Klüver-Bucy-syndroom: symptomen, oorzaken en bijbehorende aandoeningen

De goede werking van onze hersenen stelt ons lichaam in staat goed te functioneren en stelt ons in staat ons aan te passen aan en te reageren op de omgeving om ons heen. Dus, we kunnen ons gedrag reguleren en organiseren zodat we het functioneel maken en ons in staat stellen aan onze behoeften te voldoen.

Soms is het echter mogelijk om ernstige verwondingen of aandoeningen op te lopen die de schijn kunnen wekken van diverse symptomatologie die ons functioneren en onze aanpassing belemmert en die ons tot grote situaties kan leiden Gevaar. Dit is het geval bij het Klüver-Bucy-syndroom., waar we het in dit artikel over zullen hebben.

• Misschien ben je geïnteresseerd in: "De 15 meest voorkomende neurologische aandoeningen"

Klüver-Bucy-syndroom

Het krijgt de naam Klüver-Bucy-syndroom voor een groep symptomen geassocieerd met de vernietiging van bepaalde hersengebieden, bestaande in zowel mensen als apen (in feite werd ontdekt door Heinrich Klüver en Paul Bucy tijdens experimenten met apen) en met ernstige gevolgen voor het dagelijks functioneren van degenen die het gebruiken. lijdt.

De belangrijkste symptomen van deze aandoening zijn de aanwezigheid van een gebrek aan angst tegenover prikkels die deze zouden moeten genereren, afwezigheid van risicobeoordeling, zachtmoedigheid en gehoorzaamheid samen met hyperseksualiteit willekeurig, hyperfagie (de proefpersoon eet overmatig en heeft geen controle over de inname, en kan zelfs oneetbare voorwerpen en materialen zoals kunststoffen), hyperoraliteit of de neiging om alles met de mond te onderzoeken, hypermetamorfose of de neiging om te opgewonden te raken door een visuele prikkel en deze te imiteren, gebrek aan herkenning of visuele agnosie en geheugenstoornissen.

Er kunnen ook taalproblemen of afasie zijn. Het is gebruikelijk dat ze boosheid of woede tonen, maar dit op een kalme en ogenschijnlijk niet-reactieve manier uiten.

Deze reeks symptomen veroorzaakt een grote affectie in het dagelijks leven van degenen die eraan lijden, uw leven beïnvloeden op gebieden zoals werk, persoonlijke relaties, gezin of zelfs de basisactiviteiten van het dagelijks leven. Het is een zeer beperkend syndroom dat behandeling vereist en wijst op het bestaan ​​van laesies of een vorm van hersenbetrokkenheid.

Oorzaken van de stoornis

In tegenstelling tot andere aandoeningen en syndromen, waarbij de oorzaken van het optreden niet helemaal duidelijk zijn, is het Klüver-Bucy-syndroom waargenomen als direct gevolg van extirpatie of bilaterale laesie van het amandelcomplex en een deel van de slaapkwabben (de hippocampus en onkuis).

Deze vernietiging verklaart het bestaan ​​van symptomen die verband houden met affectiviteit, met de emissie of remming van emotionele reacties en het beheersen van onder meer agressiviteit en seksualiteit. De wijziging of vernietiging van de inferieure temporale, waar de visuele associatieve gebieden zich bevinden, verklaart de frequente aanwezigheid van agnosie op visueel niveau.

Kortom, het veroorzaakt de hierboven genoemde reeks symptomen, zowel door de vernietiging van de gebied dat verantwoordelijk is voor genoemde functies, evenals het stoppen van de informatiestroom die andere gebieden nodig hebben integreren.

Aandoeningen waarin het voorkomt

Hoewel de oorzaken van het Klüver-Bucy-syndroom bilaterale hersenbeschadiging zijn in het tonsillaire en temporale complex, genoemde laesie kan voorkomen in een groot aantal situaties, medische aandoeningen en aandoeningen waarbij neuronale degeneratie optreedt. Het kan nuttig zijn om er een paar te kennen, met speciale aandacht voor het volgende.

1. Traumatische hersenschade

Afhankelijk van het getroffen hersengebied en de schade die optreedt, kan hoofdletsel leiden tot het Klüver-Bucy-syndroom.

2. hartinfarct

Hersenbloedingen en/of ischemie zijn ook een frequente oorzaak van het Kluver-Bucy-syndroom. De vernietiging, verstikking of compressie van de neuronen van de verschillende hersengebieden, indien dit voorkomt bilateraal in het temporale en tonsillaire complex, zou kunnen resulteren in het verschijnen van genoemde syndroom.

3. herpetische encefalitis

Herpetische encefalitis, een infectie van het zenuwstelsel veroorzaakt door retrograde overdracht van het herpesvirus naar hersenweefsel (vaak genoemde infectie die de temporale kwab aantast), is ook een oorzaak die verband houdt met het Klüver-Bucy-syndroom. In feite wordt het beschouwd als de meest voorkomende oorzaak.

4. tijdelijke epilepsie

Epilepsie is een aandoening die grote affectie kan veroorzaken bij degenen die eraan lijden en is ook een van de meest voorkomende oorzaken van dit syndroom. Hyperactivering van neurale bundels Het kan neuronale vernietiging en het optreden van dit syndroom veroorzaken. Hoewel het tijdens een aanval mogelijk is dat het tijdelijk kan optreden, hoe meer epileptische aanvallen, hoe groter het risico dat het permanenter wordt.

• Gerelateerd artikel: "Epilepsie: definitie, oorzaken, diagnose en behandeling"

5. dementieën

Kluver Bucy-syndroom komt vaak voor bij neurodegeneratieve ziekten zoals dementie. Bij dementie degenereren neuronen, stoppen ze om correct te functioneren en sterven geleidelijk af. Wanneer deze aandoening het temporale beschadigt, komt dit syndroom vaak voor.

Het meest prototypische geval is dat van de ziekte van Alzheimer, waarbij het gebruikelijk is om het Klüver-Bucy-syndroom te vinden in fase 3 of definitief, waarin het voorkomt de maximale achteruitgang van de hersenen, met de meeste verminderde mentale vermogens (hij herkent de mensen om hem heen of zichzelf niet meer voor de spiegel, hij wordt stom langzaam en stopt zijn beweging, zijn taal is grondig veranderd) en er is totale afhankelijkheid om te overleven die eindigt met de dood van de geduldig. Het komt ook voor bij frontotemporale dementie of de ziekte van Pick.

6. Anoxisch-ischemische encefalopathie

Anoxia of gebrek aan zuurstof op hersenniveau veroorzaakt neuronale dood. Wat als het voorkomt in de hierboven aangegeven gebieden, kan leiden tot het verschijnen van het Klüver-Bucy-syndroom.

7. Meningitis

De meningitis of ontsteking van de hersenvliezen veroorzaakt door een infectie is een andere oorzaak van deze aandoening, door chemische veranderingen veroorzaakt door infectie en voor het begrijpen van de hersenen door de hersenvliezen. Als naast de hersenvliezen ook de hersenen ontstoken zijn, is het syndroom nog waarschijnlijker.

8. chirurgische verwondingen

Hoewel het momenteel niet vaak voorkomt, kan het Klüver-Bucy-syndroom soms optreden als gevolg van verwondingen veroorzaakt tijdens hersenoperaties. Vooral wanneer het nodig is om de resectie van beide slaapkwabben uit te voeren.

9. tumoren

De aanwezigheid van hersentumoren is ook een mogelijke oorzaak van het Klüver-Bucy-syndroom. Het kan voorkomen bij goedaardige tumoren als de slaapbeenderen zich bevinden of samengedrukt zijn, of bij infiltratieve kwaadaardige tumoren. Het is ook mogelijk dat het secundair is aan de metastase van een tumor die zich buiten het zenuwstelsel bevindt.

Behandeling

Klüver-Bucy-syndroom is een aandoening die wordt veroorzaakt door ernstig hersenletsel, met in de meeste gevallen weinig herstelcapaciteit. Er is geen remedie voor dit probleem. Het is echter mogelijk om behandelingen vast te stellen die helpen de symptomen onder controle te houden, en medicijnen zoals benzodiazepinen En anticonvulsiva zoals carbamazepine.

In aanvulling, sommige patiënten kunnen verbetering vertonen als de hersenbetrokkenheid afneemt. Dit gebeurt bijvoorbeeld bij sommige hoofdletsels of cerebrovasculaire accidenten (zodra de penumbrazone is hersteld ischemische of gereabsorbeerde bloeding), in sommige gevallen van behandelde epilepsie of wanneer een infectie wordt geëlimineerd zonder schade aan te richten permanent.

Bibliografische referenties:

• Ledo-Varela, MT; Gimenez-Amaya, J.M. en Vlammen, A. (2007). Het menselijke amygdaloïdecomplex en zijn betrokkenheid bij psychiatrische stoornissen. An.Syst. Sanitair. Navar.; 30 (1): 61-74.
• Kluver, H. & Bucky, P. (1997). Voorlopige analyse van functies van de slaapkwabben bij apen. 1939. J. Kliniek Neuropsychiatrie. Neurowetenschappen. 9 (4):606-620
• Soto-Cabrera, E.; Gonzalez-Aguilar, A. en Marquez-Romero, J.M. (2010). Klüver-Bucy-syndroom secundair aan metastase van medulloblastoom. Neurologie; 25: 135-136. Mexico.