겔성 간질: 증상, 원인 및 치료

우리는 모두 웃음의 유익한 효과를 알고 있습니다. 웃음은 긴장을 풀고 기분을 좋게 하며 통증을 완화할 수도 있습니다. 그러나 항상 그런 것은 아닙니다.

호아킨 피닉스가 주연을 맡은 영화 "조커"에서 그의 캐릭터인 아서 플렉이 웃는 모습을 볼 수 있습니다. 당신이 통제할 수 없는 것처럼 보이는 갑작스럽고 거센 나머지.

영화 속 주인공의 억지웃음의 기저에는 간질이다. 젤라스틱(gelastic), 다음과 같은 형태의 간질 발작의 징후를 특징으로 하는 매우 드문 유형의 간질 웃다

기사 전체에서 우리는 젤라스틱 간질, 그 원인, 유발하는 증상, 이 장애를 진단하고 치료하는 방법.

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젤라스틱 간질이란 무엇입니까?

젤라스틱 간질은 "젤라스틱" 발작이 발생하는 일종의 간질. 이 용어는 우리 언어로 웃음을 의미하는 그리스어 "gelastikos"에서 유래했습니다. 따라서 젤라스틱 위기에서 나타나는 것은 바로 이 부적절한 웃음입니다. 이 질병은 발병률이 낮고 이 뇌 장애가 있는 어린이 1,000명 중 1~2명에서 발생하지만 여아보다 남아에게 조금 더 흔합니다.

젤라스틱 발작을 일으키는 뇌의 가장 흔한 영역은 다음과 같습니다. 시상하부 (다양한 자율 및 내분비 내장 기능에서 중요한 역할을 하는 영역), 측두엽 및 전두엽.

원인

이러한 유형의 간질의 일반적인 원인은 일반적으로 시상하부 종양의 출현입니다., 두 가지 유형이 될 수 있습니다: 과오종 또는 성상세포종.

과오종은 성장이 일어나는 신체 부위에서 정상적으로 발견되는 세포와 조직의 비정상적인 혼합물로 구성된 양성(비암성) 성장입니다. 그리고 성상세포종은 신경교세포(신경계의 지지 세포)의 일종인 성상교세포에서 자라는 신경계의 종양입니다.

이 종양의 대부분은 양성입니다. 이것은 그들이 매우 천천히 성장할 수 있고 뇌나 신체의 다른 부분으로 퍼지지 않을 수 있음을 의미합니다. 그러나 어린이에게 젤라스틱 발작과 조숙한 사춘기가 있는 경우 시상하부 과오종이 발견될 가능성이 더 높습니다.

또한, 시상하부 과오종으로 인한 젤라스틱 간질이 있는 나이든 소아도 일반적으로 다음과 같은 증상을 보입니다. 학습 및 행동 문제 십대 중반이나 후반에 악화되는 경향이 있습니다.

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조짐

젤라스틱 간질의 발작은 모든 연령에서 시작할 수 있지만 일반적으로 3세 또는 4세 이전에 시작됩니다. 발작은 일반적으로 다음으로 시작됩니다. 종종 "빈" 또는 "빈"으로 묘사되는 웃음 아주 유쾌하지는 않지만 때로는 평범한 아이의 웃음처럼 들릴 수도 있습니다.

웃음은 갑자기 발생하고 뚜렷한 이유 없이 나타나며 일반적으로 완전히 일치하지 않습니다. 나이가 많은 어린이는 발작이 일어나기 직전에 두려움이나 불쾌한 냄새와 맛을 경험함으로써 발작의 시작을 예측할 수 있습니다. 이러한 감각은 다른 유형의 간질에서도 설명되며 간질 발작의 근접성을 경고하는 독특한 감각인 "전조"라는 이름으로 알려져 있습니다.

웃음은 보통 30~45초 지속되다가 갑자기 멈춥니다.. 그런 다음 눈의 앞뒤 움직임과 같은 국소 발작에서 더 자주 볼 수 있는 징후가 뒤따를 수 있습니다. 머리, 자동 기능(예: 입술 깨물기, 중얼거리거나 손 움직이기), 의식 변화 또는 다음과 같은 사람들에 대한 반응 부족 둘러 싸다. 이러한 징후는 몇 초에서 몇 분까지 지속되다가 멈출 수 있습니다.

젤라스틱 발작 다른 유형의 발작과 함께 발생할 수 있습니다., 직후 또는 다른 시간에. 여기에는 전신의 경직과 의식 상실과 함께 팔과 다리의 경련과 함께 발생하는 강장간대 발작이 포함됩니다. 및 신체의 모든 근육이 약해지는 긴장성 발작.

진단

젤라스틱 간질을 진단할 때 아동의 발작에 대한 자세한 병력과 설명을 찾아야 합니다.. 웃음 에피소드는 주의력 장애나 자폐 스펙트럼 장애의 특징이 있는 아동의 경우에도 행동 또는 감정 장애로 오인될 수 있습니다. 따라서 후자는 진단을 지연시킬 수 있으며 어린 아이들에게 발생할 가능성이 더 큽니다.

때때로 아동의 에피소드에 대한 사운드 비디오는 장애를 배제하거나 확인하는 데 매우 도움이 될 수 있습니다. 그렇지만, 뇌파검사가 필요하다 국소적이고 일반화된 이상(날카로운 파도, 스파이크 또는 스파이크, 느린 파도)을 감지합니다.

마찬가지로 정확한 진단을 위해서는 뇌 스캔을 수행하여 시상하부 또는 측두엽 또는 측두엽과 같은 다른 뇌 영역에 위치한 종양의 존재 여부 정면. 뇌 CT 스캔은 매우 작은 종양을 나타내지 않을 수 있으므로 모든 뇌 스캔은 MRI로 수행해야 합니다.

치료

젤라틴 간질에 대한 약물 치료에는 다음이 포함됩니다. 국소 발작 치료에 효과적인 약물 카르바마제핀, 클로바잠, 라모트리진, 라코사미드, 레베티라세탐, 옥스카르바제핀, 토피라메이트 등. 불행히도, 어떤 간질 치료제도 모든 발작을 멈출 수 없습니다.

젤라스틱 발작을 멈추는 또 다른 방법은 수술과 더 드문 경우에 방사선 요법입니다. 간질의 원인은 시상하부(또는 덜 일반적으로 측두엽 또는 정면). 보통, 아이들은 학교에서 추가 입력과 심리적 지원이 필요합니다. 학습 및 행동 문제를 돕습니다.

그러나 젤라스틱 발작은 통제하기 어렵다는 점에 유의해야 합니다. 이러한 유형의 간질이 있는 사람들이 몇 주 또는 몇 달 이상 발작을 조절하는 것은 종종 드뭅니다. 일반적으로 가장 좋은 결과는 시상하부(과오종 또는 성상세포종) 또는 측두엽의 양성 종양 또는 정면.

참고 문헌:

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