गतिभंग: कारण, लक्षण और उपचार

गतिभंग एक ग्रीक शब्द है जिसका अर्थ है "विकार"। हम गतिभंग को एक नैदानिक ​​​​संकेत के रूप में संदर्भित करते हैं जो आंदोलन के समन्वय द्वारा विशेषता है by: चलते समय स्थिरता की कमी; ऊपरी, निचले अंगों, शरीर या आंखों की गति आदि में अनाड़ीपन या कमजोरी। केंद्रीय तंत्रिका तंत्र (सीएनएस) के प्रभाव के परिणामस्वरूप।

सामान्य तौर पर, गतिभंग आमतौर पर की भागीदारी के लिए माध्यमिक होता है अनुमस्तिष्क या वहाँ अपवाही या अभिवाही तंत्रिका मार्ग, हालांकि अन्य मस्तिष्क संरचनाएं इस रोगसूचकता का कारण बन सकती हैं। इस लेख में हम इस घटना की विशेषताओं की समीक्षा करेंगे।

गतिभंग के लक्षण

यद्यपि गतिभंग की मुख्य विशेषताएं आंखों के छोरों और थैली के समन्वय हैं, अन्य प्रकार के लक्षण हो सकते हैं। गतिभंग के सभी लक्षण, हालांकि, शरीर के कुछ हिस्सों को हिलाने की क्षमता से संबंधित होते हैं। ये संकेत हैं कि गतिभंग शरीर के सामान्य कार्यों को प्रभावित कर रहा है, नीचे वर्णित हैं।

• भाषण समस्याएं

• ओकुलोमोटर असंयम के कारण नेत्र संबंधी धारणा में कठिनाइयाँ।

• असंयम के परिणामस्वरूप विसूकोनस्ट्रक्टिव एप्रेक्सिया।

• निगलने में कठिनाई -निगलने की समस्या।

• चलने में कठिनाई, पैरों को फैलाने की प्रवृत्ति के साथ।

• चलने की क्षमता का कुल नुकसान।

जैसा कि हमने कहा है, क्लिनिक में, गतिभंग आमतौर पर एक संकेत के रूप में प्रस्तुत करता है जो विभिन्न अधिग्रहित विकृति में खुद को प्रकट कर सकता है -यह कहना है: मस्तिष्क रोधगलन, ट्यूमर, सिर में चोट, आदि - यद्यपि यह अपने वंशानुगत रूपों में एक पृथक रोग के रूप में भी उपस्थित हो सकता है।

वर्गीकरण (गतिभंग के प्रकार)

हम विभिन्न मानदंडों के बाद गतिभंग को वर्गीकृत कर सकते हैं, हालांकि इस समीक्षा में हम मुख्य प्रकार के गतिभंग की व्याख्या करेंगे, जो इस बात पर निर्भर करता है कि पैथोलॉजी का अधिग्रहण किया गया है या वंशानुगत है. वर्गीकरण का एक अन्य संभावित तरीका केंद्रीय तंत्रिका तंत्र के उन क्षेत्रों पर आधारित होगा जो ऐसे घाव या असामान्यताएं पेश करते हैं जो गतिभंग पैदा कर सकते हैं।

1. अधिग्रहित गतिभंग

यह कि एक गतिभंग का अधिग्रहण किया जाता है, इसका अर्थ है कि यह रोगी द्वारा पीड़ित एक मुख्य विकृति के परिणामस्वरूप होता है। इस प्रकार सेरेब्रल इन्फर्क्ट्स, सेरेब्रल एनोक्सिया - मस्तिष्क में ऑक्सीजन की कमी -, ब्रेन ट्यूमर, आघात, डिमाइलेटिंग रोग -मल्टीपल स्केलेरोसिस- गतिभंग के सामान्य कारण हैं।

अन्य कम सामान्य कारणों में हम जन्मजात विसंगतियाँ, संक्रमण, अन्य ऑटोइम्यून रोग, ह्यूमन इम्यूनोडेफिशिएंसी वायरस, क्रूट्ज़फेल्ड-जैकब रोग आदि पा सकते हैं। सामान्य शब्दों में, गतिभंग होने के लिए, इन विकृतियों से सेरिबैलम या रीढ़ की हड्डी जैसी संबंधित संरचनाओं को नुकसान होना चाहिए, थैलेमस या पृष्ठीय जड़ गैन्ग्लिया। गतिभंग का एक बहुत ही सामान्य कारण अनुमस्तिष्क रक्तस्राव है।

एनामनेसिस, केस स्टडी और डायग्नोस्टिक टेस्ट का उचित चयन सही एटियलजि को खोजने के लिए आवश्यक है। उपचार अधिग्रहित विकृति विज्ञान के हस्तक्षेप पर केंद्रित होगा और रोग का निदान चोटों की गंभीरता पर निर्भर करेगा।

2. वंशानुगत पुनरावर्ती गतिभंग

अधिग्रहित गतिभंग के विपरीत, इस प्रकार के गतिभंग की शुरुआत बचपन के दौरान या 20 से 30 की उम्र के बीच होती है। यह रोग पुनरावर्ती है इसका तात्पर्य है कि हमें अपने माता-पिता से "दोषपूर्ण" जीन की दो समान प्रतियां विरासत में मिली होंगी।

इसका तात्पर्य यह है कि कई आबादी केवल बीमारी के वाहक हैं, भले ही यह स्वयं प्रकट न हो, क्योंकि एक "स्वस्थ" जीन इसे विकसित नहीं करने के लिए पर्याप्त है। इस समूह में हम कुछ सबसे सामान्य प्रकार के गतिभंग पाते हैं जैसे कि फ्राइडेरिच का गतिभंग या गतिभंग-तेलंगीक्टेसिया।

२.१. फ्रेडरिक के गतिभंग a

यह विरासत में मिला गतिभंग का सबसे आम प्रकार है। यह अनुमान लगाया गया है कि विकसित देशों में इसकी व्यापकता प्रत्येक 50,000 मामलों में 1 व्यक्ति है। इसकी शुरुआत आमतौर पर बचपन में होती है, जिसमें चाल, अनाड़ीपन, संवेदी न्यूरोपैथी और आंखों की गति में असामान्यताएं होती हैं। अन्य कम लगातार परिणाम कंकाल विकृति और हाइपरट्रॉफिक मायोकार्डिपैथी हो सकते हैं।

जैसे-जैसे बीमारी बढ़ती है, डिसरथ्रिया -शब्दों की अभिव्यक्ति में परिवर्तन-, डिस्पैगिया-निगलने में कठिनाई-, निचले छोरों में कमजोरी, आदि। वे अधिक स्पष्ट हैं। यह अनुमान लगाया गया है कि लक्षणों की शुरुआत से 9 से 15 साल के बीच व्यक्ति चलने की क्षमता खो देता है।

यह नैदानिक ​​तस्वीर पृष्ठीय जड़ की नाड़ीग्रन्थि कोशिकाओं के न्यूरोडीजेनेरेशन का परिणाम है, स्पिनोसेरेबेलर ट्रैक्ट, डेंटेट न्यूक्लियस की कोशिकाएं - सेरिबैलम का एक गहरा केंद्रक - और कॉर्टिकोस्पाइनल। पर्किंग कोशिकाएं - सेरिबैलम की मुख्य कोशिकाएं - प्रभावित नहीं होती हैं। न्यूरोइमेजिंग आमतौर पर सेरिबैलम की कोई स्पष्ट भागीदारी नहीं दिखाता है।

वर्तमान में कोई इलाज नहीं है और प्रशासित उपचार आमतौर पर रोगसूचक होते हैं।. डिस्पैगिया, कार्डियोमायोपैथी आदि के कारण होने वाले जोखिम का तात्पर्य है कि रोगियों की नियमित रूप से निगरानी की जानी चाहिए। इंटरफेरॉन-गामा जैसी विभिन्न दवाओं की क्षमता का निरीक्षण करने के लिए विभिन्न नैदानिक ​​परीक्षण चल रहे हैं।

२.२. गतिभंग रक्त वाहिनी विस्तार

२०,०००-१००,००० मामलों में १ मामले की अनुमानित व्यापकता के साथ, गतिभंग-टेलैनिगेक्टेसिया (एटी) ५ वर्ष से कम आयु के रोगियों में आवर्ती गतिभंग का सबसे आम कारण है। जैसे-जैसे बीमारी विकसित होती है, हम हाइपोटोनिया पा सकते हैं - मांसपेशियों की टोन में कमी - पोलीन्यूरोपैथी -परिधीय तंत्रिका तंत्र की भागीदारी-, ओकुलोमोटर अप्राक्सिया-एक उत्तेजना की ओर टकटकी को बदलने में समस्याएं जो होनी चाहिए फिक्स - आदि एटी वाले मरीजों में अक्सर इम्युनोडेफिशिएंसी होती है जो आवर्तक फेफड़ों के संक्रमण का कारण बनती है।

न्यूरोइमेजिंग अध्ययन में, सेरिबैलम का शोष देखा जा सकता है, फ्रेडरिक के गतिभंग के विपरीत. पिछले मामले की तरह, उपचार लक्षणों के उद्देश्य से है और कोई इलाज नहीं है।

२.३. अन्य आवर्ती वंशानुगत गतिभंग

हम कई और प्रकार के वंशानुगत गतिभंग पाते हैं जैसे कि ओकुलोमोटर एप्रेक्सिया के साथ गतिभंग, केमैन गतिभंग, विटामिन ई की कमी के साथ गतिभंग, शिशु स्पिनोसेरेब्रल गतिभंग, आदि।

3. प्रमुख वंशानुगत गतिभंग

प्रमुख वंशानुगत गतिभंग एक माता-पिता से बीमारी प्राप्त करने के 50% जोखिम वाले परिवार की प्रत्येक पीढ़ी में होते हैं. इस मामले में, रोग विकसित करने के लिए प्रभावित जीन की एक प्रति ही पर्याप्त है। रोग के पाठ्यक्रम के आधार पर, उन्हें एपिसोडिक या प्रगतिशील में विभाजित किया जा सकता है। इन विकृति के निदान के लिए विभिन्न आनुवंशिक परीक्षण हैं। पिछले मामलों की तरह, इसका भी कोई इलाज नहीं है।

गतिभंग और अप्राक्सिया: वे समान नहीं हैं

एक न्यूरोसाइकोलॉजिकल दृष्टिकोण से, किया जाने वाला प्रमुख विभेदक निदान गतिभंग को अप्राक्सिया से अलग करना है. यद्यपि वे समान संज्ञानात्मक घाटे को जन्म दे सकते हैं, विशेष रूप से अधिग्रहित रूपों में, वे नैदानिक ​​​​दृष्टिकोण से काफी अलग हैं। अप्राक्सिया को एक आदेश के जवाब में कुछ सीखे गए आंदोलनों के निष्पादन में परिवर्तन के रूप में परिभाषित किया गया है और संदर्भ से बाहर जो संवेदी या मोटर हानि, समन्वय की कमी या कमी के कारण नहीं है चौकस

दूसरी ओर, गतिभंग, एक मोटर समन्वय घाटा है। हालांकि एक मरीज एक आदेश पर आवश्यक कार्रवाई नहीं कर सकता है, यह मोटर विकलांगता के कारण होगा। अप्राक्सिया में समस्या इसलिए उत्पन्न होती है क्योंकि "मौखिक इनपुट"-अर्थात, कमांड- को मोटर प्रतिक्रिया या "मोटर आउटपुट" से संबद्ध नहीं किया जा सकता है।

दूसरी ओर **, अप्राक्सिया में हमें अन्य समस्याएं जैसे चाल अस्थिरता **, निगलने में समस्या आदि नहीं मिलनी चाहिए। इस प्रकार, इन मामलों में, न्यूरोलॉजिकल मूल्यांकन अनिवार्य होगा यदि हम अप्राक्सिया के साथ असंगत संकेतों का निरीक्षण करते हैं। हालांकि, यह भी ध्यान में रखा जाना चाहिए कि दोनों नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियाँ एक साथ हो सकती हैं।

राष्ट्रव्यापी गतिभंग की घटना

गतिभंग के मामले में हमने जिन प्रचलनों का हवाला दिया है, उनके वंशानुगत रूप में, हम विचार कर सकते हैं दुर्लभ के रूप में ये रोग - यूरोप में एक दुर्लभ बीमारी होने के नाते जो हर 2000 में होती है लोग-. जब बीमारियों को दुर्लभ के रूप में दर्जा दिया जाता है, तो आमतौर पर आपके शोध को आगे बढ़ाना अधिक कठिन होता है प्रभावी उपचार खोजने के लिए।

इसके अलावा, जैसा कि हमने देखा है, रोग के वंशानुगत रूप मुख्य रूप से बच्चों और युवाओं को प्रभावित करेंगे। इससे विभिन्न गैर-लाभकारी संघों का उदय हुआ है जो इन रोगियों के जीवन की गुणवत्ता के उपचार, प्रसार और सुधार को बढ़ावा देते हैं। उनमें से हम कैटलन एसोसिएशन ऑफ वंशानुगत गतिभंग, सेविलाना एसोसिएशन ऑफ अटैक्सियस और मैड्रिड एसोसिएशन ऑफ एटैक्सियास पाते हैं।

निष्कर्ष

गतिभंग, हालांकि इसकी वंशानुगत अभिव्यक्ति में बहुत प्रचलित नहीं है, एक विकार है जो कई लोगों के जीवन में दैनिक जीवन और स्वतंत्रता की गतिविधियों को प्रभावित करता है, खासकर युवा आबादी में। इसके अलावा, दवा और व्यावसायिक प्राथमिकताएं इस क्षेत्र में अनुसंधान को आगे बढ़ाती हैं। धीरे-धीरे, यही कारण है कि उपचार संबंधी प्रस्ताव देखभाल पर ध्यान केंद्रित करते हैं उपशामक

इसलिए इसके अस्तित्व का खुलासा किया जाना चाहिए और इसके प्रभावों से अवगत कराया जाना चाहिए। प्रत्येक कदम, चाहे वह कितना भी छोटा क्यों न हो, इन रोगियों के जीवन की गुणवत्ता में सुधार का प्रतिनिधित्व कर सकता है, स्वास्थ्य प्रणाली के लिए राहत के साथ इसका तात्पर्य है। रोगियों, परिवारों, देखभाल करने वालों और स्वास्थ्य पेशेवरों के लिए प्रारंभिक पहचान और उपचार प्रणालियों के स्वचालन का अध्ययन और विकास फायदेमंद होगा। जब हम इन क्षेत्रों में आगे बढ़ते हैं, तो हम सभी जीतते हैं और इस कारण से, हमें इन सामाजिक कारणों को बताना और उनका समर्थन करना चाहिए।

ग्रंथ सूची संदर्भ:

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