Mieloproliferaciniai sindromai: tipai ir priežastys

Daugelis žmonių yra susipažinę su terminu leukemija. Jūs žinote, kad tai labai agresyvus ir pavojingas vėžio tipas, kuriame randama vėžio ląstelių kraujyje, paveikianti kūdikius iki pagyvenusių žmonių ir tikriausiai taip pat kilusi iš kaulų čiulpų Turiu omeny. Tai vienas iš geriausiai žinomų mieloproliferacinių sindromų. Tačiau tai nėra unikali.

Šiame straipsnyje trumpai apibūdinsime kas yra mieloproliferaciniai sindromai ir nurodysime keletą dažniausiai pasitaikančių.

• Galbūt jus domina: "Psichosomatiniai sutrikimai: priežastys, simptomai ir gydymas"

Mieloproliferacinis sindromas: kas tai yra?

Mieloproliferaciniai sindromai yra sindromų grupė, kuriai būdingas a per didelis ir pagreitėjęs vienos ar kelių tipų kraujo ląstelių augimas ir dauginimasis; ypač mieloidinėms linijoms. Kitaip tariant, yra tam tikros rūšies kraujo ląstelių perteklius.

Tokio pobūdžio problemas sukelia per didelė kamieninių ląstelių gamyba kurios galiausiai gamins raudonuosius kraujo kūnelius, baltuosius kraujo kūnelius arba trombocitus. Suaugusiesiems šias ląsteles gamina tik kaulų čiulpai, nors vystymosi metu blužnis ir kepenys taip pat gali jas gaminti. Sergant šiomis ligomis, šie du organai linkę augti, nes juose yra per didelis mieloidų kiekis kraujas verčia juos atkurti šią funkciją, o tai savo ruožtu sukelia dar didesnį ląstelių skaičiaus padidėjimą sangvinikas.

Taip gerai simptomai gali skirtis priklausomai nuo mieloproliferacinių sindromų apie kuriuos mes kalbame, paprastai sutampa tipiškų anemijos problemų, tokių kaip silpnumas ir fizinis bei protinis nuovargis, atsiradimas. Taip pat dažni virškinimo trakto ir kvėpavimo sutrikimai, svorio ir apetito praradimas, alpimas ir kraujagyslių problemos.

• Galbūt jus domina: "Skirtumai tarp sindromo, sutrikimo ir ligos"

Kodėl jie gaminami?

Šių ligų priežastys siejamos su Jak2 geno 9 chromosomoje mutacijomis, kurios sukelia eritropoetinį stimuliuojantis faktorius arba EPO veikia nuolat (tiriamiesiems be šių mutacijų EPO veikia tik esant būtinybei).

Daugeliu atvejų šios mutacijos nėra paveldimos, o įgytos. Spėjama, kad gali turėti įtakos cheminių medžiagų buvimui, radiacijos poveikiui ar apsinuodijimui.

Kai kurie pagrindiniai mieloproliferaciniai sindromai

Nors laikui bėgant, apskritai atrandami nauji sindromai ir jų variantai mieloproliferaciniai sindromai skirstomi į keturis tipus, daugiausiai skiriasi nuo besidauginančių kraujo ląstelių tipo.

1. lėtinė mieloidinė leukemija

Įžangoje aptariama liga yra viena iš skirtingų esamų leukemijų ir vienas iš geriausiai žinomų mieloproliferacinių sindromų. Šio tipo leukemiją sukelia per didelis tam tikros rūšies baltųjų kraujo kūnelių dauginimasis. žinomas kaip granulocitas.

Nuovargis yra dažnas ir astenija, kaulų skausmas, infekcijos ir kraujavimas. Be to, tai sukels skirtingus simptomus, priklausomai nuo organų, kuriuose ląstelės įsiskverbia.

Paprastai jis pasireiškia trimis fazėmis: lėtiniu, kai dėl klampumo atsiranda astenija ir jos praradimas kraujo netekimas, apetito praradimas, inkstų nepakankamumas ir pilvo skausmas (tuo metu paprastai būna būti diagnozuota); pagreitėjęs, kai atsiranda tokių problemų kaip karščiavimas, mažakraujystė, infekcijos ir trombozė (tai fazė, kai dažniausiai naudojama kaulų čiulpų transplantacija); ir blastinis, kuriame simptomai pablogėja ir vėžinių ląstelių lygis viršija dvidešimt procentų. Chemoterapija ir radioterapija dažnai naudojama kartu su kitais vaistais, kurie leidžia kovoti su vėžiu.

• Susijęs straipsnis: "Vėžio rūšys: apibrėžimas, rizika ir jų klasifikavimas"

2. vera policitemija

Vera policitemija yra vienas iš sutrikimų, priskiriamų mieloproliferaciniams sindromams. Sergant polycythemia vera, kaulų čiulpų ląstelės sukelia eritrocitozę arba jos buvimą per didelis raudonųjų kraujo kūnelių (ląstelių, pernešančių deguonį ir maistines medžiagas į kitas kūno struktūras) kiekis kraujas,. Daugiau nei kraujo ląstelių skaičius, kas žymi šios ligos pradžią – hemoglobino kiekis kad gabenama Taip pat pastebimas didesnis baltųjų kraujo kūnelių ir trombocitų skaičius.

Kraujas tampa tirštesnis ir klampesnis, kuris gali sukelti sąkandį ir trombozę, taip pat netikėtą kraujavimą. Tipiški simptomai yra paraudimas, grūstys, silpnumas, niežulys ir įvairaus intensyvumo skausmas (ypač pilvo srityje), galvos svaigimas ir net regėjimo sutrikimai. Vienas iš specifiškiausių simptomų yra bendras viso kūno niežėjimas. Taip pat dažnas skausmas su paraudimu galūnėse, kurį sukelia okliuzija ir kraujotakos sutrikimai mažose kraujagyslėse. Šlapimo rūgštis taip pat linkusi sparčiai didėti.

Nors ji yra sunki, lėtinė ir reikalauja gydymo bei galimų komplikacijų kontrolės, ši liga, tinkamai gydant, nesutrumpina ja sergančiųjų gyvenimo trukmės.

3. esminė trombocitemija

Šiam sindromui būdinga per didelė trombocitų gamyba ir buvimas kraujyje. Šios ląstelės daugiausia atlieka kraujo krešėjimo funkciją ir yra susijusios su gebėjimu išgydyti žaizdas.

Pagrindinės problemos, kurias gali sukelti ši liga, yra tiriamojo trombozės ir kraujavimo išprovokavimas, kuris gali turėti rimtų pasekmių sveikatai ir netgi baigti gyvenimą tiriamojo, jei jie atsiranda smegenyse ar širdyje. Tai gali sukelti mielofibrozę, daug sudėtingesnę.

Apskritai manoma, kad ši problema nebūtinai sutrumpina ja sergančiųjų gyvenimą, nors turėtų periodinės kontrolės, skirtos kontroliuoti trombocitų kiekį ir, jei reikia, jį sumažinti gydymas.

4. mielofibrozė

Mielofibrozė yra sutrikimas. Jis gali būti pirminis, jei atsiranda savaime, arba antrinis, jei jis kilęs nuo kitos ligos.

Mielofibrozė yra vienas sudėtingiausių mieloproliferacinių sindromų.. Šį kartą kaulų čiulpų kamieninės ląstelės, kurios turėtų gaminti kraujo ląsteles, per daug jų generuoja taip, kad ilgainiui susidaro kaulų čiulpų skaidulų padidėjimas, dėl kurio atsiranda tam tikras rando audinys, kuris užima vietą čiulpai. Kraujo ląstelės taip pat tampa nesubrendusios ir negali atlikti savo funkcijų normatyviniu būdu.

Pagrindiniai simptomai atsiranda dėl anemijos, kurią sukelia nesubrendusios kraujo ląstelės, dėl to per didelis blužnies augimas ir medžiagų apykaitos pokyčiai. Taigi dažnai atsiranda nuovargis, astenija, prakaitavimas, pilvo skausmas, viduriavimas, svorio kritimas ir edema.

Mielofibrozė yra sunki liga, kurios metu atsiranda anemija ir netgi drastiškai sumažėjęs funkcinių trombocitų skaičius, galintis sukelti rimtą kraujavimą. Kai kuriais atvejais tai gali sukelti leukemiją.

Bibliografinės nuorodos:

• Hernandezas, L.; Bessesas, C. ir Servantesas, F. (2015). Mieloproliferaciniai sindromai. Bendra informacija pacientui. AEAL paaiškina. Madridas.