Baló liga: simptomai, priežastys ir gydymas

Baló liga yra reta neurologinė liga, panašiai kaip išsėtinė sklerozė, kuri paveikia mieliną smegenyse ir sukelia tokius simptomus kaip raumenų spazmai, paralyžius ar traukuliai. Tai labai negalią sukelianti liga ir iki šiol nėra išgydoma.

Šiame straipsnyje išsamiau paaiškiname, nuo ko susideda liga, kokios jos priežastys, kokie simptomai ir koks įprastas gydymas.

• Susijęs straipsnis: "15 dažniausiai pasitaikančių neurologinių sutrikimų"

Kas yra Balo liga?

Balo ligą arba Balo koncentrinę sklerozę 1928 metais aprašė vengrų gydytojas Jozsefas Baló. Tai reta demielinizuojanti liga (kai pažeidžiamas mielinas – apsauginis aksonų sluoksnis), laikoma išsėtinės sklerozės atmaina.

Terminas „koncentrinė sklerozė“ atsiranda dėl to, kad yra koncentrinių (apvalių) pažeisto mielino sričių modelis kurios pakaitomis su santykinai nepažeisto mielino sritimis įvairiose galvos ir nugaros smegenų srityse.

Paprastai Baló liga pasireiškia ūmiai ir, kaip ir sergant išsėtine skleroze, paveikia jaunus suaugusiuosius, sparčiai progresuojant iki žmogaus mirties

. Tačiau buvo pranešta ir apie atvejus, kai buvo progresuojanti eiga, remisijos dalinis ir net visiškas, tiek spontaniškai, tiek po terapinio gydymo sutartinis.

Šia reta liga vienodai serga vyrai ir moterys, ir atrodo, kad juo dažniau serga rytietiškos kilmės žmonės, ypač kilę iš tokių šalių kaip Kinija ir Filipinai.

• Galbūt jus domina: "Mielinas: apibrėžimas, funkcijos ir charakteristikos"

Priežastys ir diagnozė

Nors iki šiol Baló ligos ir jos atmainų priežastys nežinomos, yra tai įrodančių tyrimų autoimuniniai veiksniai gali vaidinti svarbų vaidmenį jo vystymuisi.

Autoimuniniai sutrikimai atsiranda, kai natūrali organizmo apsauga nuo pašalinių organizmų arba įsibrovėlių, jie dėl nežinomų priežasčių pradeda pulti sveikus audinius, taip sukeldami uždegimą (tinimą).

Taip pat šiuo metu nėra žinomos kai kurių pacientų, kuriems buvo skirtas arba negydytas nurodytas Baló ligos gydymas, pasveikimo priežastys, taigi šia prasme. dar daug ką reikia ištirti.

Prieš metus šios ligos diagnozė buvo nustatyta atlikus mirusio paciento skrodimą. Tačiau šiandien, naudojant naujus neurovaizdavimo metodus, sutrikimą galima nustatyti anksčiau.

Profesionalai dažnai pasikliauja nuosekliais ir konkrečiais klinikiniais požymiais ir simptomais, stengiantis atmesti kitas neurologines ligas. Magnetinio rezonanso tomografijoje galima pastebėti šiai ligai būdingus koncentrinius žiedus.

ligos simptomai

Būdingi Baló ligos simptomai skiriasi priklausomai nuo paveiktų smegenų sričių. Demielinizuojantys smegenų pažeidimai gali būti bet kurioje srityje (smegenys, smegenėlės ar smegenų kamienas).

Seansus paprastai sudaro netaisyklingos demielinizacijos plokštelės, išsidėsčiusios koncentriniais apskritimais, kaip minėjome pradžioje. Simptomai, kuriuos sukelia liga, yra labai įvairūs: nuolatinis galvos skausmas, progresuojantis paralyžius, nevalingi raumenų spazmai, traukuliai, intelekto sutrikimas ir pažinimo praradimas ar sutrikimas.

Baló ligos sukelti simptomai gali būti labai neįgalūs ja sergančiam asmeniui ir gali kelti grėsmę stipriai paveikia jo gyvenimą, greitai progresuoja per kelias savaites arba, atvirkščiai, vystosi lėčiau per 2 ar 3 metai.

Gydymas

Dėl mažo tokių sutrikimų kaip Baló liga ir riboto skaičiaus Iš aprašytų atvejų nebuvo atlikta sistemingų tyrimų, skirtų gydyti liga.

Įprastas gydymas yra toks pat, kaip ir žmonėms, kenčiantiems nuo išsėtinės sklerozės paūmėjimų.; tai yra, didelių kortikosteroidų dozių vartojimas, siekiant sumažinti ūminių simptomų sunkumą dėl jų priešuždegiminio poveikio. Imunosupresinių vaistų vartojimą rodo bloga prognozė.

Gydymas simptomams, tokiems kaip spazmas, silpnumas, skausmas ar ataksija, palengvinti, apima farmakologinius ir reabilitacijos būdus. Tačiau Baló liga yra mirtina ir jai trūksta paūmėjimo ir remisijos epizodų, kaip ir sergant išsėtine skleroze.

Susiję sutrikimai

Baló ligos simptomai būdingi kitoms neurologinėms ligoms, todėl svarbu žinoti, kas tai yra, kad būtų galima tinkamai diagnozuoti.

1. adrenoleukodistrofija

Tai retas paveldimas medžiagų apykaitos sutrikimas, kuriam būdinga smegenų demielinizacija ir progresuojanti antinksčių degeneracija.

Šio sutrikimo simptomai yra: generalizuotas raumenų silpnumas (hipotonija), perdėtas refleksinis atsakas (hiperrefleksija), sutrikęs gebėjimas koordinuoti judesius (ataksija), spazminis dalinis paralyžius ir (arba) dilgčiojimo ar deginimo pojūtis rankose arba kojos.

2. Išsėtinė sklerozė

Išsėtinė sklerozė yra centrinės nervų sistemos liga, sukelianti mielino sunaikinimą arba smegenų demielinizaciją.

Sutrikimo eiga yra įvairi, nes pacientas gali atsinaujinti, išnykti simptomai arba stabilizuotis. Šios ligos simptomai yra dvigubas regėjimas (diplopija), nevalingi ritmiški judesiai. akys (nistagmas), kalbos sutrikimas, rankų ir kojų tirpimas, sunku vaikščioti, ir tt

3. Kanavano leukodistrofija

Tai retas paveldimas leukodistrofijos tipas, kuriam būdingas laipsniškas centrinės nervų sistemos degeneracija. Simptomai yra progresuojantis protinis nuosmukis, kartu su padidėjusiu raumenų tonusu (hipertonija), smegenų padidėjimas (megalocefalija), bloga galvos kontrolė ir (arba) aklumas.

Simptomai dažniausiai prasideda vaikystėje ir gali pasireikšti bendras nesidomėjimas kasdieniu gyvenimu (apatija), raumenų silpnumas (hipotonija) ir anksčiau įgytų psichinių bei motorinių įgūdžių praradimas. Ligai progresuojant gali pasireikšti spazminiai rankų ir kojų raumenų susitraukimai, kaklo raumenų jėgos trūkumas, smegenų patinimas (megalocefalija), paralyžius.

4. Aleksandro liga

Aleksandro liga yra labai retas progresuojantis medžiagų apykaitos sutrikimas, kuris dažnai yra paveldimas. Tai vienas iš leukodistrofijos potipių. Šiam sutrikimui būdinga demielinizacija ir nenormalių skaidulų (Rozentalio skaidulų) susidarymas smegenyse.

Šios ligos simptomai gali būti raumenų spazmai, psichikos sutrikimas ir (arba) sulėtėjęs augimas. Dauguma kūdikių, sergančių Aleksandro liga, turi neįprastai didelę galvą (megalencefaliją), nevyksta ir turi traukulių.

Bibliografinės nuorodos:

• Karaaslan E, Altintas A, Senol U ir kt. Balo koncentrinė sklerozė: penkių atvejų klinikinės ir radiologinės charakteristikos. AJNR Am J Neuroradiolis. 2001; 22: 1362-67
• Shankar SK, Rao TV, Srivastas VK, Narula S, Asha T, Das S. Balo koncentrinė sklerozė: išsėtinės sklerozės variantas, susijęs su oligodendroglioma. Neurosurgery 1989;25:982-986