Betz-cel: kenmerken en functies van dit type neuron

Ons brein is verantwoordelijk voor het plannen, coördineren en uitvoeren van de bewegingen die nodig zijn om dagelijkse activiteiten uit te voeren, en doet dit voornamelijk via het primaire motorische gebied.

In dit hersengebied bevinden zich enkele van de grootste cellen in ons zenuwstelsel, Betz-cellen; een soort reusachtig piramidaal neuron dat verantwoordelijk is voor het doorgeven van motorische commando's via zenuwimpulsen die van de neocortex naar het ruggenmerg gaan.

In dit artikel leggen we uit wat Betz-cellen zijn, wat zijn hun belangrijkste kenmerken, waar bevinden ze zich en bij welke pathologische processen zijn ze betrokken.

• Gerelateerd artikel: "Typen neuronen: kenmerken en functies"

Betz-cellen: definitie en kenmerken

Betz-cellen zijn enkele van de grootste motorneuronen in het menselijk zenuwstelsel, en zijn vernoemd naar de Oekraïense wetenschapper Vladimir A. Betz, die dit type zenuwcel aan het eind van de 19e eeuw beschreef. Deze piramideachtige cellen zijn gigantisch groot (vergeleken met de meeste neuronen) en bevinden zich in de grijze stof van de primaire motorische cortex, een hersengebied dat, samen met andere aangrenzende gebieden, verantwoordelijk is voor het plannen en uitvoeren van bewegingen gespierd.

Betz-neuronen worden gekenmerkt door grote soma's en uitgebreide basilaire dendrieten. Deze dendrieten zijn aanzienlijk groter dan die van andere oppervlakkige en diepe piramidale neuronen. De apicale dendrieten en de soma van deze cellen zijn georiënteerd langs een verticale as, wat kan bijdragen aan zuilvormige verwerking in de primaire motorische cortex. Bovendien, Betz-celsoma's hebben een heterogene vorm, inclusief piramidale, driehoekige en spoelvormige cellichamen.

Deze motorneuronen sturen hun axonen door het corticospinale kanaal naar de voorhoorn van het ruggenmerg, waar ze contact maken met het lagere motorneuron. Hoewel Betz-cellen een apicale dendriet hebben die typisch is voor piramidale neuronen, hebben ze meer dendritische assen primaire, en deze verlaten de soma niet alleen bij basale hoeken, maar vertakken zich vanuit bijna elk punt in a asymmetrisch.

De perisomatische en basale dendrieten van Betz-neuronen projecteren in alle corticale lagen, maar de meeste van zijn horizontale projecties bevolken lagen V en VI, waarvan sommige de witte stof bereiken. Volgens één onderzoek vertegenwoordigen Betz-cellen ongeveer 10% van de totale populatie piramidale cellen in de Vb-laag van de menselijke primaire motorcortex.

De primaire motorische cortex

Betz-cellen bevinden zich in laag V van de primaire motorcortex. Deze laag bevat dit soort gigantische piramidale neuronen, die verantwoordelijk zijn voor het sturen van hun lange axonen naar de motorische kernen contralateralen van de hersenzenuwen en naar lagere motorneuronen in de ventrale hoorn van het ruggenmerg ruggengraat.

De axonen van Betz-neuronen maken deel uit van het corticospinale kanaalHoewel deze zenuwcellen niet de volledige motorische output van de cortex vormen, zijn ze verantwoordelijk voor het leveren van een duidelijke marker voor de primaire motorcortex (Brodmann-gebied 4). Dit deel van de hersenen bevat een topografische kaart van de spieren van ons lichaam, waarop de hoofd wordt lateraal weergegeven, het been mediaal en de rest van de delen in posities intermediair.

Betz-cellen worden afzonderlijk of in kleine groepen van drie tot vier neuronen gevonden, vooral in het dorsale deel van de primaire motorcortex. De grootte van de cellichamen van deze neuronen neemt voortdurend af langs een mediolaterale gradiënt. Deze verkleining lijkt verband te houden met motorische somatotopie: de grootste cellen bevinden zich in de representatiegebied van voeten en benen, waar efferente axonen verder langs het kanaal uitsteken corticospinaal.

Opgemerkt moet worden dat de Betz-cellen gevonden in de motorische cortex van alle primaten En, volgens studies, worden de lichamen van deze neuronen proportioneel groter met toename van lichaamsgewicht, hersengewicht en encefalisatie. Bovendien zou de fylogenetische variatie in de volumetrische schaal van dit type neuronen gerelateerd kunnen zijn aan specifieke aanpassingen van elke soort.

• Misschien ben je geïnteresseerd: "Cerebrale cortex: zijn lagen, gebieden en functies"

Neurodegeneratieve ziekten

Er lijken slechts enkele pathologieën van het centrale zenuwstelsel te zijn waarbij Betz-cellen betrokken zijn. Dit zijn over het algemeen neurodegeneratieve ziekten die min of meer specifiek de primaire motorische cortex en zijn projecties aantasten.

De mate waarin Betz-cellen worden aangetast bij degeneratieve motorneuronziekten, zoals: Amyotrofische laterale sclerose (DE A). Het is bekend dat deze progressieve ziekte niet alleen het motorische systeem aantast, maar ook verschillende niet-motorische systemen en subcorticale gebieden, en het kan sporadisch of familiaal voorkomen. Het pathofysiologische mechanisme bij ALS is het verlies van voorhoorncellen en degeneratie van het corticospinale kanaal met betrokkenheid van de bovenste motorneuronen.

Er zijn andere neurodegeneratieve ziekten binnen het spectrum van ALS, bijvoorbeeld het ALS-parkinsonisme-dementiecomplex, een aandoening waarbij de corticale motorroutes en primaire laterale sclerose betrokken zijn waarbij alleen de bovenste motorneuronen betrokken zijn met een totaal verlies van Betz-cellen.

Op cellulair corticaal niveau, de degeneratie van dendritische arborisaties, veranderingen in synapsen en het verlies van Betz-cellen bij ALS en andere ziekten degeneratieve ziekten waarbij de primaire motorische cortex betrokken is, suggereren een deelname van deze neuronale subpopulatie aan het proces van dit type ziekte neurologisch.

Normale hersenveroudering

Ramón y Cajal was een van de eerste onderzoekers die een verschil in Betz-celmorfologie tijdens het leven tussen pasgeborenen en volwassenen identificeerde; de beroemde anatoom ontdekte dat de basale dendrieten van deze neuronen langer waren in ontwikkelde hersenen.

Meer recente studies hebben aangetoond dat in normaal verouderende hersenen Betz-cellen verminderde en gezwollen dendritische stekels hebben. Deze leeftijdsgerelateerde veranderingen werden beschouwd als een mogelijk verband met de vertraging in de motorprestaties en wendbaarheid, evenals verhoogde stijfheid gedurende de hele levensduur, aangezien de motorcellen Betz zijn bij voorkeur betrokken bij het stabiliseren van de spiertonus.

Bovendien heeft dieronderzoek een afname in de grootte van Betz-celsoma's bij volwassen resusapen gemeld. normaal, samen met een progressieve verschijning van zeer specifieke inclusielichaampjes (abnormale subcellulaire structuren) gerelateerd aan leeftijd. Deze gegevens zijn echter in tegenspraak met eerdere waarnemingen van Betz-celontsteking tijdens veroudering bij mensen.

Het feit dat Betz-cellen kunnen worden aangetast tijdens het ouder worden, is belangrijk om te overwegen: verklaren dat studies in dit verband alleen de hersenen van oudere patiënten hebben onderzocht Geavanceerd. Er moet echter worden opgemerkt dat de primaire motorische cortex over het algemeen gespaard blijft van de ziekte van Alzheimer, in ieder geval tot de zeer late stadia van dementie, en veranderingen pathologieën in grote neuronen worden alleen gezien in atypische gevallen met prominente motorische symptomen of in gevallen van complexe laterale sclerose amyotrofisch-parkinsonisme-dementie.

Bibliografische referenties:

• Eisen, A., & Weber, M. (2001). De motorische cortex en amyotrofische laterale sclerose. Muscle & Nerve: Publicatieblad van de American Association of Electrodiagnostic Medicine, 24 (4), 564-573.
• Jeannerod, M. (2006). De oorsprong van vrijwillige actie. Geschiedenis van een fysiologisch concept. Comptes Rendus Biologies, 329 (5-6), 354-362.
• Sasaki, S., & Iwata, M. (2001). Ultrastructurele studie van Betz-cellen in de primaire motorcortex van het menselijk brein. The Journal of Anatomy, 199 (6), 699-708.