Hydranencefalia: oireet, syyt ja hoito

Kehomme kehitys on monimutkaista. Siitä hetkestä lähtien, kun siittiö hedelmöittää munasolun, siihen asti, kunnes synnymme, tapahtuu useita prosesseja, jotka synnyttävät elimiämme ja kehomme järjestelmiä. Hermosto on yksi ensimmäisistä, jotka ilmaantuvat, sydämen mukana, ja se kehittyy sekä raskauden aikana että koko elämän ajan.

Joskus raskauden aikana ilmenee kuitenkin erilaisia ​​​​ongelmia, jotka voivat aiheuttaa sen, että aivomme muodostuminen ei toteudu. Yksi monista mahdollisista muutoksista on hydranencefalia, josta keskustelemme tässä artikkelissa.

• Aiheeseen liittyvä artikkeli: "15 yleisintä neurologista sairautta"

Mikä on hydranencefalia?

Se ymmärretään hydranencefalialla synnynnäinen epämuodostuma, joka koostuu käytännössä koko aivojen puuttumisestaErityisesti aivokuoresta, tämän yleensä käyttämä tila korvataan aivo-selkäydinnesteellä. Tästä huolimatta potilaan pään muoto voi olla normaali, ja kalloa ympäröivät ontelot ja aivokalvot ovat säilyneet. Pikkuaivot ja aivorunko ovat yleensä oikein muodostuneita ja toimivia, ja niillä on peruselintoiminnot, kuten hengitys sekä sydän ja hengitysrytmi. Muut subkortikaaliset rakenteet voidaan myös säilyttää.

Aivojen puuttuminen johtuu jonkinlaisen tuhoavan prosessin ilmaantumisesta raskauden aikana, kahdestoista viikosta alkaen. Tällä on vakavia seurauksia useimmissa tapauksissa, koska nämä lapset eivät yleensä pysty suorittamaan perustoimintoja, joita tällainen rakenne tekisi.

Vaikka se saattaa tuntua yllättävältä aivokuoren täydellisen tai lähes täydellisen puuttumisen vuoksi, osa lapsista, jotka ovat syntyneet tällä ongelma voi edustaa sopivaa käyttäytymistä ja tapaa olla vuorovaikutuksessa maailman kanssa, pystyä syömään oikein, eikä sitä diagnosoida vastaavasti. välittömästi. Mutta yleisesti ottaen erilaisten muutosten olemassaolo, kuten kohtaukset, halvaus tai aistihäiriöt, kuten sokeus tai kuurous. Niissä voi esiintyä poissaoloa tai hidasta kasvua, hypotoniaa tai voimakasta ärtyneisyyttä. Odotettavissa on jonkinasteinen henkinen ja fyysinen vamma, joka vaatii ulkopuolista hoitoa ja riippuu siitä.

Useimmissa tapauksissa tästä sairaudesta kärsivien lasten ennuste on erittäin negatiivinen, ja useimmat siitä kärsivistä kuolevat ennen vuoden ikää. Mutta on myös lukuisia tapauksia, joissa he onnistuvat tilastaan ​​huolimatta selviytymään ja jopa voittamaan murrosiän ja saavuttamaan aikuisuuden.

• Saatat olla kiinnostunut: "Ihmisen aivojen osat (ja toiminnot)"

Hydranencefalia ja vesipää: erot

On tärkeää ottaa huomioon, koska ne ovat diagnooseja, jotka voidaan sekoittaa Hydranencefalia ja vesipää eivät ole sama asia. Molemmat häiriöt ovat samanlaisia ​​siinä mielessä, että aivoissa on suuria aivo-selkäydinnestepusseja, jotka vievät suuren osan kallosta, mutta vesipäässä ylimääräinen neste työntää aivokudosta ja ainakin osan kastetusta aivokudoksesta on havaittavissa, hydranenkefaliassa mainittu kudos ei ole suoraan olemassa.

Molemmat sairaudet voivat liittyä toisiinsa, mutta on otettava huomioon, että hydranencefalia ei voi olla vesipään seuraus. On mahdollista, että hydranenkefalia johtaa vesipään: aivojen tilalle ottava neste pääsee kerääntyä ennen kuin muodostuu lisää aivo-selkäydinnestettä, mikä lisää kallonsisäistä painetta ja/tai kallon ulkonemaa.

Mahdolliset syyt

Vesipää on synnynnäinen epämuodostuma, jonka syitä voi olla useita. Yleensä, kuten olemme aiemmin sanoneet, se johtuu tuhoisa prosessi, joka vaikuttaa aivokudokseen raskauden aikana. Mainittu tuho voi johtua erilaisista aineista, joista yleisimmät ovat sydänkohtaukset tai aivohalvaukset, jotka johtuvat kaulavaltimon sisäisestä repeämisestä.

Aivoverenkiertohäiriöiden lisäksi muita syitä löytyy erityyppisistä infektioista virukset tai myrkytykset, jotka johtuvat äidin alkoholin tai huumeiden käytöstä kehityksen aikana sikiö. Lopuksi, voivat johtua sairauksista ja geneettisistä häiriöistä.

Hoito

Hydranencefalialla, koska se on synnynnäinen sairaus, ei tällä hetkellä ole parantavaa hoitoa. Tämä ei kuitenkaan tarkoita, että minkäänlaista terapiaa voitaisiin käyttää on yleensä palliatiivista ja pyrkii parantamaan potilaan elämänlaatua. Ei ole harvinaista, että jonkinlainen aivo-selkäydinnesteen tyhjennys tai ohjaaminen suoritetaan mahdollisen vesipään ja kertymien estämiseksi.

Myös hoito alaikäisen vanhempien ja ympäristön kanssa on erittäin tärkeää, ja se vaatii psykokasvatusta ja neuvoja, kun otetaan huomioon tämän häiriön aiheuttama vaikea tilanne sekä potilaan kohtaamat riskit vauva. Myös tukiryhmiin osallistuminen voi olla erittäin hyödyllistä. sekä psykoterapiaa uskomusten, pelkojen ja tunnehäiriöiden torjumiseksi diagnoosin synnyttämä (joissakin tapauksissa voi kokea häiriöitä, kuten masennusta).

Tapauksissa, joissa on selviytyminen, vauva tarvitsee erilaisia ​​​​tukia ja apuvälineitä. Fysioterapian, puheterapian, päivittäisen elämän perustaitojen koulutusta, erityisopetusta ja muuta ammatillista hoitoa voidaan tarvita.

Bibliografiset viittaukset:

• Kinsman, S.L.; Johnston, M.V. (2016), Keskushermoston synnynnäiset epämuodostumat. Julkaisussa: Kliegman, R.M.; Stanton, B.F.; St. Geme, J.W.; Schor, N.F. (toim.). Nelsonin lastenlääketieteen oppikirja. 20. painos Philadelphia, PA: Elsevier;: jakso 591.
• Marin, C.C. & Robayo, G. (s.f.). Hydranencefalia. Raportti tapauksesta. Colombian Journal of Pediatrics, 40 (4).