De 3 fasene av amyotrofisk lateral sklerose (ALS)

Amyotrofisk lateral sklerose (ALS) er en sykdom som påvirker hjernen og ryggmargen, og forårsaker gradvis tap av muskelfunksjon og kontroll. Evnen til å gå, snakke og svelge blir gradvis svekket til det punktet av fullstendig tap.

ALS er en sykdom hvis eksakte årsaker fortsatt er ukjente, men den har flere medvirkende faktorer: genetiske og miljømessige. Selv om det foreløpig ikke finnes noen kjent kur, finnes det terapier som kan hjelpe personer med diagnosen ALS å leve lenger og forbedre livskvaliteten.

Det er to hovedtyper av ALS hvis symptomer manifesterer seg gjennom spesifikke faser. I denne artikkelen vil vi snakke i detalj om de ulike stadiene av ALS som en patologi som utfolder sine symptomer etter hvert som tiden går.

• Relatert artikkel: "Neuropsykologi: hva er det og hva er dets gjenstand for studie?"

Hva er ALS?

Amyotrofisk lateral sklerose er en degenerativ sykdom som angriper nervesystemet og produserer progressivt tap av motoriske funksjoner. På verdensbasis er prevalensen av ALS 5 av 100 000 mennesker, og det er derfor det regnes som en sjelden sykdom.

Det er en progressiv sykdom, men utviklingen av symptomer kan variere mellom mennesker. Nerveceller kalt motorneuroner eller motoneuroner kontrollerer de frivillige muskelvirkningene til de forskjellige delene av kroppen, som armer, ben og ansikt, og ALS påvirker disse nervecellene, som gradvis mister sin funksjon og til slutt de dør. Deretter, meldinger som sendes gjennom motoriske nevroner slutter å bli sendt og hjernens evne til å kontrollere frivillig bevegelse går tapt. Over tid, ikke brukt, begynner musklene å degenerere og bli svakere.

Selv om progressiv muskelsvakhet er et symptom som vises hos alle pasienter diagnostisert med ALS, er dette kanskje ikke det første tegnet eller indikasjonen på sykdommen.

Progresjonen av sykdommen varierer fra person til person, og begynnelsen av sykdommen kan være vanskelig å legge merke til, siden det ikke er noen manifestasjoner. Etter hvert som tiden går, blir tegn og symptomer på sykdommen tydeligere. Noen av de første synlige symptomene inkluderer klønetehet, uvanlig tretthet i lemmer, muskelkramper og spasmer og sløret tale. Symptomer spres over hele kroppen etter hvert som sykdommen utvikler seg.

Hjernefunksjonen blir dårligere over tid, og hos noen med ALS kan dette føre til en form for demens, kjent som frontotemporal demens. I tillegg kan folks beslutninger og minner også bli kompromittert etter hvert som sykdommen utvikler seg. Når det gjelder psykologiske funksjoner, kan den emosjonelle labiliteten som følger av sykdommen også føre til at folk har mer varierende stemninger og emosjonelle responser.

• Du kan være interessert: "Neurodegenerative sykdommer: typer, symptomer og behandlinger"

ALS faser

Det finnes ingen kur mot ALS. Gjennomsnittlig levetid for en pasient med ALS er 3 år etter diagnosen. 20 % vil leve 5 år og 10 % 10 år. Bare 5 % av personer med ALS lever 20 år eller mer. De fleste diagnostiserte pasienter dør innen 2 til 10 år etter diagnose pga respirasjonssvikt som følge av progressivt tap av funksjon.

Det er ingen offisiell definisjon av stadier av ALS, da sykdommen utvikler seg forskjellig for hver pasient. Noen mennesker opplever forskjellige symptomer til forskjellige tider, og utviklingen av tilstand og dens konsekvenser er varierende, vil noen mennesker miste funksjon raskere hva andre. Når det er sagt, Grovt sett kan ALS deles inn i tre stadier: tidlig, middels og sent..

tidlige stadier

Selv om det er tilfeller av tidlig debut, er gjennomsnittsalderen for sykdomsdebut 50 år. Sykdommen utvikler seg i starten sakte og er ofte smertefri, noe som kan føre til at pasienter utsetter å besøke legen i lang tid.

Hvis tidlige symptomer påvirker pasientens tale eller evne til å svelge, kalles det «bulbar-onset ALS».

Hvis hendene og føttene først blir påvirket og unormale muskelbevegelser oppstår, er det kjent som "lem-debut ALS."

Noen ganger begynner sykdommen med tap av kroppsvekt eller muskelmasse, eller unormal pust. Omtrent 3 % av pasientene opplever pusteproblemer som sitt første symptom.

Til å begynne med opplever folk vanligvis muskelsvakhet, stivhet og kramper. Siden det ikke er noen lineær progresjon av sykdommen, kan noen mennesker ha flere symptomer enn andre. Folk kan være ute av stand til å utføre daglige gjøremål, ettersom symptomene påvirker muskler: ALS-pasienter kan falle, miste ting, eller være ute av stand til å knappe sine T skjorte.

• Relatert artikkel: "Deler av nervesystemet: funksjoner og anatomiske strukturer"

mellomstadium

ALS er en variabel sykdom i utviklingen. Noen ganger er progresjonen sakte, skjer over år og har perioder med stabilitet med ulike nivåer av funksjonshemming. Andre ganger er det raskt og det er ingen stabile perioder.

Ulike symptomer kan oppleves i løpet av dette stadiet av ALS: Vanskeligheter med å svelge og puste. Muskler kan bli lammet, muskeltap oppleves og selv disse kan bli kortere. Leddene mister bevegelsen, talen bremses, og pasienter kan le eller gråte på måter de ikke kan kontrollere.

Tale, svelging og pust påvirkes etter hvert av sykdommen: ALS-pasienter ofte viser tegn på bulbar involvering når svakhet og lammelse strekker seg til musklene i stammene på deres kropper.

Pasienten kan miste evnen til å snakke helt, og få problemer med å svelge, og redusert evne til å hoste. Disse problemene setter pasienter i fare for ulike luftveisproblemer (kvelning, luftveisinfeksjon, lungebetennelse) og underernæring.

Etter hvert som sykdommen utvikler seg, kan musklene som brukes til å puste forringes og miste funksjon, noe som krever at pasienten er på respirator hele livet.

Muskelforandringene som en person kan oppleve i de tidlige stadiene av ALS kan forverres i de midtre stadiene av sykdommen. Det betyr at symptomene også kan påvirke andre deler av kroppen. Pasienter trenger i økende grad hjelp til å utføre daglige aktiviteter når sykdommen går inn i denne fasen.

Pasienten vil bli behandlet av flere spesialiserte team. I dag har pulmonologien gjort store fremskritt, noe som kan hjelpe pasientens livskvalitet i dette stadiet av ALS.

• Du kan være interessert: "Helsepsykologi: historie, definisjon og bruksområder"

senere stadier

Over tid blir pasienten fullstendig klar over sin sykdom og dens progresjon. Ofte forårsaker denne bevisstheten psykiske problemer knyttet til frykt for å dø og fysisk uførhet. Pasienten kan ha å gjøre med angst eller depresjon. Livskvalitet er et av hovedmålene for ALS-behandling, siden pasienten og hans familie må møte alle aspekter av sykdommen sammen.

Når pasienten har ALS, blir han helt avhengig av andre. Pasienter og deres familier må møte alle faser av sykdommen ved hjelp av spesialiserte fagpersoner.

Når en person når de senere stadier av sykdommen, begynner alle musklene deres å lamme, inkludert de i halsen og munnen. Dette gjør det umulig å snakke, spise eller drikke. En sonde kan være nødvendig for å gi mat og drikke til personen.

Pasienten kan også utvikle følgende komplikasjoner: respirasjonssvikt, underernæring og lungebetennelse.

Noen mennesker som har ALS utvikler seg også frontotemporal demens (DFT), mens andre som i utgangspunktet får diagnosen DFT utvikler symptomer på ALS, FTD er også en progressiv lidelse som påvirker tale, atferd og personlighet.

konklusjon

ALS er en sykdom som påvirker nevronene som kontrollerer bevegelse og produserer progressivt tap av motoriske funksjoner.

Det finnes ingen kur mot ALS, det regnes som en progressiv sykdom. Selv om stadiene ikke er offisielt definert, siden det er en ganske variabel sykdom i utseendet på symptomer og dens utvikling.

Grovt sett kan amyotrofisk lateral sklerose deles inn i tre stadier. I de tidlige stadiene kan det forårsake muskelspasmer eller svakhet. I de senere stadiene kan det oppstå lammelser, pusteproblemer eller tap av muskelmasse. Den vanligste dødsårsaken er respirasjonssvikt som følge av tap av funksjon.

Personer med ALS kan forbedre livene sine ved å bruke ulike behandlingsalternativer som også inkluderer psykisk helsestøtte.