안구 운동 실행증: 증상, 치료 및 가능한 원인

안구 운동 실행증은 자발적으로 수평 안구 운동을 할 수 없는 것입니다. 또는 구두 명령에 따라.

1952년 Cogan에 의해 기술되었으며 그 병인은 오늘날까지 알려져 있지 않습니다. 이 선천성 질환이 무엇으로 구성되어 있는지 자세히 살펴 보겠습니다.

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안구 운동 실행증이란 무엇입니까?

안구 운동 실행증 또는 시선 실행증은 후천적으로나 선천적으로 발생할 수 있습니다.. 이 두 번째 형태는 눈에 영향을 미치고 일반적으로 출생 시부터 존재하는 유전 장애입니다.

그것은 자발적으로 또는 다른 사람의 언어 명령에 따라 수평 안구 운동을 실행할 수 없는 것을 특징으로 하는 뇌 기능의 변화로 구성됩니다.

원인은 아직 알려지지 않았지만 일반적으로 산발성 장애로 간주됩니다. 상염색체 우성 유전으로 설명된 사례(유전자 대립유전자의 단일 사본이 질병 자체를 나타내기에 충분할 때) 표현하다).

안구 운동 실행증을 앓고 있는 환자는 자발적으로 시선의 방향을 옆으로 바꿀 수 없으며, vestibulo-ocular 또는 optokinetic reflexes의 빠른 단계를 나타내지 않습니다. (선명한 영상을 얻기 위해 시선을 안정시키는 역할을 합니다.)

원인

신생아의 안구 운동 실행증과 같은 상태가 나타나는 원인은 아직 밝혀지지 않았지만, 그들 대부분이 Joubert 증후군을 개발했을 수 있다고 제안되었습니다., 유 전적으로 전달되는 장애.

이 증후군은 부분적인 대사 변화 또는 발달 결함을 일으킬 수 있습니다. 소뇌 vermix의 저형성증(불완전한 발달), 무형성증(의 부재)과 같은 신경학적 개발 단단한 몸, 회백질 헤테로토피아, 칼만 증후군 또는 염색체 이상.

감별 진단

oculomotor apraxia의 정확한 진단을 확립하기 위해 고정 결함 및 비정상적인 머리 움직임과 같은 다른 원인을 배제해야 합니다.: 눈의 문제, 이동 장애, 경련 또는 정신운동 지연으로 인한 시각 장애.

나아가 환자는 수직 단속적 움직임을 유지해야 함 (지원자 및 전정 안구 반사와 시운동 반사 모두). 그러나 다른 중추 신경계 병변에 이차적인 후천성 안구 운동 실행증에서는 수직 운동도 영향을 받는다는 점에 유의해야 합니다.

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주요 특징

Cogan은 선천성 안구 운동 실행증의 몇 가지 주요 특징을 확인했습니다.

우선 강조하는 것은 고정 대상 방향으로 머리를 갑자기 돌리고 시선을 반대쪽으로 이탈, 원하는 곳을 향한 눈의 느린 움직임이 이어집니다.

또한 주어진다 간헐적인 시선 경련, 그리고 시선이 첫 번째 대상에 고정된 상태에서 고정 대상을 향한 머리의 움직임 그 다음 눈꺼풀을 감고 새로운 위치를 향해 눈을 천천히 움직입니다. 정착.

한편, 거기 수직면에서 자발적인 안구 운동 및 시선 보존.

마지막으로, 끌림의 움직임과 때로는 시선을 따라가는 움직임의 변화를 주목할 가치가 있습니다.

제2형 안구 운동 실행증

가장 많이 연구된 안구 운동 실행증 중 하나는 유형 2입니다. SETX 유전자의 돌연변이로 인해. 이 실행증은 종종 다음을 동반합니다. 운동 실조증, 이는 근육 조절 또는 수의 운동의 조정 부족입니다.

이러한 유형의 실행증은 고셔병의 특징적인 증상, 비장이나 간과 같은 기관에 특정 지방 물질이 축적된 결과로 발생하는 희귀하고 퇴행성 질환입니다.

이 질병은 일반적으로 이 질병으로 고통받는 어린이의 조기 사망을 유발하지만 최근에는 비활성 효소를 새로운 효소로 대체하는 효소 치료를 수행하여 전진. 가장 심각한 경우에는 일반적으로 골수 이식이 필요합니다.

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치료

일부 건강 전문가는 비전 테라피를 권장합니다. oculomotor apraxia와 같은 상태와 그 상태에서 파생되는 결과를 처리합니다.

이러한 유형의 치료에서 비수술적 시각 운동은 행동 검안사가 수행하고 개인화하며 준비합니다., 항상 현장의 전문 안과 의사의 감독하에.

운동이 지정된 시간 동안 올바르게 실행되면 문제가 수년에 걸쳐 개선된다는 증거가 있는 것 같습니다.

하지만, 또한 이 질병에는 치료법이 없으며 유일한 해결책은 보상 조치를 취하는 것이라고 제안되었습니다. 그 사람이 새로운 장애 상황에 적응할 수 있도록

다른 유형의 실행증

안구 운동 실행증은 안구 운동의 어려움을 수반하는 특정 유형의 실행증이지만, 또 다른 일련의 합병증을 유발하는 증상이 있는 다른 유형의 실행증이 있습니다. 본질적으로 비슷합니다. 아래에서 그들이 무엇인지 볼 것입니다.

1. 이념운동실조증

Ideomotor apraxia는 모든 실행증 중 가장 흔한 실행증으로 고통받는 사람들이 동작을 복사하거나 일상적인 제스처를 수행할 수 없습니다., 손을 흔들거나 고개를 끄덕이는 것과 같은

ideomotor apraxia로 고통받는 환자는 행동을 수행하기 위해 따라야 할 단계를 설명할 수 있습니다. 구체적이지만 해당 행동을 수행하거나 수행하고 있다고 상상하는 데 심각한 어려움이 있습니다. 곶.

2. 건설 실행증

이 유형의 실행증은 두 번째로 흔합니다. 건설 실행증을 가진 사람들 공간 조직과 관련된 운동 행동을 수행할 수 없습니다.; 예를 들어 블록으로 그림을 만들거나 모양을 만들거나 얼굴로 얼굴을 만들 수 없습니다.

3. 관념적 실행증

관념적 실행증은 다음을 특징으로 하는 실행증의 한 유형입니다. 어떤 유형의 계획이 필요한 복잡한 작업을 수행하는 데 어려움이 있음, 이메일을 보내거나 음식을 만드는 것과 같은.

관념 실행증 환자는 일반적으로 일관성이 없고 부적절하며 혼란스러운 몸짓을 보입니다.

4. 언어 실행증

말하기 실행증은 명료하게 말하기 위해 입으로 필요한 운동 시퀀스를 재현할 수 없는 것이 특징입니다. 이 실행증 성인과 나이에 말하기를 배우는 어린이 모두가 겪을 수 있습니다., 어린이 환자에서 이 장애는 종종 실행 장애라고 합니다.

5. 운동 사지 실행증

이러한 유형의 실행증으로 고통받는 사람들은 상지와 하체의 사지의 유동적 움직임에 결함이 있습니다. 그들은 또한 섬세하고 정밀한 움직임을 모두 수행하는 손재주 또는 능력을 잃습니다. 손과 손가락으로(미세 운동 기술) 팔과 다리로 움직임(미세 운동 기술). 역겨운).

6. 구강 안면 실행증

orofacial apraxia에는 얼굴, 혀 및 목의 근육을 적절하게 제어할 수 없는 명백한 무능력, 따라서 씹고, 삼키고, 혀를 내미는 등의 문제가 있습니다.

이 무능력은 의도적으로 자발적인 움직임을 수행할 때 나타납니다. 비자발적, 즉 신중하게 생각하고 계획한 후에 움직임이 실행될 때만 발생합니다. 앞임.

참고문헌:

Gulias-Cañizo, R., Sánchez-Huerta, V., Rubio-Lezama, M. (2005). 선천성 안구 운동 실행증: 증례 보고. 목사 Mex Ophthalmol.