в тези епизоди клетките на нашата имунна система атакуват структурите на организма; в този случай към миелиновите обвивки на зрителния нерв(и). Този симптом също е типичен за множествена склероза.

• Може да се интересувате от: "Множествена склероза: видове, симптоми и възможни причини"

2. остър миелит

Наричан още остър напречен миелит, това е възпаление на бялото и сивото вещество на ЦНС, в един или повече съседни медуларни сегменти. Като цяло сегментите на гръдния кош са възпалени. Миелитът може да се появи поради болестта на Devic, но също и поради множествена склероза, инфекции, някои лекарства и др.

3. атаки на слепота

Тези атаки обикновено са остри и много тежки. Обичайно е те да изглеждат разделени във времето (на всеки "X" месеца или дори години). След тях пациентът е в частично възстановяване от това.

Пристъпите на слепота обикновено се появяват едновременно с пристъпи на оптичен неврит и миелит.

4. парапареза или квадрипареза

Парапарезата включва намалена двигателна сила в два от крайниците (като цяло долните); Може да причини и парализа при тях. Квадрипарезата е същата, но със засягане на четирите крайника.

5. сензорно увреждане

Сетивата на пациента с болестта на Devic може да се влошат с напредването на болестта, поради различните предизвикани атаки. Това ще означава трудности или промени във вашата зрителна и слухова система, главно.

6. увреждане на сфинктера

Сфинктерите, тъй като те зависят от гръбначния мозък и следователно от ЦНС, също ще бъдат засегнати при това заболяване. Това може да причини например загуба на урина поради слабост и загуба на контрол върху сфинктера..

7. други симптоми

Болестта на Devic може да включва и други симптоми, въпреки че те са по-редки. Те могат да бъдат повръщане, гадене (причинено от възпаление на костния мозък), сън или ендокринни нарушения (причинени от нарушение в хипоталамуса) и пристъпи на мозъчен оток. Последното може да предизвика известно объркване у пациента, дори да предизвика кома.

8. Свързани разстройства

Обичайно е хората с болестта на Devic да проявяват и други видове нарушения, като те са системни и автоимунни. Примери за тях са: синдром на ed Sjögren и системен лупус еритематозус (SLE).

причини

Причината за болестта на Devic е неизвестна. Етиологията му обаче е свързана с автоантитела срещу аквапорин-4 (вид антитяло). тоест Известно е, че има автоимунен произход, точно както множествената склероза.

Тъй като все още няма добре дефинирана и лесна за определяне причина за това заболяване, неговата диагноза е основно клинична, направена от наблюдение на симптомите, проявени от пациента. От друга страна, въпреки че диагнозата е предимно клинична, ЯМР (ядрено-магнитен резонанс) тестове обикновено се извършват за откриване на възможни увреждания на гръбначния мозък.

При остри пристъпи на миелит лезиите на гръбначния мозък обикновено обхващат 3 или повече гръбначни сегмента. Тази техника (MRI) може да се използва за разграничаване на болестта на Devic от други автоимунни заболявания, като множествена склероза (MS). Разликата между тези патологии, която също помага за установяване на диагноза, е нормален ЯМР на мозъка в ранните стадии на болестта на Devic.

Понякога обаче се случва пациентът да е имал атипични мозъчни лезии или да е имал само първи епизод на миелит; в тези случаи намирането на автоантитела срещу аквапорин-4 помага да се диагностицира болестта на Devic с малко по-голяма сигурност.

Лечение

Лекарственото лечение, използвано за болестта на Девик, включва интравенозни кортикостероиди; тези лекарства често намаляват продължителността на симптомите, които причиняват пристъпи на слепота и оптичен неврит. Освен това те имат предимството да ускоряват зрителното възстановяване на пациента.

Употребата на кортикостероиди обаче не оказва влияние върху функционалното възстановяване на пациента или върху неговата прогноза. Освен това не намалява риска от развитие на множествена склероза в бъдеще (тъй като тези две заболявания са тясно свързани).

Превенцията на болестта на Devic е много важна и трябва да се вземат под внимание всички минимални симптоми. Добра превантивна стратегия е извършването на ядрено-магнитен резонанс (ЯМР) на мозъка при всяко съмнение за страдание от заболяването. От друга страна, след като заболяването бъде диагностицирано, това ще бъде от голямо значение отидете на специализирани офталмолози и невролози който може да препоръча подходящо лечение за всеки случай.

Прогноза

Болестта на Devic има добра прогноза, въпреки че някои зрителни нарушения понякога могат да останат. В по-тежки случаи пациентът може да ослепее..

Библиографски справки:

• Алварес, J.C. et al. (2014). Монографии по множествена склероза. Демиелинизиращи заболявания с оптично и медуларно засягане при МС: 9-96.
• Arias-González, N.P., Valencia-Paredes, D. (2014). Neuromyelitis optica, анти-аквапоринови антитела 4. MD Medical Journal, 6 (1): 58-61.
• Уингерчук, Д., Ленън, В., Лукинети, К., Питток, С. & Weinshenker, B. (2007). Спектърът на оптичния невромиелит. Ланцетната неврология, 6: 805-815.