Malattia di Devic: sintomi, cause e trattamento

Le malattie autoimmuni sono quelle in cui il corpo stesso attacca se stesso. Uno dei più noti è la sclerosi multipla. In questo articolo, invece, parleremo di un altro, che è correlato ad esso: Malattia di Devic o neuromielite ottica (NMO).

Questa malattia è infiammatoria e demielinizzante; Colpisce le fibre nervose del Sistema Nervoso Centrale, in particolare quelle del nervo ottico e del midollo spinale. In questo articolo sapremo in cosa consiste, le sue caratteristiche fondamentali, i suoi sintomi, le cause e il trattamento.

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Qual è la malattia di Devic?

La malattia di Devic, chiamata anche neuromielite ottica (NMO) (o disturbi dello spettro NMO), è una malattia neurologica considerata rara, che colpisce tra 1 e 9 persone su 100.000. Riguarda una malattia infiammatoria autoimmune e demielinizzante, che colpisce principalmente la mielina del nervo ottico e del midollo spinale.

La mielina è uno strato che protegge gli assoni delle cellule nervose, e che ha la funzione di aumentare la velocità di trasmissione dell'impulso nervoso.

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Caratteristiche

L'affettazione principale nella malattia di Devic è una demielinizzazione delle fibre nervose del Sistema nervoso centrale (SNC), che include il nervo ottico (si infiamma) e provoca la degenerazione assonale. D'altra parte, i sintomi spinali compaiono anche a causa dell'infiammazione del midollo spinale (disturbi motori e sensoriali alle estremità).

In relazione al suo decorso, può variare da persona a persona; nelle donne, ad esempio, di solito c'è un decorso di attacchi ricorrenti. Tuttavia, sebbene più raramente, può verificarsi anche un decorso monofasico, con episodi di neurite ottica (ON). (infiammazione del nervo ottico) e mielite isolata nel tempo, ma simultanea (vedremo più avanti in che cosa consistono).

Questo secondo tipo ovviamente appare più tipicamente nei giovani, sia negli uomini che nelle donne. Per quanto riguarda la sua distribuzione per sesso, il 90% delle persone colpite dalla malattia di Devic sono donne. L'età media di insorgenza è di circa 50-55 anni, anche se può comparire a qualsiasi età.

Sintomi

I principali sintomi della malattia di Devic sono i seguenti:

1. Attacchi di neurite ottica (ON).

La neurite ottica è un'infiammazione del nervo ottico. Questi attacchi possono essere unilaterali o bilaterali. Fondamentalmente, in questi episodi le cellule del nostro sistema immunitario attaccano le strutture dell'organismo; in questo caso, alle guaine mieliniche del/i nervo/i ottico/i. Questo sintomo è anche tipico della sclerosi multipla.

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2. mielite acuta

Chiamata anche mielite trasversa acuta, è un'infiammazione della sostanza bianca e grigia del SNC, in uno o più segmenti midollari adiacenti. Generalmente i segmenti del torace sono infiammati. La mielite può comparire a causa della malattia di Devic, ma anche a causa di sclerosi multipla, infezioni, alcuni farmaci, ecc.

3. attacchi di cecità

Questi attacchi sono generalmente acuti e molto gravi. È normale che appaiano separati nel tempo (ogni "X" mesi o addirittura anni). Dopo di loro, il paziente presenta un recupero parziale di ciò.

Gli attacchi di cecità di solito compaiono contemporaneamente ad attacchi di neurite ottica e mielite.

4. paraparesi o quadriparesi

La paraparesi comporta una ridotta forza motoria in due delle estremità (generalmente quelli inferiori); Può anche causare la paralisi in loro. La quadriparesi è la stessa ma con coinvolgimento di tutti e quattro gli arti.

5. compromissione sensoriale

I sensi del paziente con la malattia di Devic possono deteriorarsi con il progredire della malattia, a causa dei diversi attacchi prodotti. Ciò comporterà difficoltà o alterazioni nel tuo sistema visivo e uditivo, principalmente...

6. compromissione dello sfintere

Anche gli sfinteri, poiché dipendono dal midollo spinale e quindi dal SNC, saranno colpiti da questa malattia. Ciò può causare, ad esempio, perdita di urina dovuta a debolezza e perdita di controllo dello sfintere..

7. altri sintomi

La malattia di Devic può comportare anche altri sintomi, sebbene siano più rari. Questi possono essere vomito, nausea (causata da infiammazione del midollo osseo), disturbi del sonno o endocrini (causati da un disturbo dell'ipotalamo) e attacchi di edema cerebrale. Quest'ultimo può causare una certa confusione nel paziente, persino indurre il coma.

8. Disturbi associati

È comune che le persone con la malattia di Devic manifestino anche altri tipi di disturbi, questi sono sistemici e autoimmuni. Esempi di questi sono: sindrome di ed Sjögren e lupus eritematoso sistemico (LES).

Cause

La causa della malattia di Devic è sconosciuta. Tuttavia, la sua eziologia è stata collegata agli autoanticorpi contro l'acquaporina-4 (un tipo di anticorpo). Vale a dire, è noto che ha un'origine autoimmune, proprio come la sclerosi multipla.

Poiché non esiste ancora una causa ben definita e facilmente determinabile di questa malattia, la sua diagnosi è fondamentalmente clinica, fatta dall'osservazione dei sintomi manifestati dal paziente. D'altra parte, sebbene la diagnosi sia prevalentemente clinica, vengono normalmente eseguiti test NMR (Risonanza Magnetica Nucleare) per rilevare possibili lesioni del midollo spinale.

Negli attacchi acuti di mielite, le lesioni del midollo spinale di solito coinvolgono 3 o più segmenti vertebrali. Questa tecnica (MRI) può essere utilizzata per differenziare la malattia di Devic da altre malattie autoimmuni, come la sclerosi multipla (SM). Una differenza tra queste patologie, e che aiuta anche a stabilire una diagnosi, è una normale risonanza magnetica cerebrale nelle prime fasi della malattia di Devic.

A volte capita però che il paziente abbia avuto lesioni cerebrali atipiche, o che abbia avuto solo un primo episodio di mielite; in questi casi, trovare autoanticorpi contro l'acquaporina-4 aiuta a diagnosticare la malattia di Devic con un po' più di certezza.

Trattamento

Il trattamento farmacologico utilizzato per la malattia di Devic include corticosteroidi per via endovenosa; questi farmaci spesso diminuiscono la durata dei sintomi che causano attacchi di cecità e neurite ottica. Inoltre, hanno il vantaggio di accelerare il recupero visivo del paziente.

Tuttavia, l'uso di corticosteroidi non ha alcuna influenza sul recupero funzionale del paziente o sulla sua prognosi. Inoltre non diminuisce il rischio di sviluppare la sclerosi multipla in futuro (poiché queste due malattie sono strettamente correlate).

La prevenzione della malattia di Devic è molto importante e tutti i sintomi minimi dovrebbero essere presi in considerazione. Una buona strategia preventiva consiste nell'eseguire una risonanza magnetica (MRI) del cervello in caso di sospetto di soffrire della malattia. D'altra parte, una volta diagnosticata la malattia, sarà di grande importanza vai da oftalmologi e neurologi specializzati che può consigliare un trattamento appropriato per ogni caso.

Previsione

La malattia di Devic ha una buona prognosi, anche se a volte possono persistere alcuni disturbi visivi. Nei casi più gravi, il paziente può diventare cieco..

Riferimenti bibliografici:

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