De 3 faser af amyotrofisk lateral sklerose (ALS)

Amyotrofisk lateral sklerose (ALS) er en sygdom, der påvirker hjernen og rygmarven og forårsager et gradvist tab af muskelfunktion og kontrol. Evnen til at gå, tale og sluge er gradvist svækket til et punkt af fuldstændigt tab.

ALS er en sygdom, hvis nøjagtige årsager stadig er ukendte, men den har flere medvirkende faktorer: genetiske og miljømæssige. Selvom der i øjeblikket ikke er nogen kendt kur, er der behandlinger, der kan hjælpe mennesker med diagnosen ALS med at leve længere og forbedre deres livskvalitet.

Der er to hovedtyper af ALS, hvis symptomer manifesterer sig gennem specifikke faser. I denne artikel vil vi tale i detaljer om de forskellige stadier af ALS som en patologi, der udfolder sine symptomer, efterhånden som tiden går.

• Relateret artikel: "Neuropsykologi: hvad er det, og hvad er dets genstand for undersøgelse?"

Hvad er ALS?

Amyotrofisk lateral sklerose er en degenerativ sygdom, der angriber nervesystemet og frembringer progressivt tab af motoriske funktioner. På verdensplan er forekomsten af ​​ALS 5 ud af 100.000 mennesker, hvorfor det betragtes som en sjælden sygdom.

Det er en progressiv sygdom, men udviklingen af ​​symptomer kan variere mellem mennesker. Nerveceller kaldet motorneuroner eller motoneuroner styrer de frivillige muskelhandlinger i de forskellige dele af kroppen, arme, ben og ansigt, og ALS påvirker disse nerveceller, som gradvist mister deres funktion og til sidst de dør. Derefter, beskeder, der sendes gennem motoriske neuroner, stopper med at blive sendt og hjernens evne til at kontrollere frivillig bevægelse går tabt. Med tiden, når de ikke bliver brugt, begynder musklerne at degenerere og blive svagere.

Selvom progressiv muskelsvaghed er et symptom, der optræder hos alle patienter diagnosticeret med ALS, er dette muligvis ikke det første tegn eller indikation på sygdommen.

Sygdommens udvikling varierer fra person til person, og sygdommens begyndelse kan være svær at bemærke, da der ikke er nogen manifestationer. Som tiden går, bliver tegn og symptomer på sygdommen mere tydelige. Nogle af de første synlige symptomer omfatter klodsethed, usædvanlig træthed i lemmerne, muskelkramper og spasmer og sløret tale. Symptomer spredes i hele kroppen, efterhånden som sygdommen skrider frem.

Hjernefunktionen forringes over tid, og hos nogle mennesker med ALS kan dette føre til en form for demens, kendt som frontotemporal demens. Derudover kan folks beslutninger og minder også blive kompromitteret, efterhånden som sygdommen skrider frem. Med hensyn til psykologiske funktioner kan den følelsesmæssige labilitet, der er resultatet af sygdommen, også få folk til at have mere varierende stemninger og følelsesmæssige reaktioner.

• Du kan være interesseret: "Neurodegenerative sygdomme: typer, symptomer og behandlinger"

ALS faser

Der er ingen kur mod ALS. Den gennemsnitlige levetid for en patient med ALS er 3 år efter diagnosen. 20% vil leve 5 år og 10% 10 år. Kun 5% af mennesker med ALS lever 20 år eller mere. De fleste diagnosticerede patienter dør indenfor 2 til 10 år efter diagnosen pga respirationssvigt som følge af progressivt tab af funktion.

Der er ingen officiel definition af stadierne af ALS, da sygdommen udvikler sig forskelligt for hver patient. Nogle mennesker oplever forskellige symptomer på forskellige tidspunkter, og udviklingen af tilstand og dens konsekvenser er varierende, vil nogle mennesker miste funktion hurtigere hvad andre. Have sagt, at, I store træk kan ALS opdeles i tre stadier: tidligt, mellemliggende og sent..

tidlige stadier

Selvom der er tilfælde af tidlig debut, er gennemsnitsalderen for sygdomsdebut 50 år. Sygdommen udvikler sig i starten langsomt og er ofte smertefri, hvilket kan få patienter til at udsætte besøget hos lægen i lang tid.

Hvis tidlige symptomer påvirker patienternes tale eller evne til at synke, kaldes det "bulbar-debut ALS".

Hvis hænder og fødder først påvirkes, og der opstår unormale muskelbevægelser, er det kendt som "lem-debut ALS".

Nogle gange begynder sygdommen med et tab af kropsvægt eller muskelmasse eller unormal vejrtrækning. Omkring 3 % af patienterne oplever vejrtrækningsproblemer som deres første symptom.

I starten oplever folk typisk muskelsvaghed, stivhed og kramper. Da der ikke er nogen lineær progression af sygdommen, kan nogle mennesker have flere symptomer end andre. Folk kan være ude af stand til at udføre daglige opgaver, som symptomer påvirker muskler: ALS-patienter kan falde, tabe ting eller være ude af stand til at knappe deres T-shirt.

• Relateret artikel: "Dele af nervesystemet: funktioner og anatomiske strukturer"

mellemtrin

ALS er en variabel sygdom i sin udvikling. Nogle gange er progressionen langsom, sker over år og har perioder med stabilitet med forskellige niveauer af handicap. Andre gange er det hurtigt, og der er ingen stabile perioder.

Forskellige symptomer kan opleves i denne fase af ALS: Synke- og vejrtrækningsbesvær. Muskler kan blive lammet, muskeltab opleves og selv disse kan blive kortere. Led mister bevægelse, tale bliver langsommere, og patienter kan grine eller græde på måder, de ikke kan kontrollere.

Tale, synke og vejrtrækning påvirkes til sidst af sygdommen: ALS-patienter ofte viser tegn på bulbar involvering, når svaghed og lammelse strækker sig til musklerne i deres stammer. kroppe.

Patienten kan miste evnen til at tale fuldstændigt og have svært ved at synkeog nedsat evne til at hoste. Disse problemer sætter patienter i fare for forskellige luftvejsproblemer (kvælning, luftvejsinfektion, lungebetændelse) og underernæring.

Efterhånden som sygdommen skrider frem, kan de muskler, der bruges til at trække vejret, forringes og miste funktion, hvilket kræver, at patienten er i respirator hele livet.

De muskelændringer, som en person kan opleve i de tidlige stadier af ALS, kan forværres i de midterste stadier af sygdommen. Det betyder, at symptomerne også kan påvirke andre dele af kroppen. Patienter har i stigende grad brug for hjælp til at udføre daglige aktiviteter da sygdommen går ind i denne fase.

Patienten vil blive behandlet af flere specialiserede teams. I dag har pulmonologien gjort store fremskridt, som kan hjælpe patientens livskvalitet i denne fase af ALS.

• Du kan være interesseret: "Sundhedspsykologi: historie, definition og anvendelsesområder"

senere stadier

Over tid bliver patienten fuldt ud klar over deres sygdom og dens udvikling. Ofte forårsager denne bevidsthed psykiske problemer relateret til frygt for at dø og fysisk invaliditet. Patienten kan have at gøre med angst eller depression. Livskvalitet er et af hovedformålene med ALS-behandling, da patienten og hans familie skal møde alle aspekter af sygdommen sammen.

Når patienten har ALS, bliver han helt afhængig af andre. Patienter og deres familier skal møde alle faser af sygdommen med hjælp fra specialiserede fagfolk.

Når en person når de senere stadier af sygdommen, begynder alle deres muskler at lamme, inklusive dem i deres hals og mund. Dette gør det umuligt at tale, spise eller drikke. En sonde kan være nødvendig for at give mad og drikke til personen.

Patienten kan også udvikle følgende komplikationer: respirationssvigt, fejlernæring og lungebetændelse.

Nogle mennesker, der har ALS, udvikler sig også frontotemporal demens (DFT), mens andre, der i første omgang er diagnosticeret med DFT, udvikler symptomer på ALS, FTD er også en progressiv lidelse, der påvirker tale, adfærd og personlighed.

konklusion

ALS er en sygdom, der påvirker de neuroner, der styrer bevægelse og producerer progressivt tab af motoriske funktioner.

Der er ingen kur mod ALS, det betragtes som en progressiv sygdom. Selvom dens stadier ikke er officielt defineret, da det er en ret variabel sygdom i udseendet af symptomer og dens udvikling.

I store træk kan amyotrofisk lateral sklerose opdeles i tre stadier. I de tidlige stadier kan det forårsage muskelspasmer eller svaghed. I de senere stadier kan der være tale om lammelser, vejrtrækningsproblemer eller tab af muskelmasse. Den mest almindelige dødsårsag er respirationssvigt som følge af funktionstab.

Mennesker med ALS kan forbedre deres liv ved at bruge forskellige behandlingsmuligheder, der også inkluderer mental sundhedsstøtte.