Balós sygdom: symptomer, årsager og behandling

Balós sygdom er en sjælden neurologisk sygdom, svarende til multipel sklerose, som påvirker myelinet i hjernen og giver symptomer som muskelspasmer, lammelser eller kramper. Det er en meget invaliderende sygdom, og den dag i dag er der ingen kur.

I denne artikel forklarer vi mere detaljeret, hvad sygdommen består af, hvad dens årsager er, symptomerne den forårsager og den sædvanlige behandling, der er angivet.

• Relateret artikel: "De 15 hyppigste neurologiske lidelser"

Hvad er Balos sygdom?

Balós sygdom eller Balós koncentriske sklerose blev beskrevet i 1928 af den ungarske læge Jozsef Baló. Det er en sjælden demyeliniserende sygdom (hvor myelin, det beskyttende lag af axoner, er beskadiget), der betragtes som en variant af dissemineret sklerose.

Udtrykket "koncentrisk sklerose" skyldes tilstedeværelsen af et mønster af koncentriske (cirkulære) områder af beskadiget myelin der veksler med områder med relativt intakt myelin i forskellige områder af hjernen og rygmarven.

Generelt optræder Balós sygdom akut og påvirker, som det sker med multipel sklerose, unge voksne,

med en hurtig progression indtil personen dør. Der er dog også indberettet tilfælde, hvor der har været et progressivt forløb, remissioner delvis og endda total, både spontant og efterfulgt af terapeutiske behandlinger konventionel.

Denne sjældne sygdom påvirker mænd og kvinder ligeligt, og dens forekomst synes at være mere almindelig hos mennesker af orientalsk oprindelse, især med oprindelse i lande som Kina og Filippinerne.

• Du kan være interesseret i: "Myelin: definition, funktioner og karakteristika"

Årsager og diagnose

Selvom årsagerne til Balós sygdom og dens varianter den dag i dag er ukendte, er der undersøgelser, der tyder på det autoimmune faktorer kan spille en fremtrædende rolle i dets udvikling.

Autoimmune lidelser opstår, når kroppens naturlige forsvar mod fremmede organismer el angribere, begynder de at angribe sundt væv af ukendte årsager og forårsager dermed betændelse (hævelse).

Årsagerne til genopretningen observeret hos nogle patienter, der har modtaget eller ej, den indikerede behandling for Balós sygdom er heller ikke kendt, så i denne forstand der er stadig meget at undersøge.

For år siden blev diagnosen af ​​denne sygdom opnået efter at have udført en obduktion af den afdøde patient. Men i dag, med nye neuroimaging-teknikker, er tidligere påvisning af lidelsen allerede mulig.

Fagfolk er ofte afhængige af konsistente og specifikke kliniske tegn og symptomer, forsøger at udelukke andre neurologiske sygdomme. Koncentriske ringe, der er karakteristiske for denne sygdom, kan observeres på magnetisk resonansbilleddannelse.

symptomer på sygdommen

De karakteristiske symptomer på Balós sygdom varierer afhængigt af de områder af hjernen, der er berørt. Demyeliniserende læsioner i hjernen kan lokaliseres i ethvert område (hjerne, cerebellum eller hjernestamme).

Sessionerne består normalt af uregelmæssige demyeliniseringsplaques, der breder sig ud i en række koncentriske cirkler, som vi nævnte i begyndelsen. Symptomerne forårsaget af sygdommen er meget forskellige: vedvarende hovedpine, progressiv lammelse, ufrivillige muskelspasmer, kramper, intellektuelle handicap og kognitivt tab eller svækkelse.

Symptomerne forårsaget af Balós sygdom kan være meget invaliderende for den person, der lider af dem og kan true alvorligt påvirke hans liv, udvikler sig hurtigt på få uger eller omvendt udvikler sig langsommere over 2 eller 3 år.

Behandling

På grund af den lave forekomst af en lidelse som Balós sygdom og det begrænsede antal Af de beskrevne tilfælde er der ikke gennemført systematiske undersøgelser til behandling af sygdom.

Den sædvanlige behandling er den samme som den, der anvendes til personer, der lider af multipel sklerose-opblussen.; det vil sige indtagelse af højdosis kortikosteroider for at reducere sværhedsgraden af ​​akutte præsentationer gennem deres anti-inflammatoriske virkninger. Brugen af ​​immunsuppressive lægemidler synes at være indikeret af den tilhørende dårlige prognose.

Behandling for at lindre symptomer såsom spasticitet, svaghed, smerte eller ataksi, omfatter farmakologiske og rehabiliterende modaliteter. Balós sygdom har dog et dødeligt forløb og mangler episoder med eksacerbation og remission, som det sker ved sclerose.

Beslægtede lidelser

Balós sygdom deler symptomer med en anden række neurologiske sygdomme, hvorfor det er vigtigt at vide, hvad de er, for at kunne stille en korrekt diagnose.

1. adrenoleukodystrofi

Det er en sjælden arvelig stofskiftesygdom karakteriseret ved cerebral demyelinisering og progressiv degeneration af binyrerne.

Symptomer på denne lidelse omfatter: generaliseret muskelsvaghed (hypotoni), overdrevne refleksreaktioner (hyperrefleksi), nedsat evne til at koordinere bevægelser (ataksi), spastisk delvis lammelse og/eller prikkende eller brændende fornemmelser i arme eller ben.

2. Multipel sclerose

Multipel sklerose er en sygdom i centralnervesystemet, der forårsager ødelæggelse af myelin eller hjernedemyelinisering.

Forløbet af lidelsen er variabel, da patienten kan få tilbagefald, give afkald på symptomer eller stabilisere sig. Symptomer på denne sygdom omfatter dobbeltsyn (diplopi), ufrivillige rytmiske bevægelser af øjne (nystagmus), nedsat tale, følelsesløshed i arme og ben, gangbesvær, etc

3. Canavan leukodystrofi

Det er en sjælden arvelig type leukodystrofi karakteriseret ved progressiv degeneration af centralnervesystemet. Symptomerne omfatter progressiv mental tilbagegang ledsaget af øget muskeltonus (hypertoni), en forstørret hjerne (megalocefali), dårlig hovedkontrol og/eller blindhed.

Symptomer starter normalt i barndommen og kan omfatte en generel mangel på interesse for det daglige liv (apati), muskelsvaghed (hypotoni) og tab af tidligere erhvervede mentale og motoriske færdigheder. Efterhånden som sygdommen skrider frem, kan der være spastiske muskelsammentrækninger i arme og ben, manglende muskelstyrke i nakken, hævelse af hjernen (megalocefali) og lammelser.

4. Alexanders sygdom

Alexanders sygdom er en ekstremt sjælden fremadskridende metabolisk lidelse, som ofte er arvelig. Det er en af ​​undertyperne af leukodystrofi. Denne lidelse er karakteriseret ved demyelinisering og dannelsen af ​​unormale fibre (Rosenthal-fibre) i hjernen.

Symptomer på denne sygdom kan omfatte muskelspasmer, mental svækkelse og/eller forsinket vækst. De fleste babyer med Alexanders sygdom har et unormalt stort hoved (megalencefali), manglende trives og anfald.

Bibliografiske referencer:

• Karaaslan E, Altintas A, Senol U, et al. Balos koncentriske sklerose: kliniske og radiologiske karakteristika af fem tilfælde. AJNR Am J Neuroradiol. 2001; 22: 1362-67
• Shankar SK, Rao TV, Srivastas VK, Narula S, Asha T, Das S. Balos koncentriske sklerose: en variant af multipel sklerose forbundet med oligodendrogliom. Neurosurgery 1989;25:982-986