오타하라 증후군: 원인, 증상 및 치료

어린 시절, 특히 출생 직후 또는 임신 기간 동안에 비교적 흔하게 발생합니다. 삶의 이 단계에서 유전적 부적응이나 변형으로 인한 명백한 신경학적 질병 연약한. 예를 들어 다음과 같은 일이 발생합니다. 오타하라 증후군으로 알려진 간질 유형의 병리.

이 기사에서 우리는 이 간질성 뇌병증과 관련된 원인, 증상 및 치료법이 무엇인지 알아볼 것입니다.

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오타하라 증후군이란?

오타하라 증후군으로도 알려진 유아 간질성 뇌병증은 매우 초기에 발생하는 간질 유형입니다. 구체적으로 몇 개월 된 아기, 종종 분만 후 첫 3개월 이전 또는 출생 전, 출생 전 단계에 나타납니다.

에도 불구하고 간질 비교적 흔한 신경병리로 오타하라 증후군은 희귀질환으로 4% 미만을 나타내는 것으로 추정된다. 소아 간질 사례의 경우(아동보다 어린이에게 다소 영향을 미치기 때문에 모양이 고르게 분포되지는 않음). 여자).

증상

오타하라 증후군의 증상은 경련을 동반한 간질 발작과 관련된 장애와 관련이 있습니다.. 이러한 위기는 일반적으로 강장제 유형(즉, 거의 항상 땅에 쓰러져 지식) 그리고 드물게 근간대성(즉, 짧은 근육 경직 상태와 여러 번 위기가 너무 사소해서 통과할 수 있음) 눈에 띄지 않음).

근간대성 발작의 경우, 근육 경직 기간은 보통 약 10초 동안 지속되며 깨어 있는 상태와 수면 중에 모두 나타납니다.

한편, 기능에 의해 영향을 받는 뇌 영역에 따라 이러한 위기는 집중되거나 일반화될 수 있습니다.

다른 관련 증상으로는 무호흡과 삼킴 및 호흡 곤란이 있습니다.

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진단

이처럼 희귀질환이기 때문에 진단을 위한 특별한 도구가 없으며 의료진의 경험을 바탕으로 하고 있다. 이를 위해 신경과 전문의와 정신과 의사는 신경 영상 기술과 컴퓨터 단층 촬영 또는 신경 활동 스캔을 사용합니다. 뇌파도, 활동의 매우 현저한 최고점에 이어 매우 평온한 기간이 뒤따르는 특징적인 활성화 패턴을 나타냅니다.

이러한 특정 도구의 부족은 죽음에 대해 명확하게 알기도 전에 죽음이 자주 발생한다는 것을 의미합니다. 어떤 유형의 간질이 치료되는지, 때때로 어떤 유형의 간질이 치료되는지에 대한 합의가 이루어지지 않을 수 있습니다. 있습니다.

오타하라 증후군의 원인

일반적으로 모든 유형의 간질과 마찬가지로 오타하라 증후군의 원인은 상대적으로 알려지지 않았습니다. 뇌의 신경 세포에서 생성되는 이상한 패턴의 신경 활성화는 그 기원에 대해 알려져 있지만 알려지지 않았습니다. 뉴런의 전기 발화 패턴이 나타나고 시스템의 나머지 부분에 퍼지기 시작하는 것은 무엇입니까? 강한 중독.

이러한 간질 발작의 출현을 촉진할 수 있는 다른 건강 문제를 고려하면 다음과 같은 대사 장애, 종양, 심장마비, 신경계의 기형 및 특정 유전적 이상도 이 질병과 관련이 있습니다.

트리트먼트

오타하라 증후군이 있는 아동의 경우에 개입하기 위해 사용되는 의학적 치료 형태는 일반적으로 다음을 기반으로 합니다. clonazepam 또는 페노바르비탈.

반면에 식이 변화(예: 케톤식이 요법)에 기반한 개입도 거의 성공하지 못했지만 사용되었습니다. 일반적으로 질병의 진행은 개선되지 않으며 간질 발작이 더 빈번하고 강렬해집니다.

극단적인 경우에는 다른 유형의 간질에서와 마찬가지로 수술을 사용할 수 있지만, 그러한 어린 나이에 이러한 개입은 매우 복잡한 경향이 있습니다.

예측

반면에, 예후가 좋지 않은 질환입니다, 그리고 대부분의 경우 질병이 악화되는 경향이 있기 때문에 유아기의 조기 사망으로 끝납니다. 첫 번째 세션 동안 치료가 증후군의 경과를 호전시키는 것처럼 보이지만 나중에는 그 효과가 더 완만해지는 경향이 있습니다.

또한 오타하라 증후군은 다른 원인을 일으킬 수 있습니다. 간질 발작의 영향과 관련된 건강 문제 다음과 같은 유기체에 정신 지체, 호흡기 문제 등 이것은 생후 1년이 넘은 소년 소녀들조차도 적응하는 방법을 알아야 하는 특정 유형의 장애를 안고 있다는 것을 의미합니다.

이러한 유형의 신경계 질환에 대한 연구의 진행 상황에 의존하여 심각한 건강 문제가 되지 않도록 오타하라 증후군에 필요한 예방, 진단 및 치료 도구 건강.