Methemoglobinemija (mėlyni žmonės): simptomai, priežastys ir gydymas

Mūsų oda yra organas, kuris dažnai yra neįvertinamas ir pripažįstamas., kuris apsaugo mūsų organizmą nuo daugybės kenksmingų elementų, tokių kaip bakterijos, grybeliai ir saulės spinduliuotė.

Tačiau ši svarbi mūsų kūno dalis ne tik kartais mus saugo, bet ir įspėja apie pakitimų kitose mūsų organizmo srityse ir tai gali turėti rimtų pasekmių sveikatai. Taip nutinka, pavyzdžiui, sergant gelta, kai oda įgauna gelsvų atspalvių.

Kitas sutrikimas, kai atsiranda nenormalus odos dažymas, yra methemoglobinemija, kraujo kilmės sutrikimas kai oda pasidaro melsva ir kuri, priklausomai nuo jos tipo, gali sukelti mirtinų pasekmių.

• Susijęs straipsnis: "Skirtumai tarp sindromo, sutrikimo ir ligos"

Methemoglobinemija: kas tai yra ir simptomai

Methemoglobinemija vadiname retu kraujo sutrikimu, kuriam būdingas per didelis hemoglobino potipio, vadinamo methemoglobinu, lygis. Šis konkretus hemoglobino tipas neturi galimybės pernešti deguonies., ir tuo pačiu trukdo hemoglobinui, kuris gali tai padaryti taip, kad pastarasis negali normaliai jo išleisti skirtinguose organuose ir audiniuose. Tai sumažina organizmo aprūpinimą deguonimi.

Vienas iš ryškiausių ir lengvai matomų šio sutrikimo simptomų yra cianozė arba odos pamėlynavimas (nors tonai gali skirtis, dažniausiai būna intensyvios melsvos spalvos). Tai tikriausiai kyla dėl anksčiau minėto organizmo deguonies kiekio sumažėjimo.. Ir ne tik oda: kraujas taip pat keičia spalvą, prarasdamas jam būdingą raudonį ir pasidaro rusvas.

Tačiau odos spalva nėra vienintelė problema, kuri gali kilti: jei yra methemoglobino perteklius per didelis, deguonies trūkumas likusioje kūno dalyje gali sukelti problemų organuose ir net mirtis. Neretai pasitaiko ir kvėpavimo problemų, nes tai paprastai yra viena iš pagrindinių hospitalizavimo priežasčių.

Be to, kas išdėstyta pirmiau, priklausomai nuo methemoglobinemijos tipo galime patirti galvos skausmą, nuovargį, traukulius ir kvėpavimo sutrikimus galimai mirtina (jei dėl įgytų priežasčių) arba prasidėjusi negalia intelektualinis ir brendimo vėlavimas 2 tipo įgimtos methemoglobinemijos atveju, apie kurį kalbėsime vėliau.

• Galbūt jus domina: "Kraujo tipai: savybės ir sudėtis"

Tipologijos pagal jų priežastis

Šio sutrikimo atsiradimo priežastys gali būti įvairios ir gali būti tiek įgimtos, tiek įgytos.

Įgyta methemoglobinemija yra dažniausia ir dažniausiai pasireiškia atsiradusius vartojant arba veikiant oksiduojančius vaistus arba cheminių medžiagų, tokių kaip bismuto nitratas, taip pat kai kurių negalavimų gydymui naudojami elementai, pavyzdžiui, nitroglicerinas ar kai kurie antibiotikai.

Kalbant apie įgimtą methemoglobinemiją, ji dažniausiai atsiranda dėl genetinio perdavimo arba tam tikrų mutacijų atsiradimo. Galime rasti du pagrindinius tipus.

Pirmąjį generuoja abiejų tėvų genetinis paveldėjimas, abu tėvai yra nešiotojai (nors dauguma sutrikimo neišreiškė). tam tikrų genų mutacija, sukelianti citochromo b5 reduktazės fermento sutrikimą. Šis fermentas organizme neveikia tinkamai, o tai sukelia hemoglobino oksidaciją.

Šio tipo įgimtoje methemoglobinemijoje galime rasti du didelius tipus: 1 tipo įgimta methemoglobinemija yra tai, kad fermentas anksčiau minėtas organizmo raudonuosiuose kraujo kūneliuose nepasireiškia ir 1 tipo, kuriame fermentas neatsiranda tiesiogiai jokioje kūno dalyje. organizmas.

Kitas įgimtų methemoglobinemijų variantas yra vadinamoji hemoglobino M liga, kuriose šis pakitimas atsiranda dėl to, kad hemoglobino struktūra pakinta nuo bazė. Tokiais atvejais mes esame anksčiau autosominis dominuojantis sutrikimas, kai pakanka vieno iš tėvų turėti geną ir perduoti jį, kad būtų sukurtas pakeitimas (kažkas panašaus į tai, kas vyksta su Huntingtono Korėja).

Šios būklės gydymas

Nors gali atrodyti sunku patikėti, methemoglobinemija yra sveikatos būklė, kuri kai kuriais atvejais gydoma.

Daugeliu atvejų prognozė yra teigiama ir pacientas gali visiškai pasveikti. Gydymas daugiausia apima methemoglobino kiekio mažinimą ir hemoglobino, turinčio deguonies pernešimą, padidėjimą, suleidžiamas metileno mėlynasis (išskyrus tuos pacientus, kuriems gresia G6PD trūkumas, kur jis gali būti pavojingas) ar kitų panašaus poveikio medžiagų.

Jei tai nepadeda, galima naudoti hiperbarinę kamerą. Vitamino C vartojimas taip pat gali būti naudingas, nors jo poveikis silpnesnis.

Įgytos methemoglobinemijos atveju taip pat būtina pašalinti pakitimą sukėlusią medžiagą. Lengvesniais atvejais gali prireikti daugiau nei šios priemonės, tačiau žmonėms, turintiems kvėpavimo ar širdies problemų, būtinas aukščiau aprašytas gydymas.

Šių gydymo būdų pokyčiai gali būti įspūdingi., dideliu greičiu keičiant odos spalvą.

Tačiau įgimtos 2 tipo methemoglobinemijos atveju liga yra daug daugiau sudėtinga, o jos prognozė daug rimtesnė, nepilnamečio mirtis dažna per Ankstyvieji metai.

Bibliografinės nuorodos:

• Hoffman R, Benz EJ Jr, Silberstein LE, Heslop HE, Weitz JI, Anastasi J, red. Hematologija: pagrindiniai principai ir praktika. 6-asis leidimas Filadelfija, PA: Elsevier Saunders; 2013: 41 skyrius. Galima įsigyti: https://medlineplus.gov/spanish/ency/article/000562.htm
• Goldfrankas, R. L, (2006) Goldfranko toksikologinės ekstremalios situacijos. 8-oji. leidimas. Niujorkas. NAUDOJIMAS.
• Romanas, L. (2011). 18 metų moteris, serganti methemoglobinemija, panaudojusi vietinį anestezinį kremą. Klinikinės laboratorijos žurnalas, 4 (1).:45-49.