Οι 3 φάσεις της Αμυοτροφικής Πλάγιας Σκλήρυνσης (ALS)

Η αμυοτροφική πλευρική σκλήρυνση (ALS) είναι μια ασθένεια που επηρεάζει τον εγκέφαλο και το νωτιαίο μυελό, προκαλώντας σταδιακή απώλεια της μυϊκής λειτουργίας και ελέγχου. Οι ικανότητες του περπατήματος, της ομιλίας και της κατάποσης εξασθενούν προοδευτικά σε σημείο πλήρους απώλειας.

Το ALS είναι μια ασθένεια της οποίας τα ακριβή αίτια είναι ακόμη άγνωστα, αλλά έχει πολλούς παράγοντες που συμβάλλουν: γενετικούς και περιβαλλοντικούς. Αν και δεν υπάρχει επί του παρόντος γνωστή θεραπεία, υπάρχουν θεραπείες που μπορούν να βοηθήσουν τα άτομα που έχουν διαγνωστεί με ALS να ζήσουν περισσότερο και να βελτιώσουν την ποιότητα ζωής τους.

Υπάρχουν δύο κύριοι τύποι ALS των οποίων τα συμπτώματα εκδηλώνονται σε συγκεκριμένες φάσεις. Σε αυτό το άρθρο θα μιλήσουμε αναλυτικά για τα διάφορα στάδια της ALS ως παθολογία που ξεδιπλώνει τα συμπτώματά της όσο περνάει ο καιρός.

• Σχετικό άρθρο: «Νευροψυχολογία: τι είναι και ποιο είναι το αντικείμενο μελέτης της;»

Τι είναι το ALS;

Η αμυοτροφική πλευρική σκλήρυνση είναι

μια εκφυλιστική ασθένεια που προσβάλλει το νευρικό σύστημα και προκαλεί προοδευτική απώλεια κινητικών λειτουργιών. Παγκοσμίως, ο επιπολασμός της ALS είναι 5 στους 100.000 ανθρώπους, γι' αυτό και θεωρείται σπάνια ασθένεια.

Είναι μια προοδευτική ασθένεια, αλλά η εξέλιξη των συμπτωμάτων μπορεί να διαφέρει μεταξύ των ανθρώπων. Τα νευρικά κύτταρα που ονομάζονται κινητικοί νευρώνες ή κινητικοί νευρώνες ελέγχουν τις εκούσιες μυϊκές ενέργειες των διαφόρων τμημάτων του σώματος, όπως τα χέρια, τα πόδια και το πρόσωπο, και το ALS επηρεάζει αυτά τα νευρικά κύτταρα, τα οποία σταδιακά χάνουν τη λειτουργία τους και τελικά πεθαίνουν. Επειτα, Τα μηνύματα που αποστέλλονται μέσω των κινητικών νευρώνων σταματούν να αποστέλλονται και η ικανότητα του εγκεφάλου να ελέγχει την εκούσια κίνηση χάνεται. Με την πάροδο του χρόνου, χωρίς να χρησιμοποιούνται, οι μύες αρχίζουν να εκφυλίζονται και να γίνονται πιο αδύναμοι.

Αν και η προοδευτική μυϊκή αδυναμία είναι ένα σύμπτωμα που εμφανίζεται σε όλους τους ασθενείς που έχουν διαγνωστεί με ALS, αυτό μπορεί να μην είναι το πρώτο σημάδι ή ένδειξη της νόσου.

Η εξέλιξη της νόσου διαφέρει από άτομο σε άτομο και η αρχή της νόσου μπορεί να είναι δύσκολο να παρατηρηθεί, αφού δεν υπάρχουν εκδηλώσεις. Όσο περνάει ο καιρός, τα σημεία και τα συμπτώματα της νόσου γίνονται πιο εμφανή. Μερικά από τα πρώτα ορατά συμπτώματα περιλαμβάνουν αδεξιότητα, ασυνήθιστη κόπωση στα άκρα, μυϊκές κράμπες και σπασμούς και μπερδεμένη ομιλία. Τα συμπτώματα εξαπλώνονται σε όλο το σώμα καθώς η ασθένεια εξελίσσεται.

Η λειτουργία του εγκεφάλου επιδεινώνεται με την πάροδο του χρόνου και σε ορισμένα άτομα με ALS αυτό μπορεί να οδηγήσει σε μια μορφή άνοιας, γνωστή ως μετωποκροταφική άνοια. Επιπλέον, οι αποφάσεις και οι μνήμες των ανθρώπων μπορεί επίσης να τεθούν σε κίνδυνο καθώς η ασθένεια εξελίσσεται. Όσον αφορά τις ψυχολογικές λειτουργίες, η συναισθηματική αστάθεια που προκύπτει από τη νόσο μπορεί επίσης να προκαλέσει στους ανθρώπους πιο ποικίλες διαθέσεις και συναισθηματικές αντιδράσεις.

• Μπορεί να σας ενδιαφέρει: "Νευροεκφυλιστικές ασθένειες: τύποι, συμπτώματα και θεραπείες"

Φάσεις ALS

Δεν υπάρχει θεραπεία για το ALS. Η μέση διάρκεια ζωής ενός ασθενούς με ALS είναι 3 χρόνια μετά τη διάγνωση. Το 20% θα ζήσει 5 χρόνια και το 10% 10 χρόνια. Μόνο το 5% των ατόμων με ALS ζουν 20 χρόνια ή περισσότερα. Οι περισσότεροι διαγνωσμένοι ασθενείς πεθαίνουν μέσα σε 2 έως 10 χρόνια μετά τη διάγνωση λόγω αναπνευστική ανεπάρκεια που προκύπτει από προοδευτική απώλεια λειτουργίας.

Δεν υπάρχει επίσημος ορισμός των σταδίων της ALS, καθώς η νόσος εξελίσσεται διαφορετικά για κάθε ασθενή. Μερικοί άνθρωποι εμφανίζουν διαφορετικά συμπτώματα σε διαφορετικές χρονικές στιγμές και την πρόοδο του κατάσταση και οι συνέπειές της είναι μεταβλητές, μερικοί άνθρωποι θα χάσουν τη λειτουργία τους πιο γρήγορα τι άλλοι. Κατοπιν τουτου, Σε γενικές γραμμές, το ALS μπορεί να χωριστεί σε τρία στάδια: πρώιμο, ενδιάμεσο και όψιμο..

πρώιμα στάδια

Αν και υπάρχουν περιπτώσεις πρώιμης έναρξης, η μέση ηλικία έναρξης της νόσου είναι τα 50 έτη. Η ασθένεια αρχικά εξελίσσεται αργά και συχνά είναι ανώδυνη, γεγονός που μπορεί να κάνει τους ασθενείς να καθυστερήσουν την επίσκεψη στο γιατρό για μεγάλο χρονικό διάστημα.

Εάν τα πρώιμα συμπτώματα επηρεάζουν την ομιλία ή την ικανότητα των ασθενών να καταπιούν, ονομάζεται «ΑLS με βολβική έναρξη».

Εάν τα χέρια και τα πόδια προσβληθούν για πρώτη φορά και εμφανιστούν μη φυσιολογικές μυϊκές κινήσεις, είναι γνωστό ως "ALS με έναρξη των άκρων".

Μερικές φορές η ασθένεια ξεκινά με απώλεια σωματικού βάρους ή μυϊκής μάζας ή ανώμαλη αναπνοή. Περίπου το 3% των ασθενών αντιμετωπίζουν αναπνευστικά προβλήματα ως το πρώτο τους σύμπτωμα.

Στην αρχή, οι άνθρωποι συνήθως βιώνουν μυϊκή αδυναμία, δυσκαμψία και κράμπες. Καθώς δεν υπάρχει γραμμική εξέλιξη της νόσου, μερικοί άνθρωποι μπορεί να έχουν περισσότερα συμπτώματα από άλλους. Οι άνθρωποι μπορεί να μην μπορούν να εκτελέσουν καθημερινές εργασίες, καθώς επηρεάζουν τα συμπτώματα μύες: Οι ασθενείς με ALS μπορεί να πέσουν, να πέσουν τα πράγματα ή να μην μπορούν να κουμπώσουν Κοντομάνικη μπλούζα.

• Σχετικό άρθρο: "Μέρη του νευρικού συστήματος: λειτουργίες και ανατομικές δομές"

ενδιάμεσο στάδιο

Το ALS είναι μια μεταβλητή ασθένεια στην ανάπτυξή της. Μερικές φορές η εξέλιξη είναι αργή, εμφανίζεται με την πάροδο των ετών και έχει περιόδους σταθερότητας με διαφορετικά επίπεδα αναπηρίας. Άλλες φορές είναι γρήγορο και δεν υπάρχουν σταθερές περίοδοι.

Διαφορετικά συμπτώματα μπορεί να εμφανιστούν σε αυτό το στάδιο της ALS: Δυσκολία στην κατάποση και στην αναπνοή. Οι μύες μπορεί να παραλύσουν, να σημειωθεί απώλεια μυών και ακόμη και αυτοί μπορεί να γίνουν πιο κοντοί. Οι αρθρώσεις χάνουν την κίνηση, η ομιλία επιβραδύνεται και οι ασθενείς μπορεί να γελούν ή να κλαίνε με τρόπους που δεν μπορούν να ελέγξουν.

Η ομιλία, η κατάποση και η αναπνοή επηρεάζονται τελικά από τη νόσο: οι ασθενείς με ALS συχνά παρουσιάζουν σημάδια προσβολής του βολβού όταν η αδυναμία και η παράλυση επεκτείνονται στους μύες των κορμών του σώματα.

Ο ασθενής μπορεί να χάσει εντελώς την ικανότητα ομιλίας και να έχει δυσκολία στην κατάποσηκαι μειωμένη ικανότητα βήχα. Αυτά τα προβλήματα θέτουν τους ασθενείς σε κίνδυνο για διάφορα αναπνευστικά προβλήματα (πνιγμός, λοίμωξη του αναπνευστικού, πνευμονία) και υποσιτισμό.

Καθώς η νόσος εξελίσσεται, οι μύες που χρησιμοποιούνται για την αναπνοή μπορεί να επιδεινωθούν και να χάσουν τη λειτουργία τους, απαιτώντας από τον ασθενή να βρίσκεται σε αναπνευστήρα εφ' όρου ζωής.

Οι μυϊκές αλλαγές που μπορεί να βιώσει ένα άτομο κατά τα πρώιμα στάδια της ALS μπορεί να επιδεινωθούν κατά τα μεσαία στάδια της νόσου. Αυτό σημαίνει ότι τα συμπτώματα μπορεί να επηρεάσουν και άλλα μέρη του σώματος. Οι ασθενείς χρειάζονται όλο και περισσότερο βοήθεια για την εκτέλεση καθημερινών δραστηριοτήτων καθώς η ασθένεια εισέρχεται σε αυτή τη φάση.

Ο ασθενής θα αντιμετωπιστεί από πολλαπλές εξειδικευμένες ομάδες. Στις μέρες μας, η πνευμονολογία έχει σημειώσει μεγάλη πρόοδο, η οποία μπορεί να βοηθήσει στην ποιότητα ζωής του ασθενούς σε αυτό το στάδιο της ALS.

• Μπορεί να σας ενδιαφέρει: "Ψυχολογία υγείας: ιστορία, ορισμός και πεδία εφαρμογής"

μεταγενέστερα στάδια

Με την πάροδο του χρόνου, ο ασθενής συνειδητοποιεί πλήρως την ασθένειά του και την εξέλιξη της. Συχνά αυτή η επίγνωση προκαλεί ψυχολογικά προβλήματα που σχετίζονται με τον φόβο του θανάτου και τη σωματική ανικανότητα. Ο ασθενής μπορεί να αντιμετωπίζει άγχος ή κατάθλιψη. Η ποιότητα ζωής είναι ένας από τους κύριους στόχους της θεραπείας της ALS, καθώς ο ασθενής και η οικογένειά του πρέπει να αντιμετωπίσουν όλες τις πτυχές της νόσου μαζί.

Όταν ο ασθενής έχει ALS, εξαρτάται πλήρως από τους άλλους. Οι ασθενείς και οι οικογένειές τους πρέπει να αντιμετωπίσουν όλες τις φάσεις της νόσου με τη βοήθεια εξειδικευμένων επαγγελματιών.

Όταν ένα άτομο φτάσει στα τελευταία στάδια της νόσου, όλοι οι μύες του αρχίζουν να παραλύουν, συμπεριλαμβανομένων εκείνων στο λαιμό και το στόμα του. Αυτό καθιστά αδύνατο να μιλήσει, να φάει ή να πιει. Μπορεί να χρειαστεί ένας σωλήνας για την παροχή τροφής και ποτού στο άτομο.

Ο ασθενής μπορεί επίσης να αναπτύξει τις ακόλουθες επιπλοκές: αναπνευστική ανεπάρκεια, υποσιτισμό και πνευμονία.

Μερικοί άνθρωποι που έχουν ALS αναπτύσσονται επίσης μετωποκροταφική άνοια (DFT), ενώ άλλοι που διαγιγνώσκονται αρχικά με DFT αναπτύσσουν συμπτώματα Το ALS, το FTD είναι επίσης μια προοδευτική διαταραχή που επηρεάζει την ομιλία, τη συμπεριφορά και προσωπικότητα.

συμπέρασμα

Το ALS είναι μια ασθένεια που επηρεάζει τους νευρώνες που ελέγχουν την κίνηση και προκαλεί προοδευτική απώλεια των κινητικών λειτουργιών.

Δεν υπάρχει θεραπεία για το ALS, θεωρείται προοδευτική νόσος. Αν και τα στάδια της δεν είναι επίσημα καθορισμένα, αφού πρόκειται για μια αρκετά μεταβλητή ασθένεια στην εμφάνιση των συμπτωμάτων και στην εξέλιξή της.

Σε γενικές γραμμές, η αμυοτροφική πλευρική σκλήρυνση μπορεί να χωριστεί σε τρία στάδια. Στα αρχικά στάδια μπορεί να προκαλέσει μυϊκούς σπασμούς ή αδυναμία. Στα τελευταία στάδια μπορεί να υπάρξει παράλυση, αναπνευστικά προβλήματα ή απώλεια μυϊκής μάζας. Η πιο συχνή αιτία θανάτου είναι η αναπνευστική ανεπάρκεια που προκύπτει από απώλεια λειτουργικότητας.

Τα άτομα με ALS μπορούν να βελτιώσουν τη ζωή τους χρησιμοποιώντας διαφορετικές θεραπευτικές επιλογές που περιλαμβάνουν επίσης υποστήριξη ψυχικής υγείας.