Methemoglobinémia (kék emberek): tünetek, okok és kezelés

Bőrünk olyan szerv, amelyet gyakran alulértékelnek és elismernek., amely megvédi szervezetünket számos olyan káros elem ellen, mint a baktériumok, gombák és a napsugárzás.

Testünknek ez a fontos része azonban amellett, hogy alkalmanként megvéd, arra is figyelmeztet. elváltozások jelenléte szervezetünk más területein, és ez komoly egészségügyi következményekkel járhat. Ez történik például sárgaság esetén, amikor a bőr sárgás árnyalatokat kap.

Egy másik olyan rendellenesség, amelyben a bőr rendellenes elszíneződése jelenik meg methemoglobinémia, a vér eredetű rendellenesség amelyeknél a bőr kékes színűvé válik, és amely típusától függően végzetes következményekkel járhat.

• Kapcsolódó cikk: "A szindróma, a rendellenesség és a betegség közötti különbségek"

Methemoglobinémia: mi ez és tünetei

A methemoglobinémiát ritka vérbetegségnek nevezzük, amelyet a hemoglobin methemoglobin nevű altípusának túlzott szintje jellemez. Ez a különleges típusú hemoglobin nem képes oxigént szállítani., és egyúttal úgy zavarja az erre képes hemoglobint, hogy az utóbbi nem tudja normálisan kiszabadítani a különböző szervekben, szövetekben. Ez csökkenti a szervezet oxigénellátását.

Ennek a rendellenességnek az egyik legnyilvánvalóbb és legkönnyebben látható tünete a cianózis, vagyis a bőr kékes elszíneződése (bár a tónusok változhatnak, általában intenzív kékes színű). Ez valószínűleg a szervezet oxigénellátásának korábban említett csökkenéséből adódik.. És nem csak a bőr: a vér is megváltoztatja a színét, elveszti jellegzetes vörösét, és barnássá válik.

A bőr elszíneződése azonban nem az egyetlen probléma, amely felmerülhet: ha a methemoglobin felesleg túl nagy, az oxigénhiány a test többi részében problémákat okozhat a szervekben, sőt halál. Nem ritka, hogy légzési problémák is megjelennek, általában ez a kórházi kezelés egyik fő oka.

A fentieken kívül a methemoglobinémia típusától függően fejfájással, fáradtsággal, görcsrohamokkal és légúti problémákkal találhatjuk magunkat potenciálisan halálos kimenetelű (ha szerzett okok miatt) vagy rokkantság kialakulása intellektuális és érési késések a 2-es típusú veleszületett methemoglobinémia esetében, amelyről szó lesz később.

• Érdekelheti: "Vércsoportok: jellemzők és összetétel"

Tipológiák okaik szerint

Ennek a rendellenességnek a megjelenésének okai sokrétűek lehetnek, és megjelenhetnek veleszületett és szerzett is.

A szerzett methemoglobinémia a leggyakoribb és általában megjelenik oxidáló gyógyszerek fogyasztásából vagy expozíciójából származik vagy vegyi anyagok, például bizmut-nitrát, valamint bizonyos betegségek kezelésére használt elemek, mint például a nitroglicerin vagy egyes antibiotikumok.

Ami a veleszületett methemoglobinémiát illeti, ez általában genetikai átvitelnek vagy bizonyos mutációk megjelenésének köszönhető. Két alaptípust találhatunk.

Az elsőt mindkét szülő genetikai öröklődése hozza létre, mindkét szülő hordozója (bár a többség nem fejezte ki a rendellenességet) bizonyos gének mutációja, amely problémát okoz a citokróm b5 reduktáz enzim működésében. Ez az enzim nem működik megfelelően a szervezetben, ami a hemoglobin oxidációját okozza.

Ezen a típusú veleszületett methemoglobinémián belül két nagy típust találhatunk: az 1-es típusú veleszületett methemoglobinémia az, hogy az enzim A korábban említett nem jelenik meg a szervezet vörösvérsejtjeiben és az 1-es típusú enzim, amelyben az enzim nem jelenik meg közvetlenül a test egyetlen részében sem. szervezet.

A másik lehetőség a veleszületett methemoglobinémiákon belül az ún. hemoglobin M betegség, amelyben ez az elváltozás annak köszönhető, hogy a hemoglobin szerkezetileg megváltozott bázis. Ezekben az esetekben előttünk állunk autoszomális domináns rendellenesség, amelyben elegendő, ha az egyik szülő hordozza a gént és továbbítsa azt a változás generálásához (valami hasonló ahhoz, ami Huntington Koreájával történik).

Ennek az állapotnak a kezelése

Bár nehéznek tűnik elhinni, a methemoglobinémia olyan egészségügyi állapot, amely bizonyos esetekben gyógyító kezelést igényel.

A legtöbb esetben a prognózis pozitív, és a beteg teljesen felépülhet. A kezelés főként a methemoglobinszint csökkentését és a hemoglobin oxigénszállító képességgel rendelkező növelését jelenti, metilénkéket injekciózva (kivéve azokat a betegeket, akiknél fennáll a G6PD-hiány kockázata, ahol ez veszélyes lehet) vagy más hasonló hatású anyagokat.

Ha ez nem működik, akkor hiperbár kamrás kezelés alkalmazható. A C-vitamin fogyasztása is hasznos lehet, bár hatása kisebb.

Szerzett methemoglobinémia esetén az elváltozást okozó anyag kivonása is szükséges. Ennél az enyhébb esetekben nem feltétlenül szükséges több, de légúti vagy szívproblémákkal küzdőknél a fent leírt kezelés szükséges.

Ezekkel a kezelésekkel a változások látványosak lehetnek., nagy sebességgel változtatja a bőr elszíneződését.

A 2-es típusú veleszületett methemoglobinémia esetében azonban a betegség sokkal több bonyolult és prognózisa sokkal súlyosabb, gyakori a kiskorú halála során a korai évek.

Bibliográfiai hivatkozások:

• Hoffman R, Benz EJ Jr, Silberstein LE, Heslop HE, Weitz JI, Anastasi J, szerk. Hematológia: alapelvek és gyakorlat. 6. kiadás Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2013: 41. fejezet. Elérhető: https://medlineplus.gov/spanish/ency/article/000562.htm
• Goldfrank, R. L, (2006) Goldfrank toxikológiai vészhelyzetei. 8. Kiadás. New York. FELHASZNÁLÁSOK.
• Roman, L. (2011). Egy 18 éves nő methemoglobinémiában szenved, miután helyi érzéstelenítő krémet használt. Journal of the Clinical Laboratory, 4 (1).:45-49.