Sarcomere: 부품, 기능 및 관련 질병

근육계는 인체를 형성하고 지지하는 650개 이상의 근육으로 구성됩니다. 이들 중 다수는 마음대로 제어할 수 있으므로 골격에 충분한 힘을 가하여 움직일 수 있습니다. 일부 저자의 경우 근육 기구는 마음대로 움직일 수 있는 조직으로만 구성됩니다. 다른 사람들에게는 불수의근(예: 심장 및 내장)도 여기에 포함됩니다. 역암.

그러나 근육은 우리가 움직임에서 생명 그 자체로 나아가도록 허용합니다. 심장(심근)은 박동할 때마다 70밀리리터의 혈액을 펌프질합니다. 분. 평생 동안 이 거대한 조직은 약 20억 번 수축할 수 있습니다.

혈액을 펌핑하든 의식적인 움직임을 수행하든, 우리 몸의 모든 근육은 고유하고 필수적이며 대체할 수 없는 기능을 가지고 있습니다. 오늘 우리는 sarcomere에 대해 이야기하기 위해 왔습니다., 줄무늬 근육 조직의 해부학적 및 기능적 단위.

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근육 유형

모든 근육 조직의 기본 특성은 수축성, 흥분성, 신장성 및 탄력성입니다.. 이를 통해 근육은 자극을 받고 반응하며, 스트레칭, 수축 및 원래 상태로 돌아가 손상되지 않도록 합니다. 이러한 특성을 기반으로 근육 시스템은 신체 움직임(관절과 함께), 혈관, 심장 및 연동 운동 생성, 자세 유지 및 기계적 보호 등 것들.

이러한 일반적인 특성 외에도 다음 사항에 유의해야 합니다. 3가지 필수 유형의 근육이 있습니다.. 간략하게 정의합니다.

• 평활근: 비자발적 수축. 가장 원시적인 유형으로 내장의 내벽을 구성하며 혈액 및 림프관의 벽에 나타납니다.
• 횡문근 조직: 가장 풍부하고 뼈에서 시작하여 삽입됩니다. 그들은 수의근입니다.
• 심장 근육 조직: 심장 벽에서만 발견됩니다. 자동으로 작동하므로 자발적인 제어가 아닙니다.

여기에서 우리와 관련된 기능적 단위(근절)는 줄무늬 근육계에만 존재하기 때문에 이 초기 구별을 만드는 것이 필수적입니다. 이제 예, 속성을 살펴보겠습니다.

근절이란 무엇입니까?

sarcomere는 다음과 같이 정의됩니다. 횡문근의 기능적 및 해부학적 단위, 즉 수의근

. 이들은 형태학적 구조를 발생시키는 일련의 반복 단위입니다. myofibrils는 아마도 전체 유형학에서 가장 정렬된 거대분자 구조일 것입니다. 진핵 세포. 우리는 많은 용어를 빠르게 소개할 것이므로 절망하지 마십시오.

횡문근을 구성하는 세포는 근섬유라고 하며 근섬유로 알려진 원형질막으로 둘러싸인 긴 원통형 구조입니다.. 그들은 매우 긴 세포체이며, 수 밀리미터에서 1미터 이상(직경 10~100μm)에 이르기까지 다양하며 세포질에 몇 개의 말초 핵이 있어 세포에 기계를 위한 충분한 공간 제공 줄어드는.

좀 더 구체적으로 살펴보면 근육 근섬유의 근형질(세포질)에 수백 또는 수천 개의 근섬유가 포함되어 있으며 형태학적 순서가 더 낮은 수준임을 알 수 있습니다. 각각의 근섬유는 약 1,500개의 미오신 필라멘트와 3,000개의 액틴 필라멘트의 비율로 근섬유를 포함합니다. 간단한 아이디어를 제공하기 위해 전기 "케이블"(myofiber)에 대해 이야기하고 있습니다. 가로질러 자르면 내부에 수천 개의 훨씬 더 작은 와이어가 포함됩니다. (근섬유).

우리가 이전에 말했듯이 근절은 근섬유를 구성하는 기능적 반복 단위이기 때문에 이 척도에서 근절을 찾을 수 있습니다.

근절 특성

sarcomere의 구성에서 우리가 이미 이름을 붙인 본질적으로 중요한 두 가지 생물학적 요소인 액틴과 미오신이 두드러집니다.. 액틴은 3대 단백질 중 하나이기 때문에 생명체에서 가장 필수적인 구형 단백질 중 하나입니다. 유기체 세포의 세포 골격(세포 골격)의 주요 구성 요소 진핵생물.

한편, 미오신은 액틴과 함께 근육 수축을 허용하는 또 다른 단백질로, 이 조직에 존재하는 전체 단백질의 최대 70%를 차지하기 때문입니다. 그것은 또한 세포 분열과 소포 수송에 관여하지만, 그러한 기능은 다른 경우에 탐구될 것입니다.

sarcomere는 매우 복잡한 구조를 가지고 있습니다. 수축 운동으로 움직이는 일련의 "밴드"로 구성됩니다.. 이들은 다음과 같습니다.

• 밴드 A: 두꺼운 미오신 필라멘트와 얇은 액틴 필라멘트로 구성된 밴드. 내부에는 H와 M 구역이 있습니다.
• 밴드 I: 얇은 액틴 필라멘트로 구성된 밴드.
• Z 디스크: 여기에서 인접한 액틴이 부착되고 후속 근절과의 연속성이 유지됩니다.

따라서 두 개의 연속적인 Z 디스크 사이에 위치한 근섬유 영역을 근절(sarcomere)이라고 부를 수 있으며 대략 2미크론의 길이를 의미합니다. Z 디스크 사이에는 어두운 부분(A 밴드에 해당)이 있습니다. 두꺼운 미오신 필라멘트와 가는 액틴 필라멘트가 서로 미끄러지며 sarcomere.

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단백질 질문

전형적인 수축성 단백질인 액틴과 미오신 외에도 근절에는 두 개의 다른 큰 그룹이 있습니다. 간단히 알려드립니다.

sarcomere에 존재하는 단백질 부속 그룹 중 하나는 조절 단백질입니다., 수축 운동의 시작과 중지를 담당합니다. 아마도 가장 잘 알려진 것은 두 개의 긴 폴리펩티드로 구성된 코일 구조를 가진 트로포미오신일 것입니다. 이 단백질은 트로핀과 함께 근육 수축 동안 액틴과 미오신의 상호작용을 조절합니다.

우리는 또한 다른 블록에서 이 매우 복잡한 세포 네트워크가 무너지지 않고 질서 있게 유지되도록 하는 구조 단백질을 관찰합니다. 그 중 가장 중요한 것은 알려진 가장 큰 단백질인 티틴, 분자량이 3~4백만 달톤(Da)입니다. 이 필수 분자는 Z 디스크의 선과 M 영역의 선을 연결하여 작동합니다. sarcomere, Z 라인에서 힘의 전달에 기여하고 아이 밴드 또한 근절이 스트레스를 받을 때 운동 범위를 제한합니다.

또 다른 필수 구조 단백질은 디스트로핀 또는 네불린입니다. 후자는 근육 액틴에 결합하여 미세한 필라멘트의 확장을 조절합니다. 요약하면, 이들은 sarcomere에서 밴드와 디스크의 통신을 허용하는 단백질입니다. 근육을 특징짓는 매우 복잡하고 효과적인 수축 운동이 효율적으로 생성될 수 있습니다.

관련 병리

이러한 단백질의 전사가 실패하면 매우 심각한 건강 장애가 발생할 수 있다는 사실을 아는 것은 흥미로운 일입니다. 예를 들어, 일부 titin 유전자 돌연변이는 가족성 비대성 심근병증과 관련이 있습니다., 일반 인구의 0.2%에서 0.5%에 영향을 미치는 선천성 심장병.

근육에 관한 한 가장 악명 높은 질병 중 하나는 다음과 같습니다. 뒤시엔 근이영양증, 디스트로핀에 대한 결함 유전자로 인해 발생합니다. 이것은 지적 장애, 피로, 운동 문제 및 관련 호흡 부전으로 인해 일반적으로 환자의 사망으로 끝나는 일반적인 부조화와 관련이 있습니다. 놀랍게 보일 수도 있지만 단백질 합성의 결함과 같은 단순한 것이 치명적인 병리로 이어질 수 있습니다.

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요약

오늘 배운 것이 있다면 근절이 극도로 복잡하고 조직화된 기능적 단위라는 것은 확실합니다. 강력하고 효율적인 수축과 생물학적 생존력 사이의 균형 찾기(즉, 수축이 발생한 후에도 모든 것이 제자리에 있음). 운동).

밴드, 디스크 및 라인 사이에서 우리에게 분명한 한 가지는 근절이 해부학적 조직만으로 책을 덮을 수 있다는 것입니다. 액틴, 미오신 및 기타 관련 단백질의 구성은 살아있는 존재의 움직임의 열쇠입니다.

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