Syndromes myéloprolifératifs: types et causes

La plupart des gens connaissent le terme leucémie. Vous savez qu'il s'agit d'un type de cancer très agressif et dangereux dans lequel se trouvent des cellules cancéreuses dans le sang, affectant les nourrissons aux personnes âgées et probablement aussi originaire de la moelle Ce est à dire. C'est l'un des syndromes myéloprolifératifs les plus connus. Mais ce n'est pas unique.

Dans cet article, nous décrirons brièvement que sont les syndromes myéloprolifératifs et nous indiquerons quelques-uns des plus fréquents.

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Syndrome myéloprolifératif: de quoi s'agit-il ?

Les syndromes myéloprolifératifs sont un groupe de syndromes caractérisés par la présence d'un croissance et reproduction excessives et accélérées d'un ou plusieurs types de cellules sanguines; spécifiquement des lignées myéloïdes. En d'autres termes, il y a un excès d'un certain type de cellules sanguines.

Ce genre de problèmes est causé par production excessive de cellules souches

qui finiront par produire des globules rouges, des globules blancs ou des plaquettes. Chez l'adulte, ces cellules ne sont produites que par la moelle osseuse, bien qu'au cours du développement, la rate et le foie aient également la capacité de les produire. Ces deux organes ont tendance à se développer dans ces maladies car la présence excessive de myéloïde dans le sang leur permet de récupérer cette fonction, ce qui entraîne une augmentation encore plus importante du nombre de cellules sanguine.

Oui ok les symptômes peuvent varier en fonction des syndromes myéloprolifératifs dont nous parlons, coïncident généralement dans l'apparition de problèmes d'anémie typiques, tels que la présence de faiblesse et de fatigue physique et mentale. Les problèmes gastro-intestinaux et respiratoires, la perte de poids et d'appétit, les évanouissements et les problèmes vasculaires sont également fréquents.

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Pourquoi sont-ils produits ?

Les causes de ces maladies sont associées à des mutations du gène Jak2 sur le chromosome 9, ce qui provoque le facteur de stimulation érythropoïétique ou EPO agit en continu (chez les sujets sans ces mutations, l'EPO n'agit que lorsque c'est nécessaire).

Dans la plupart des cas, ces mutations ne sont pas héréditaires mais acquises. On suppose que peut influencer la présence de produits chimiques, l'exposition aux rayonnements ou l'empoisonnement.

Quelques-uns des principaux syndromes myéloprolifératifs

Bien qu'avec le temps de nouveaux syndromes et leurs variantes soient découverts, en général les syndromes myéloprolifératifs sont classés en quatre types, différenciés en grande partie par le type de cellules sanguines qui prolifèrent.

1. la leucémie myéloïde chronique

La maladie évoquée en introduction est l'une des différentes leucémies existantes et l'un des syndromes myéloprolifératifs les plus connus. Ce type de leucémie est causé par la prolifération excessive d'un type de globules blancs. connu sous le nom de granulocyte.

La fatigue est courante et asthénie, douleurs osseuses, infections et saignements. En plus de cela, il produira des symptômes différents selon les organes où les cellules s'infiltrent.

Elle apparaît généralement en trois phases: chronique, dans laquelle l'asthénie et la perte de celle-ci apparaissent en raison de la viscosité perte de sang, perte d'appétit, insuffisance rénale et douleurs abdominales (à ce moment-là, il est généralement être diagnostiqué); l'accéléré, dans lequel des problèmes tels que la fièvre, l'anémie, les infections et la thrombose surviennent (il s'agit de la phase dans laquelle la greffe de moelle osseuse est généralement utilisée); et le blastique, dans lequel les symptômes s'aggravent et le niveau de cellules cancéreuses dépasse vingt pour cent. La chimiothérapie et la radiothérapie sont souvent utilisées, ainsi que d'autres médicaments qui permettent de lutter contre le cancer.

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2. polycythémie vraie

La polycythémie vraie fait partie des troubles classés dans les syndromes myéloprolifératifs. Dans la polycythémie vraie, les cellules de la moelle osseuse provoquent l'apparition d'une érythrocytose ou la présence de quantité excessive de globules rouges (les cellules qui transportent l'oxygène et les nutriments vers le reste des structures du corps) dans le sang,. Plus que le nombre de cellules sanguines, ce qui marque l'apparition de cette maladie est la quantité d'hémoglobine qui est transporté Un nombre plus élevé de globules blancs et de plaquettes est également observé.

Le sang devient plus épais et plus visqueux, ce qui peut provoquer des occlusions et des thromboses, ainsi que des saignements inattendus. Les symptômes typiques comprennent des bouffées de chaleur, une congestion, une faiblesse, des démangeaisons et des douleurs d'intensité variable (en particulier dans l'abdomen), des étourdissements et même des problèmes de vision. L'un des symptômes les plus spécifiques est la démangeaison généralisée dans tout le corps. La douleur avec rougeur des extrémités est également fréquente, causée par l'occlusion et les difficultés de circulation dans les petits vaisseaux sanguins. L'acide urique a également tendance à monter en flèche.

Même si elle est grave, chronique et nécessite un traitement et un contrôle des complications possibles, cette maladie ne raccourcit généralement pas l'espérance de vie de ceux qui en souffrent si elle est traitée correctement.

3. thrombocytémie essentielle

Ce syndrome se caractérise par la production excessive et la présence de plaquettes dans le sang. Ces cellules remplissent principalement la fonction de coagulation du sang et sont liées à la capacité de cicatrisation des plaies.

Les principaux problèmes que cette maladie peut causer sont la provocation de thrombose et de saignement chez le sujet, ce qui pourrait avoir de graves répercussions sur la santé et même mettre fin à la vie du sujet s'ils surviennent dans le cerveau ou le cœur. Elle peut entraîner une myélofibrose, beaucoup plus complexe.

En général, on considère que ce problème ne raccourcit pas nécessairement la vie de ceux qui en souffrent, bien qu'ils devraient des contrôles périodiques pour contrôler le taux de plaquettes et, si nécessaire, le réduire au moyen de traitement.

4. myélofibrose

La myélofibrose est une maladie. Elle peut être primaire si elle apparaît seule ou secondaire si elle est dérivée d'une autre maladie.

La myélofibrose est l'un des syndromes myéloprolifératifs les plus complexes.. Cette fois, les cellules souches de la moelle osseuse qui devraient produire les cellules sanguines les surgénèrent de telle sorte qu'à long terme, des augmentations des fibres de la moelle sont générées qui finissent par provoquer la croissance d'une sorte de tissu cicatriciel qui occupe la place de la moelle. De même, les cellules sanguines finissent immatures et incapables de remplir leurs fonctions de manière normative.

Les principaux symptômes sont dus à une anémie causée par des cellules sanguines immatures, la croissance excessive de la rate causée par cela et les altérations du métabolisme. Ainsi, il est fréquent que de la fatigue, de l'asthénie, de la transpiration, des douleurs abdominales, de la diarrhée, une perte de poids et des œdèmes apparaissent.

La myélofibrose est une maladie grave dans laquelle l'anémie finit par apparaître et même une réduction drastique du nombre de plaquettes fonctionnelles qui peuvent provoquer des saignements graves. Dans certains cas, cela peut entraîner une leucémie.

Références bibliographiques:

• Hernandez, L.; Besses, C. et Cervantes, F. (2015). Les syndromes myéloprolifératifs. Informations générales pour le patient. L'AEAL s'explique. Madrid.