Baló-kór: tünetek, okok és kezelés

A Baló-kór ritka idegrendszeri betegség, hasonlóan a szklerózis multiplexhez, amely az agy mielintjét érinti, és olyan tüneteket okoz, mint izomgörcsök, bénulás vagy görcsrohamok. Ez egy nagyon fogyatékos betegség, és a mai napig nincs gyógymód.

Ebben a cikkben részletesebben elmagyarázzuk, hogy miből áll a betegség, mik az okai, milyen tüneteket okoz és milyen szokásos kezelést javasol.

• Kapcsolódó cikk: "A 15 leggyakoribb neurológiai rendellenesség"

Mi a Balo-betegség?

A Baló-kórt vagy a Baló-féle koncentrikus szklerózist Baló József magyar orvos írta le 1928-ban. Ritka demyelinisatiós betegség (amelyben a mielin, az axonok védőrétege károsodik), a sclerosis multiplex egyik változatának tekintik.

A "koncentrikus szklerózis" kifejezés a jelenléte miatt következik be a sérült mielin koncentrikus (kör alakú) területeinek mintázata amelyek az agy és a gerincvelő különböző területein viszonylag ép mielintartalmú területekkel váltakoznak.

A Baló-kór általában akut formában jelentkezik, és a sclerosis multiplexhez hasonlóan fiatal felnőtteket,

gyors progresszióval a személy haláláig. Ugyanakkor olyan eseteket is jelentettek, amelyekben progresszív lefolyás, remisszió volt részleges, sőt teljes, mind spontán, mind terápiás kezelések követik hagyományos.

Ez a ritka betegség férfiakat és nőket egyaránt érint, és előfordulása a keleti származásúaknál gyakoribbnak tűnik, különösen olyan országokból származnak, mint Kína és a Fülöp-szigetek.

• Érdekelheti: "Mielin: meghatározása, funkciói és jellemzői"

Okok és diagnózis

Bár a mai napig nem ismertek a Baló-kór és változatai kiváltó okai, vannak olyan tanulmányok, amelyek erre utalnak kialakulásában az autoimmun faktorok kiemelkedő szerepet játszhatnak.

Autoimmun rendellenességek akkor fordulnak elő, ha a szervezet természetes védekezőképessége az idegen szervezetekkel szemben, ill behatolók, ismeretlen okból kezdik megtámadni az egészséges szöveteket, így gyulladást (duzzanatot) okoznak.

A Baló-kór javallott kezelésében részesült vagy nem részesült betegek gyógyulásának okai jelenleg sem ismertek, tehát ebben az értelemben van még mit vizsgálni.

Évekkel ezelőtt a betegség diagnózisát az elhunyt betegen végzett boncolás után állapították meg. Ma azonban az új neuroimaging technikákkal már lehetséges a rendellenesség korábbi felismerése.

A szakemberek gyakran következetes és specifikus klinikai jelekre és tünetekre hagyatkoznak, megpróbálja kizárni az egyéb neurológiai betegségeket. Mágneses rezonancia képalkotáson a betegségre jellemző koncentrikus gyűrűk figyelhetők meg.

a betegség tüneteit

A Baló-kór jellegzetes tünetei az érintett agyterületek függvényében változnak. A demyelinizáló elváltozások az agyban bármely területen elhelyezkedhetnek (agy, kisagy vagy agytörzs).

Az ülések általában szabálytalan demyelinizációs plakkokból állnak, amelyek koncentrikus körökben terjednek, amint azt az elején említettük. A betegség által okozott tünetek nagyon változatosak: tartós fejfájás, progresszív bénulás, akaratlan izomgörcsök, görcsök, értelmi fogyatékosság és kognitív veszteség vagy károsodás.

A Baló-kór okozta tünetek nagyon fogyatékosak lehetnek a bennük szenvedő személy számára, és fenyegetőek is lehetnek súlyosan befolyásolja az életét, néhány hét alatt gyorsan fejlődik, vagy fordítva, lassabban fejlődik 2 vagy 2 év alatt. 3 év.

Kezelés

A Baló-kórhoz hasonló rendellenességek alacsony előfordulási gyakorisága és a korlátozott szám miatt A leírt esetek közül a kezelésére nem végeztek szisztematikus vizsgálatokat betegség.

A szokásos kezelés ugyanaz, mint a sclerosis multiplexben szenvedő betegeknél.; azaz nagy dózisú kortikoszteroidok fogyasztása az akut tünetek súlyosságának csökkentése érdekében, gyulladásgátló hatásuk révén. Úgy tűnik, hogy az immunszuppresszív gyógyszerek alkalmazását a kapcsolódó rossz prognózis jelzi.

Kezelés olyan tünetek enyhítésére, mint a görcsösség, gyengeség, fájdalom vagy ataxia, magában foglalja a farmakológiai és rehabilitációs módszereket. A Baló-kór azonban végzetes lefolyású, és hiányoznak az exacerbáció és a remisszió epizódjai, mint a sclerosis multiplexben.

Kapcsolódó rendellenességek

A Baló-kór egy másik sorozatú neurológiai betegséggel osztozik a tünetekben, ezért a megfelelő diagnózis felállításához fontos tudni, hogy mik ezek.

1. adrenoleukodystrophia

Ritka öröklött anyagcserezavar, amelyre jellemző agyi demyelinizáció és a mellékvese progresszív degenerációja.

Ennek a rendellenességnek a tünetei a következők: általános izomgyengeség (hipotónia), túlzott reflexválaszok (hiperreflexia), a mozgáskoordinációs képesség károsodása (ataxia), spasztikus részleges bénulás és/vagy bizsergő vagy égő érzés a karokban vagy lábak.

2. Sclerosis multiplex

A szklerózis multiplex a központi idegrendszer olyan betegsége, amely a mielin pusztulását vagy az agy demyelinizációját okozza.

A zavar lefolyása változó, hiszen a beteg visszaeshet, a tünetek enyhülhetnek vagy stabilizálódhatnak. Ennek a betegségnek a tünetei közé tartozik a kettős látás (diplopia), az önkéntelen ritmikus mozgások. szemek (nystagmus), beszédzavar, a karok és lábak zsibbadása, járási nehézség, stb

3. Canavan leukodystrophia

Ez a leukodystrophia ritka örökletes típusa, amelyet a központi idegrendszer progresszív degenerációja jellemez. A tünetek közé tartozik a progresszív mentális hanyatlás, amelyet fokozott izomtónus kísér (hipertónia), megnagyobbodott agy (megalocephalia), rossz fejkontroll és/vagy vakság.

A tünetek általában gyermekkorban kezdődnek és magában foglalhatja a mindennapi élet iránti általános érdeklődés hiányát (apátia), izomgyengeséget (hipotónia), valamint a korábban megszerzett mentális és motoros készségek elvesztését. A betegség előrehaladtával görcsös izomösszehúzódások léphetnek fel a karokban és a lábakban, a nyak izomerejének hiánya, az agy duzzanata (megalocephalia) és bénulás.

4. Sándor betegsége

Az Alexander-kór rendkívül ritka progresszív anyagcsere-rendellenesség, amely gyakran öröklődik. Ez a leukodystrophia egyik altípusa. Ezt a rendellenességet a demyelinizáció és abnormális rostok (Rosenthal rostok) képződése jellemzi az agyban.

Ennek a betegségnek a tünetei lehetnek izomgörcsök, mentális károsodás és/vagy késleltetett növekedés. A legtöbb Alexander-kórban szenvedő csecsemő feje rendellenesen nagy (megalencephaliás), nem boldogul, és görcsrohamai vannak.

Bibliográfiai hivatkozások:

• Karaaslan E, Altintas A, Senol U és mtsai. Balo koncentrikus szklerózis: öt eset klinikai és radiológiai jellemzői. AJNR Am J Neuroradiol. 2001; 22: 1362-67
• Shankar SK, Rao TV, Srivastas VK, Narula S, Asha T, Das S. Balo koncentrikus szklerózisa: a sclerosis multiplex egy variánsa, amely az oligodendrogliomához társul. Neurosurgery 1989;25:982-986