रामसे हंट सिंड्रोम: कारण, लक्षण और उपचार

रामसे हंट सिंड्रोम एक स्नायविक रोग है जो मस्तिष्क पर पुटिकाओं की उपस्थिति का कारण बनता है कान नहर के आसपास की त्वचा, साथ ही चेहरे का पक्षाघात, कान का दर्द और अन्य लक्षण विशेषता। यह वैरिकाला-जोस्टर वायरस द्वारा चेहरे की तंत्रिका के एक क्षेत्र के संक्रमण से जुड़ा हुआ है।

इस लेख में हम विस्तार से वर्णन करेंगे रामसे हंट सिंड्रोम के कारण, लक्षण और उपचार. ऐसा करने के लिए, हम तंत्रिका तंत्र विकारों पर विशेष जोर देंगे जिससे यह बीमारी संबंधित है, क्योंकि वे इसकी समझ में एक मूलभूत पहलू हैं।

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रामसे हंट सिंड्रोम क्या है?

रामसे हंट सिंड्रोम, के रूप में भी जाना जाता है "हरपीज ज़ोस्टर ओटिकस", "जेनिक्यूलेट न्यूराल्जिया" और "नर्व इंटरमीडियरी न्यूराल्जिया"एरिथेमेटस विस्फोट की उपस्थिति की विशेषता एक तंत्रिका संबंधी विकार है त्वचा पर वेसिकुलर, मुख्य रूप से कान नहर के करीब के क्षेत्रों में, साथ ही साथ अन्य लक्षण संबंधित।

इस बीमारी का वर्णन 1907 में न्यूरोलॉजिस्ट जेम्स रामसे हंट ने किया था। इस विशेषज्ञ ने वैरिकाला-जोस्टर वायरस द्वारा जीनिक्यूलेट नाड़ीग्रन्थि के संक्रमण के लिए विशिष्ट विस्फोटों की उपस्थिति को जिम्मेदार ठहराया।

हालांकि यह एक अपेक्षाकृत दुर्लभ निदान है, यह अनुमान लगाया गया है कि रामसे हंट सिंड्रोम सभी एकतरफा चेहरे के पक्षाघात के 16 से 18% के बीच का कारण है. बेल्स पाल्सी (अर्थात्, चेहरे की तंत्रिका के साथ समस्याओं के कारण कुछ भी) के साथ इसका संबंध विशेष रूप से महत्वपूर्ण है।

रामसे हंट सिंड्रोम आमतौर पर जानलेवा नहीं होता है; हालांकि, मांसपेशियों में परिवर्तन जो इसकी विशेषता बताते हैं, वे इससे पीड़ित लोगों के जीवन में एक बहुत ही स्पष्ट तरीके से हस्तक्षेप कर सकते हैं। इसी तरह, आधे से भी कम प्रभावित लोग लक्षणों से पूरी तरह ठीक हो जाते हैं।

इस रोग के कारण

के फलस्वरूप यह रोग होता है वैरिकाला-ज़ोस्टर वायरस जीनिक्यूलेट गैंग्लियन में पुनर्सक्रियन, जो चेहरे की तंत्रिका, सातवीं कपाल तंत्रिका में स्थित है। यह तंत्रिका चेहरे की कई गतिविधियों को नियंत्रित करती है, जैसे कि चेहरे के भाव और चबाने के साथ-साथ जीभ पर स्वाद की धारणा।

संक्रमण के बाद, वैरिकाला-जोस्टर वायरस प्रतिरक्षा प्रणाली की कार्रवाई के कारण तंत्रिका कोशिकाओं में निष्क्रिय रहता है। हालांकि, यदि वायरस चेहरे की तंत्रिका के जीनिक्यूलेट नाड़ीग्रन्थि तक पहुंचने में कामयाब हो जाता है, तो यह कामकाज में हस्तक्षेप करता है इसके कारण, उन लक्षणों का कारण बनता है जिनका वर्णन हम निम्नलिखित खंड में करेंगे, जिसमें वेसिकुलर विस्फोट भी शामिल है।

कभी-कभी अन्य कपाल तंत्रिकाएं भी प्रभावित होती हैं।, विशेष रूप से पाँचवाँ (ट्राइजेमिनल), छठा (एब्ड्यूसेन्स या एक्सटर्नल ओकुलोमोटर), आठवाँ (वेस्टिबुलोकोकलियर) और नौवाँ (ग्लोसोफेरींजल)। जब ऐसा होता है, तो विचाराधीन तंत्रिका के कार्यों से संबंधित संकेत प्रकट होते हैं।

यह ध्यान रखना महत्वपूर्ण है कि लक्षण केवल सिर के आधे हिस्से में होते हैं, क्योंकि सबसे सामान्य बात यह है कि वायरस चेहरे की दो नसों में से केवल एक को प्रभावित करता है।

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मुख्य लक्षण और संकेत

रामसे-हंट सिंड्रोम के निदान के लिए सबसे विशिष्ट और उपयोगी संकेतों में से एक की उपस्थिति है चेहरे की कई मांसपेशियों का आंशिक या पूर्ण पक्षाघात. यह मुंह से हिलने-डुलने में कठिनाई के माध्यम से प्रकट होता है, जैसे कि खाने के लिए आवश्यक, या पलकों में से एक को बंद करने के लिए, अन्य पहलुओं के साथ।

उनका दिखना भी बहुत आम है द्रव से भरे पुटिकाओं से युक्त विस्फोट, मुख्य रूप से तालू पर, जीभ पर और श्रवण नहर में, दोनों बाहरी और आंतरिक रूप से। अन्य सामान्य लक्षण जीभ के बाहर स्वाद की कमी और मुंह और आंखों का सूखना है।

चूंकि न्यूरोलॉजिकल घाव वेस्टिबुलोकोकलियर तंत्रिका के पास स्थित होते हैं, जो ध्वनि और संतुलन से संबंधित जानकारी प्रसारित करता है भीतरी कान से तक मस्तिष्क प्रांतस्था, कान में दर्द होना, सुनने की क्षमता में कमी होना भी आम बात है (श्रवण हानि), चक्कर आना, चक्कर आना और टिनिटस (ध्वनियों की धारणा जैसे गुलजार और बजना)।

कभी-कभी वैरिकाला-जोस्टर वायरस द्वारा जीनिक्यूलेट गैंग्लियन की भागीदारी के कारण उपस्थिति नहीं होती है विशिष्ट पुटिका लेकिन दर्द, चेहरे की मांसपेशियों का पक्षाघात, और अन्य लक्षण सहयोगी। जब ऐसा होता है, तो "ज़ोस्टर साइन हर्पेट" शब्द का प्रयोग किया जाता है।

उपचार और प्रबंधन

रामसे हंट सिंड्रोम का कारण बनने वाले संक्रमण का इलाज करने का सबसे आम तरीका प्रशासन है स्टेरॉयड विरोधी भड़काऊ, प्रेडनिसोन सहित. एंटीवायरल दवाएं जैसे एसाइक्लोविर भी अक्सर निर्धारित की जाती हैं।

जब दर्द बहुत तीव्र होता है और विशिष्ट उपचार की आवश्यकता होती है, तो दर्दनाशक दवाओं को प्रशासित किया जा सकता है। कभी-कभी बहुत शक्तिशाली दवाएं निर्धारित की जाती हैं क्योंकि बेचैनी की तीव्रता भी बहुत अधिक हो सकती है।

ऐसा पाया गया है वहचेहरे की मांसपेशियों में सुनवाई और गतिशीलता का नुकसान यदि उपचार जल्दी और उचित रूप से लागू किया जाता है, तब भी वे काफी हद तक बनाए रखे जाते हैं।

किसी भी मामले में, बड़ी संख्या में देशों में वैरिकाला-जोस्टर वायरस के खिलाफ टीकाकरण अनिवार्य है; इससे रामसे हंट सिंड्रोम दुनिया के अधिकांश हिस्सों में दुर्लभ हो जाता है।