Ziekte van Baló: symptomen, oorzaken en behandeling

De ziekte van Baló is een zeldzame neurologische ziekte, vergelijkbaar met multiple sclerose, die de myeline in de hersenen aantast en symptomen veroorzaakt zoals spierspasmen, verlamming of epileptische aanvallen. Het is een zeer invaliderende ziekte en tot op de dag van vandaag is er geen remedie.

In dit artikel leggen we in meer detail uit waaruit de ziekte bestaat, wat de oorzaken zijn, de symptomen die het veroorzaakt en de gebruikelijke behandeling die is aangegeven.

• Gerelateerd artikel: "De 15 meest voorkomende neurologische aandoeningen"

Wat is de ziekte van Balo?

De ziekte van Baló of concentrische sclerose van Baló werd in 1928 beschreven door de Hongaarse arts Jozsef Baló. Het is een zeldzame demyeliniserende ziekte (waarbij myeline, de beschermende laag van axonen, is beschadigd), die wordt beschouwd als een variant van multiple sclerose.

De term "concentrische sclerose" is te wijten aan de aanwezigheid van een patroon van concentrische (cirkelvormige) gebieden van beschadigde myeline

die worden afgewisseld met gebieden met relatief intacte myeline in verschillende delen van de hersenen en het ruggenmerg.

Over het algemeen presenteert de ziekte van Baló zich acuut en treft, zoals bij multiple sclerose, jongvolwassenen, met een snelle progressie totdat de persoon sterft. Er zijn echter ook gevallen gemeld waarin er sprake was van een progressief beloop, remissies gedeeltelijk en zelfs totaal, zowel spontaan als gevolgd door therapeutische behandelingen conventioneel.

Deze zeldzame ziekte treft mannen en vrouwen in gelijke mate, en de incidentie lijkt vaker voor te komen bij mensen van oosterse afkomst, vooral afkomstig uit landen als China en de Filippijnen.

• Misschien ben je geïnteresseerd in: "Myeline: definitie, functies en kenmerken"

Oorzaken en diagnose

Hoewel tot op de dag van vandaag de oorzaken van de ziekte van Baló en zijn varianten onbekend zijn, zijn er studies die dat aangeven auto-immuunfactoren kunnen een prominente rol spelen in de ontwikkeling ervan.

Auto-immuunziekten treden op wanneer de natuurlijke afweer van het lichaam tegen vreemde organismen of indringers, beginnen ze om onbekende redenen gezond weefsel aan te vallen, waardoor ze ontstekingen (zwellingen) veroorzaken.

Evenmin zijn de oorzaken van het herstel waargenomen bij sommige patiënten die momenteel al dan niet de geïndiceerde behandeling voor de ziekte van Baló hebben gekregen, dus in die zin er valt nog veel te onderzoeken.

Jaren geleden werd de diagnose van deze ziekte verkregen na het uitvoeren van een autopsie op de overleden patiënt. Met nieuwe neuroimaging-technieken is het tegenwoordig echter al mogelijk om de aandoening eerder op te sporen.

Professionals vertrouwen vaak op consistente en specifieke klinische tekenen en symptomen, in een poging andere neurologische aandoeningen uit te sluiten. Concentrische ringen die kenmerkend zijn voor deze ziekte kunnen worden waargenomen op beeldvorming met magnetische resonantie.

symptomen van de ziekte

De kenmerkende symptomen van de ziekte van Baló variëren afhankelijk van de hersengebieden die zijn aangetast. Demyeliniserende laesies in de hersenen kunnen zich in elk gebied bevinden (hersenen, cerebellum of hersenstam).

De sessies bestaan ​​meestal uit onregelmatige demyelinisatieplaques die zich verspreiden in een reeks concentrische cirkels, zoals we in het begin vermeldden. De symptomen veroorzaakt door de ziekte zijn zeer gevarieerd: aanhoudende hoofdpijn, progressieve verlamming, onwillekeurige spierspasmen, toevallen, verstandelijke beperking en cognitief verlies of stoornis.

De symptomen veroorzaakt door de ziekte van Baló kunnen zeer invaliderend zijn voor de persoon die eraan lijdt en kunnen bedreigend zijn ernstige gevolgen hebben voor zijn leven, snelle vooruitgang in een paar weken of, omgekeerd, langzamer evolueren in 2 of 3 jaar.

Behandeling

Vanwege de lage incidentie van een aandoening zoals de ziekte van Baló en het beperkte aantal Van de beschreven gevallen zijn er geen systematische studies uitgevoerd voor de behandeling van ziekte.

De gebruikelijke behandeling is dezelfde als die voor mensen die lijden aan opflakkeringen van multiple sclerose.; dat wil zeggen, consumptie van hooggedoseerde corticosteroïden om de ernst van acute presentaties te verminderen, door hun ontstekingsremmende werking. Het gebruik van immunosuppressiva lijkt te worden aangegeven door de bijbehorende slechte prognose.

Behandeling om symptomen zoals spasticiteit, zwakte, pijn of ataxie te verlichten, omvat farmacologische en revalidatiemodaliteiten. De ziekte van Baló heeft echter een fataal verloop en kent geen episodes van exacerbatie en remissie, zoals bij multiple sclerose.

Gerelateerde aandoeningen

De ziekte van Baló deelt symptomen met een andere reeks neurologische aandoeningen, daarom is het belangrijk om te weten wat ze zijn om een ​​juiste diagnose te kunnen stellen.

1. adrenoleukodystrofie

Het is een zeldzame erfelijke stofwisselingsziekte die wordt gekenmerkt door cerebrale demyelinisatie en progressieve degeneratie van de bijnier.

Symptomen van deze aandoening zijn: algemene spierzwakte (hypotonie), overdreven reflexreacties (hyperreflexie), verminderd vermogen om bewegingen te coördineren (ataxie), spastische gedeeltelijke verlamming en/of tintelend of branderig gevoel in de armen of benen.

2. Multiple sclerose

Multiple sclerose is een ziekte van het centrale zenuwstelsel die de vernietiging van myeline of demyelinisatie van de hersenen veroorzaakt.

Het verloop van de stoornis is namelijk variabel de patiënt kan terugvallen, symptomen kwijtraken of stabiliseren. Symptomen van deze ziekte zijn dubbel zien (diplopie), onwillekeurige ritmische bewegingen van ogen (nystagmus), spraakstoornissen, gevoelloosheid in de armen en benen, moeite met lopen, enz

3. Canavan leukodystrofie

Het is een zeldzame erfelijke vorm van leukodystrofie die wordt gekenmerkt door progressieve degeneratie van het centrale zenuwstelsel. Symptomen zijn onder meer een progressieve mentale achteruitgang die gepaard gaat met een verhoogde spierspanning (hypertonie), vergrote hersenen (megalocephalie), slechte controle van het hoofd en/of blindheid.

Symptomen beginnen meestal tijdens de kindertijd en kan een algemeen gebrek aan interesse in het dagelijks leven (apathie), spierzwakte (hypotonie) en verlies van eerder verworven mentale en motorische vaardigheden omvatten. Naarmate de ziekte voortschrijdt, kunnen spastische spiercontracties in de armen en benen, gebrek aan spierkracht in de nek, zwelling van de hersenen (megalocephalie) en verlamming optreden.

4. Alexanders ziekte

De ziekte van Alexander is een uiterst zeldzame progressieve stofwisselingsziekte die vaak wordt geërfd. Het is een van de subtypes van leukodystrofie. Deze aandoening wordt gekenmerkt door demyelinisatie en de vorming van abnormale vezels (Rosenthal-vezels) in de hersenen.

Symptomen van deze ziekte kunnen zijn spierspasmen, mentale stoornissen en/of vertraagde groei. De meeste baby's met de ziekte van Alexander hebben een abnormaal groot hoofd (megalencefalie), groeiachterstand en epileptische aanvallen.

Bibliografische referenties:

• Karaaslan E, Altintas A, Senol U, et al. Balo's concentrische sclerose: klinische en radiologische kenmerken van vijf gevallen. AJNR Am J Neuroradiol. 2001; 22: 1362-67
• Shankar SK, Rao TV, Srivastas VK, Narula S, Asha T, Das S. Balo's concentrische sclerose: een variant van multiple sclerose geassocieerd met oligodendroglioom. Neurochirurgie 1989;25:982-986