Mieloproliferatív szindrómák: típusai és okai

A legtöbb ember ismeri a leukémia kifejezést. Tudja, hogy ez egy nagyon agresszív és veszélyes rákfajta, amelyben rákos sejtek találhatók a vérben, a csecsemőktől az idősekig, és valószínűleg szintén a csontvelőből származik Értem. Ez az egyik legismertebb mieloproliferatív szindróma. De nem egyedi.

Ebben a cikkben röviden ismertetjük mik azok a mieloproliferatív szindrómák és megjelölünk néhányat a leggyakoribbak közül.

• Érdekelheti: "Pszichoszomatikus rendellenességek: okok, tünetek és kezelés"

Mieloproliferatív szindróma: mik ezek?

A mieloproliferatív szindrómák a szindrómák egy csoportja, amelyet a egy vagy több típusú vérsejt túlzott és felgyorsult növekedése és szaporodása; különösen a mieloid vonalak esetében. Más szóval, bizonyos típusú vérsejtek feleslegben vannak.

Az ilyen jellegű problémákat a az őssejtek túlzott termelése amely végül vörösvérsejteket, fehérvérsejteket vagy vérlemezkéket termel. Felnőtteknél ezeket a sejteket csak a csontvelő termeli, bár a fejlődés során a lép és a máj is képes előállítani ezeket. Ez a két szerv hajlamos növekedni ezekben a betegségekben, mivel a mieloid túlzott jelenléte a szervezetben a vér hatására helyreállítják ezt a funkciót, ami viszont a sejtek számának még nagyobb növekedését okozza bizakodó.

Igen ok a tünetek a mieloproliferatív szindrómáktól függően változhatnak amelyekről beszélünk, általában egybeesnek a tipikus vérszegénységi problémák megjelenésével, mint például a gyengeség, valamint a fizikai és szellemi fáradtság. Gyakoriak a gyomor-bélrendszeri és légúti problémák, a súly- és étvágycsökkenés, az ájulás, az érrendszeri problémák is.

• Érdekelheti: "A szindróma, a rendellenesség és a betegség közötti különbségek"

Miért gyártják?

Ezeknek a betegségeknek az okai a 9. kromoszómán lévő Jak2 gén mutációihoz kapcsolódnak, ami okozza az eritropoetikus stimuláló faktor vagy az EPO folyamatosan hat (az ilyen mutációkkal nem rendelkező alanyokban az EPO csak akkor lép fel, ha szükséges).

A legtöbb esetben ezek a mutációk nem örökletesek, hanem szerzettek. A feltételezések szerint befolyásolhatja a vegyi anyagok jelenlétét, a sugárterhelést vagy a mérgezést.

Néhány fő mieloproliferatív szindróma

Bár az idő múlásával általában új szindrómákat és ezek változatait fedezik fel A mieloproliferatív szindrómákat négy típusba sorolják, amelyet nagyrészt a szaporodó vérsejtek típusa különböztet meg.

1. krónikus mieloid leukémia

A bevezetőben tárgyalt betegség a meglévő leukémiák egyike, és az egyik legismertebb mieloproliferatív szindróma. Az ilyen típusú leukémiát egy bizonyos típusú fehérvérsejtek túlzott elszaporodása okozza. granulocita néven ismert.

A fáradtság gyakori és asthenia, csontfájdalom, fertőzések és vérzés. Ezen túlmenően, különböző tüneteket okoz attól függően, hogy a sejtek mely szervekbe szivárognak be.

Általában három fázisban jelentkezik: krónikus, amelyben a viszkozitás miatti asthenia és ennek elvesztése jelenik meg vérveszteség, étvágytalanság, veseelégtelenség és hasi fájdalom (ilyenkor általában diagnosztizálják); a felgyorsult, amelyben olyan problémák lépnek fel, mint a láz, vérszegénység, fertőzések és trombózis (ez az a fázis, amelyben általában csontvelő-transzplantációt alkalmaznak); és a blastos, amelyben a tünetek súlyosbodnak, és a rákos sejtek szintje meghaladja a húsz százalékot. A kemoterápiát és a sugárterápiát gyakran alkalmazzák más olyan gyógyszerekkel együtt, amelyek lehetővé teszik a rák elleni küzdelmet.

• Kapcsolódó cikk: "A rák típusai: meghatározás, kockázatok és besorolásuk"

2. polycythemia vera

A polycythemia vera a mieloproliferatív szindrómák közé sorolt ​​rendellenességek egyike. A polycythemia vera esetén a csontvelősejtek erythrocytosis megjelenését vagy jelenlétét okozzák túlzott mennyiségű vörösvértest (azok a sejtek, amelyek oxigént és tápanyagokat szállítanak a szervezet többi struktúrájához). a vér,. Több, mint a vérsejtek száma, ami ennek a betegségnek a kezdetét jelzi, az a hemoglobin mennyisége hogy szállítják A fehérvérsejtek és a vérlemezkék magasabb száma is látható.

A vér sűrűbbé és viszkózusabbá válik, ami elzáródást és trombózist, valamint váratlan vérzést okozhat. A tipikus tünetek közé tartozik a kipirulás, torlódás, gyengeség, viszketés és változó intenzitású fájdalom (különösen a hasban), szédülés, sőt látási problémák is. Az egyik legspecifikusabb tünet az általános viszketés az egész testben. Gyakori a végtagok vörösödésével járó fájdalom is, amelyet a kis erek elzáródása és keringési nehézségei okoznak. A húgysav is hajlamos az egekbe szökni.

Habár súlyos, krónikus, kezelést és a lehetséges szövődmények kezelését igényli, ez a betegség általában nem rövidíti meg az ebben szenvedők várható élettartamát, ha helyesen kezelik.

3. esszenciális trombocitémia

Ezt a szindrómát a vérlemezkék túlzott termelése és jelenléte jellemzi. Ezek a sejtek főként a véralvadás funkcióját töltik be, és a sebgyógyulás képességéhez kapcsolódnak.

A fő probléma, amelyet ez a betegség okozhat, a trombózis és a vérzés provokálása az alanyban, amely súlyos következményekkel járhat az egészségre és akár az élet végére is ha az agyban vagy szívben fordulnak elő. Ez sokkal összetettebb mielofibrózishoz vezethet.

Általánosságban úgy vélik, hogy ez a probléma nem szükségszerűen rövidíti meg a tőle szenvedők életét, pedig kellene időszakos ellenőrzések a vérlemezkék szintjének szabályozására, és szükség esetén annak csökkentésére kezelés.

4. mielofibrózis

A myelofibrosis egy rendellenesség. Lehet elsődleges, ha önmagában jelentkezik, vagy másodlagos, ha más betegségből származik.

A myelofibrosis az egyik legösszetettebb mieloproliferatív szindróma.. Ezúttal a csontvelőben lévő őssejtek, amelyeknek a vérsejteket kellene termelniük, túlgenerálják azokat oly módon, hogy hosszú távon a csontvelő rostjainak növekedése keletkezik, ami végül egyfajta hegszövet növekedését okozza, amely a csontvelő helyét foglalja el. velő. A vérsejtek szintén éretlenekké válnak, és nem tudják normálisan ellátni funkcióikat.

A fő tünetek az éretlen vérsejtek által okozott vérszegénység következménye, az ebből adódó túlzott lépnövekedés és az anyagcsere megváltozása. Így gyakori a fáradtság, gyengeség, izzadás, hasi fájdalom, hasmenés, fogyás és ödéma megjelenése.

A myelofibrosis az súlyos betegség, amelyben vérszegénység lép fel és akár a funkcionális vérlemezkék számának drasztikus csökkenése is, ami súlyos vérzést okozhat. Egyes esetekben leukémiához vezethet.

Bibliográfiai hivatkozások:

• Hernandez, L.; Besses, C. és Cervantes, F. (2015). Mieloproliferatív szindrómák. Általános információk a páciens számára. Az AEAL elmagyarázza. Madrid.