Baló tõbi: sümptomid, põhjused ja ravi

Baló tõbi on haruldane neuroloogiline haigus, mis on sarnane hulgiskleroosiga, mis mõjutab müeliini ajus ja põhjustab selliseid sümptomeid nagu lihasspasmid, halvatus või krambid. See on väga invaliidistav haigus ja tänaseni pole seda ravida.

Selles artiklis selgitame üksikasjalikumalt, millest haigus koosneb, millised on selle põhjused, sümptomid ja näidustatud tavaline ravi.

• Seotud artikkel: "15 kõige sagedasemat neuroloogilist häiret"

Mis on Balo haigus?

Baló tõbe ehk Baló kontsentrilist skleroosi kirjeldas 1928. aastal Ungari arst Jozsef Baló. See on haruldane demüeliniseeriv haigus (mille puhul on kahjustatud müeliin, aksonite kaitsekiht), mida peetakse hulgiskleroosi variandiks.

Mõiste "kontsentriline skleroos" on tingitud esinemisest kahjustatud müeliini kontsentriliste (ringikujuliste) alade muster mis vahelduvad aju ja seljaaju erinevates piirkondades suhteliselt puutumata müeliini piirkondadega.

Üldiselt avaldub Baló tõbi ägedalt ja mõjutab, nagu sclerosis multiplex'i puhul, noori täiskasvanuid,

kiire progresseerumisega kuni inimese surmani. Siiski on teatatud ka juhtudest, kus on olnud progresseeruv kulg, remissioonid osaline ja isegi täielik, nii spontaanselt kui ka järgneb terapeutiline ravi tavapärane.

See haruldane haigus mõjutab võrdselt mehi ja naisi ning selle esinemissagedus näib olevat tavalisem idamaist päritolu inimestel, mis on pärit eelkõige sellistest riikidest nagu Hiina ja Filipiinid.

• Teid võivad huvitada: "Müeliin: määratlus, funktsioonid ja omadused"

Põhjused ja diagnoos

Kuigi tänaseni pole Baló tõve ja selle variantide põhjused teada, on uuringuid, mis sellele viitavad autoimmuunfaktorid võivad selle arengus olulist rolli mängida.

Autoimmuunhäired tekivad siis, kui organismi loomulik kaitsevõime võõrorganismide vastu või sissetungijad, hakkavad nad teadmata põhjustel ründama terveid kudesid, põhjustades seega põletikku (turset).

Samuti ei ole praegu teada paranemise põhjuseid mõnel patsiendil, kes on saanud või mitte saanud Baló tõve näidustatud ravi, seega selles mõttes. palju on veel uurida.

Aastaid tagasi saadi selle haiguse diagnoos pärast surnud patsiendi lahkamist. Tänapäeval on aga uute neuroimaging tehnikatega häire varasem avastamine juba võimalik.

Spetsialistid toetuvad sageli järjekindlatele ja spetsiifilistele kliinilistele tunnustele ja sümptomitele, püüdes välistada teisi neuroloogilisi haigusi. Magnetresonantstomograafial võib täheldada sellele haigusele iseloomulikke kontsentrilisi rõngaid.

haiguse sümptomid

Baló tõve iseloomulikud sümptomid varieeruvad sõltuvalt kahjustatud ajupiirkondadest. Demüeliniseerivad kahjustused ajus võivad paikneda mis tahes piirkonnas (aju, väikeaju või ajutüvi).

Seansid koosnevad tavaliselt ebaregulaarsetest demüelinisatsiooni naastudest, mis levivad kontsentriliste ringidena, nagu me alguses mainisime. Haiguse põhjustatud sümptomid on väga erinevad: püsiv peavalu, progresseeruv halvatus, tahtmatud lihasspasmid, krambid, vaimupuue ja kognitiivne kaotus või kahjustus.

Baló tõve põhjustatud sümptomid võivad nende all kannatava inimese jaoks olla väga invaliidistavad ja võivad ähvardada mõjutab tõsiselt tema elu, areneb kiiresti mõne nädalaga või, vastupidi, areneb aeglasemalt 2 või 3 aastat.

Ravi

Sellise häire, nagu Baló tõbi, vähese esinemissageduse ja piiratud arvu tõttu Kirjeldatud juhtudest ei ole süstemaatilisi uuringuid läbi viidud haigus.

Tavaline ravi on sama, mida kasutatakse hulgiskleroosi ägenemise all kannatavatel inimestel.; see tähendab suurtes annustes kortikosteroidide tarbimine, et vähendada ägedate haigusnähtude raskust nende põletikuvastase toime kaudu. Immunosupressiivsete ravimite kasutamist näib viitavat sellega seotud halb prognoos.

Ravi selliste sümptomite leevendamiseks nagu spastilisus, nõrkus, valu või ataksia, hõlmab farmakoloogilisi ja taastusravi meetodeid. Baló tõve kulg on aga surmav ning sellel puuduvad ägenemise ja remissiooni episoodid, nagu esineb hulgiskleroosi korral.

Seotud häired

Baló tõve sümptomid jagavad teiste neuroloogiliste haiguste seeriat, mistõttu on õige diagnoosi tegemiseks oluline teada, mis need on.

1. adrenoleukodüstroofia

See on haruldane pärilik ainevahetushäire, mida iseloomustavad aju demüelinisatsioon ja neerupealiste progresseeruv degeneratsioon.

Selle häire sümptomite hulka kuuluvad: üldine lihasnõrkus (hüpotoonia), ülemäärased refleksreaktsioonid (hüperrefleksia), liikumiste koordineerimise halvenemine (ataksia), spastiline osaline halvatus ja/või kipitus- või põletustunne kätes või jalad.

2. Sclerosis multiplex

Sclerosis multiplex on kesknärvisüsteemi haigus, mis põhjustab müeliini hävimist või aju demüelinisatsiooni.

Häire kulg on muutlik, kuna patsient võib taastuda, sümptomid taanduda või stabiliseeruda. Selle haiguse sümptomiteks on kahelinägemine (diploopia), tahtmatud rütmilised liigutused. silmad (nüstagm), kõnehäired, käte ja jalgade tuimus, kõndimisraskused, jne

3. Canavani leukodüstroofia

See on haruldane pärilik leukodüstroofia tüüp, mida iseloomustab kesknärvisüsteemi progresseeruv degeneratsioon. Sümptomiteks on progresseeruv vaimne langus, millega kaasneb suurenenud lihastoonus (hüpertoonia), aju suurenemine (megalotsefaalia), halb peakontroll ja/või pimedus.

Sümptomid algavad tavaliselt lapsepõlves ja võib hõlmata üldist huvipuudust igapäevaelu vastu (apaatia), lihasnõrkust (hüpotooniat) ning varem omandatud vaimsete ja motoorsete oskuste kadu. Haiguse progresseerumisel võivad esineda spastilised lihaste kokkutõmbed kätes ja jalgades, kaela lihasjõu vähenemine, ajuturse (megalotsefaalia) ja halvatus.

4. Aleksandri haigus

Alexanderi tõbi on äärmiselt haruldane progresseeruv ainevahetushäire, mis on sageli pärilik. See on üks leukodüstroofia alatüüpe. Seda häiret iseloomustab demüelinisatsioon ja ebanormaalsete kiudude (Rosenthali kiudude) moodustumine ajus.

Selle haiguse sümptomiteks võivad olla lihasspasmid, vaimne kahjustus ja/või kasvupeetus. Enamikul Alexanderi tõbe põdevatel imikutel on ebanormaalselt suur pea (megalentsefaalia), arenemine ja krambid.

Bibliograafilised viited:

• Karaaslan E, Altintas A, Senol U jt. Balo kontsentriline skleroos: viie juhtumi kliinilised ja radioloogilised omadused. AJNR Am J Neuroradiol. 2001; 22: 1362-67
• Shankar SK, Rao TV, Srivastas VK, Narula S, Asha T, Das S. Balo kontsentriline skleroos: oligodendroglioomiga seotud hulgiskleroosi variant. Neurosurgery 1989;25:982-986