脱髄性多発ニューロパシー：その種類、種類、症状、および治療

脱髄性多発神経障害は、神経系に影響を与える一連の障害です。 運動機能と感覚機能に変化をもたらします。 その主な特徴は、神経細胞で発生するミエリンの喪失であり、これらの患者が提示する問題の原因です.

次に、それらが何で構成され、このタイプの特徴は何ですかを説明します 障害、診断方法、存在する主な種類と現在の治療法 利用可能。

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脱髄性多発神経障害：定義と特徴

脱髄性多発神経障害は神経疾患のグループであり、遺伝性および後天性である可能性があります。 末梢神経系の神経線維のミエリンに損傷を与えることを特徴とする. 一般に、このタイプの障害は、筋力の低下または喪失および/または感覚喪失を伴って発生します。

脱髄は、神経細胞の軸索を覆うミエリン鞘の喪失または損傷を伴うプロセスです。 ミエリンの主な機能は、神経インパルスの伝達速度を上げることです。そのため、神経系の活動が正しく機能することが不可欠です。

脱髄に伴って発生する病理は通常、基本的な機能に影響を与えます そして患者さんの人生に大きな影響を与えます。 変化は、筋肉や感覚の問題から、その人を永久的かつ完全に無効にする認知および機能の低下にまで及ぶ可能性があります。

診断

末梢神経に影響を与える脱髄性疾患は、通常、症状と徴候の観察に基づいて診断されます。 筋電図検査（筋肉と神経の状態を評価する）、遺伝子研究、および場合によっては患者の生検から収集されたデータを実行します。 神経。

脱髄性多発神経障害を正しく診断するために、 この疾患は、末梢神経系にも影響を与える他のタイプの多発神経障害および障害と区別する必要があります。 （単神経障害、神経根障害など）、および損傷を引き起こしたメカニズム（脱髄または軸索）、および疾患の原因を確立する必要があります。

データの収集と診断の際には、次のようなその他の関連する側面を考慮する必要があります。 (主に感覚、運動など)、影響を受ける繊維の種類 (太いまたは細い)、時間的プロファイル (急性、亜急性、または慢性)、進化的プロファイル （単相性、進行性、再発性）、発症年齢、毒素の有無、家族歴、その他の疾患の有無 同時。

彼ら

脱髄性多発神経障害には複数の亜種があり、それらの最も一般的な分類は起源の基準に基づいています。 つまり、それらが遺伝的または後天的である場合です。 それらが何であるか見てみましょう：

1. 遺伝的な

遺伝性脱髄性多発神経障害 特定の遺伝的欠陥に関連している、これらの突然変異が脱髄の病理学的徴候を引き起こすメカニズムはまだ知られていないという事実にもかかわらず.

この障害には多くの遺伝的変異があります。 ここでは、そのうちの 3 つ、シャルコー・マリー・トゥース病、Refsum 病、および異染性白質ジストロフィーについて概説します。 その主な特徴と臨床症状を見てみましょう。

1.1。 シャルコー・マリー・トゥース病

この遺伝性多発ニューロパチーには 90 を超えるバリアントがあり、それぞれのタイプは異なる遺伝子変異によって引き起こされます。 シャルコー・マリー・トゥース病は、すべての人、人種、民族グループに等しく影響を及ぼし、世界中で約 280 万人が罹患しています。

最も一般的なタイプでは、症状は通常 20 歳までに始まり、次のようなものがあります。足の変形、足を維持できない 水平に、歩くときに足が地面にぶつかることが多い、脚の間の筋肉の損失、足のしびれ、および問題 バランス。 腕や手にも同様の症状が現れることがあります。 この病気が脳機能に影響を与えることはめったにありません.

1.2. レフサム病

レフサム病 フィタン酸の蓄積を特徴とする遺伝性の感覚運動神経障害です。. 有病率は 100 万人に 1 人で、男性と女性に等しく影響します。 初期症状は通常 15 歳頃に始まりますが、小児期または成人期 (30 ～ 40 歳) にも現れることがあります。

フィタン酸の蓄積は、患者の網膜、脳、および末梢神経系に損傷を与えます。 ほとんどの場合、この障害の原因は PHYN 遺伝子の突然変異ですが、研究では 最近の研究では、PEX7 遺伝子の別の可能性のある突然変異も要因である可能性があることが発見されました。 因果関係。

1.3。 異染性白質ジストロフィー

異染性白質ジストロフィーは、以下を特徴とする神経変性疾患です。 中枢神経系および腎臓におけるスルファチドの蓄積. 後期乳児、少年、成人の 3 種類があります。 この障害の有病率は、625,000 人に約 1 例と推定されています。

後期乳児型が最も一般的で、通常は子供が歩くことを学ぶ年齢で始まります。 筋緊張低下、歩行困難、視神経萎縮、悪化に先立つ運動退行などの症状 認知。 これらの患者の末梢神経系は体系的に損傷を受けています（神経伝達速度が大幅に低下します）。

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2. 獲得

後天性脱髄性多発神経障害 多数のタイプとバリアントを持つ異種グループを表す. これらの疾患にはさまざまな原因があります。毒性（重金属など）、欠乏（ビタミン B12 など）によるもの、代謝、炎症または感染、免疫などです。

慢性炎症性脱髄性多発神経障害 (CIDP) は、最も一般的な形態の 1 つです。 このタイプの多発神経障害であり、その最もよく知られている変形の 1 つは、 ギランバレ。

次に、その主な特徴と臨床症状が何であるかを見ていきます。

2.1. 慢性炎症性脱髄性多発神経障害 (CIDP)

CIDP は、先に述べたように、後天性多発神経障害の最も一般的な形態の 1 つです。 潜行性に始まり、通常は少なくとも 2 か月かけて進行します。. その経過は再発性または慢性的に進行する可能性があり、一般的に主に運動性であり、近位および遠位の筋肉群に影響を与えます。

この病気の発生率は 10 万人あたり 0.56 例です。 この障害の平均発症年齢は約 47 歳ですが、すべての年齢層に影響します。 この多発性ニューロパチーの臨床症状には、近位の筋力低下と、進行性かつ対称的な四肢の遠位の感覚喪失が含まれます。

さらに、この病気は 通常、深部腱反射の低下、または場合によっては完全な喪失を示します。. 純粋に運動が関与するバリアントもありますが、それらは最も頻度が低くなります (約 10% のケース)。 通常、脳神経は影響を受けず、一般的な症状は通常、両側の顔面神経麻痺です。 まれに、呼吸能力と排尿も影響を受けます。

2.2. ギランバレー症候群

急性特発性多発神経障害としても知られるギラン・バレー症候群は、末梢神経の炎症を引き起こす障害です。 それはによって特徴付けられます 脚、腕、呼吸筋、顔面の突然の筋力低下としばしば麻痺. この衰弱は、しばしば異常な感覚と膝の動きの喪失を伴います.

この病気は、あらゆる年齢で、あらゆる民族や場所の人々に現れる可能性があります。 この病気の原因は不明ですが、半数の症例でウイルスまたは細菌感染後に発生します。 現在の研究は、この障害を特徴付ける脱髄プロセスの原因となる自己免疫メカニズムがある可能性があることを示唆しています.

処理

指示された治療 脱髄性多発神経障害の種類とその症状および臨床症状によって異なります. CIDP の治療には、通常、プレドニゾンなどのコルチコステロイドが含まれます。これらは、単独で、または免疫抑制薬と組み合わせて処方される場合があります。

他にも効果的な治療法があります。例えば、血漿交換や血漿交換、血液を血液から抽出する方法です。 患者の体と白血球、赤血球、血小板が処理され、血漿の残りの部分から分離され、次にそれらが体内に再導入されます。 血; 静脈内免疫グロブリン療法は、免疫不全を引き起こす疾患の治療や免疫調節療法によく使用されます。

そのほか、 理学療法も役立つ場合があります 筋力、機能、可動性を改善できるため、脱髄性神経障害に苦しむ患者に 筋肉、筋肉、腱、関節の問題を最小限に抑えるだけでなく、通常このタイプの 忍耐。

参考文献:

• Ardila、A.、およびRosselli、M. (2007). 臨床神経心理学。 編集現代マニュアル。
• ゴンザレス・ケベド、A. (1999). 慢性炎症性脱髄性多発神経障害：疾患の特徴付けへの貢献。 Rev Neurol、28(8)、772-778。