Guillain-Barré syndrom: symptomer, årsaker og behandling

Guillain-Barré syndrom er en sjelden sykdom som ødelegger myelinet i perifere nerver. av organismen og forårsaker muskulære og sensoriske endringer, og genererer en stor funksjonshemming hos personen som lider av det. Det er en alvorlig lidelse som må behandles snarest, siden den kan føre til luftveiskomplikasjoner som kan sette pasientens liv i fare.

I denne artikkelen forklarer vi hva denne nevrologiske sykdommen består av, hva er dens årsaker, tegn og symptomer, hvordan den diagnostiseres og hva er dens behandling.

• Relatert artikkel: "De 15 hyppigste nevrologiske lidelsene"

Guillain-Barré syndrom: hva det er og hvordan det oppstår

Guillain-Barré syndrom, eller akutt polyradikuloneuritt, er en sjelden nevrologisk sykdom av autoimmun opprinnelse som Det er karakterisert ved å forårsake rask muskelsvekkelse (starter distalt og proksimalt), ledsaget av endringer i følelsen, slik som smerte eller prikkende opplevelser og tap av osteotendinøse reflekser, som også kan påvirke respiratorisk bulbar muskulatur.

Denne lidelsen påvirker først og fremst det perifere nervesystemet og Det er den vanligste årsaken til akutt generalisert lammelse.. Skaden oppstår i myelinskjeder av nervene (som øker overføringshastigheten av nerveimpulser), og det er pasientens eget immunsystem som forårsaker det.

Guillain-Barrés syndrom påvirker alle raser, kjønn og aldre likt. Forekomsten er 1 eller 2 tilfeller per 100 000 mennesker. Sykdomsforløpet kan være fulminant, med en rask utvikling som vanligvis krever ventilasjonshjelp etter noen dager.

• Du kan være interessert i: "Demyeliniserende polynevropatier: hva de er, typer, symptomer og behandling"

Mulige årsaker

Selv om årsakene fortsatt er ukjente, de mest plausible hypotesene peker på en viral eller bakteriell smittsom opprinnelse, som kan generere en autoimmun respons som utløser en reaksjon mot de grunnleggende proteinene i nervene, noe som gir opphav til prosessen med demyelinisering.

Diagnose

Guillain-Barré syndrom kan ikke diagnostiseres ved administrering av en enkelt test. Dens eksistens mistenkes vanligvis når pasienten presenterer Asbury og Cornblath diagnostiske kriterier: progressiv svakhet i mer enn ett lem og universell osteotendinøs areflexia.

På den annen side er det en annen serie med kliniske trekk som støtter diagnosen; utviklingen av svakheten, at affeksjonen er relativt symmetrisk; milde sensoriske tegn og symptomer tilstede; at pasienten har en autonom dysfunksjon (takykardi, arteriell hypertensjon eller vasomotoriske tegn); at det er involvering av kranienervene (med ansiktssvakhet i halvparten av tilfellene); og fravær av feber.

Selv om det kliniske bildet kan variere, Guillain-Barré syndrom er den vanligste nåværende årsaken til symmetrisk svakhet som utvikler seg innen bare noen få timer. Progressiv lammelse, respiratorisk insuffisiens og kardiovaskulære komplikasjoner vil også avgjøre diagnosen.

Andre kliniske manifestasjoner kan variere fra en pasient til en annen, slik som: å ha feber i begynnelsen; alvorlig sansetap og smerte; at sykdomsprogresjon opphører uten bedring eller med betydelige permanente følgetilstander; at lukkemusklene er påvirket; og det er lesjoner i sentralnervesystemet.

Differensialdiagnose bør ta hensyn til følgende lidelser: motoriske nevronsykdommer (som akutt viral poliomyelitt, amyotrofisk lateral sklerose, etc.); polynevropatier (for eksempel porfyri, andre former for Guillain-Barré syndrom, Lyme sykdom, etc.); forstyrrelser av nevromuskulær overføring (som autoimmun myasthenia gravis eller botulisme); og andre muskel- og metabolske lidelser.

Kliniske symptomer og tegn

De første symptomene ved Guillain-Barrés syndrom kan innebære unormale opplevelser (parestesier) som viser seg på ulike måter, først i en av ekstremitetene og senere i begge, som f.eks eksempel: prikking, nummenhet, nummenhet eller en følelse av at noe går under huden (formication).

Muskelsvakhet er også tilstede og starter vanligvis i underekstremitetene, og påvirker senere andre områder av kroppen. Denne svakheten er noen ganger progressiv og påvirker armer, ben, åndedrettsmuskler, etc., og konfigurerer det typiske kliniske bildet av Guillain-Barré syndrom. Kranienervene er også påvirket hos 25 % av pasientene, med bilateral ansiktsparese som det mest karakteristiske tegnet.

Sykdommen følger et forløp som varer mellom 3 og 6 måneder, og utvikler seg i flere faser.: fasen av progresjon, stabilisering og restitusjon eller regresjon.

1. progresjonsfase

I progresjonsstadiet, personen opplever de første tegnene og symptomene som prikking og parestesi i føtter og hender, etterfulgt av muskelsvakhet som kan ende i lammelser. Vanligvis begynner det vanligvis i føttene eller bena og sprer seg deretter gradvis til resten av kroppen, noe som forårsaker ansikts- eller luftveislammelser.

Denne første fasen kan vare fra noen få timer til tre eller fire uker, og avhengig av alvorlighetsgraden symptomer, kan kreve akutt medisinsk intervensjon på grunn av mulig blokkering av luftveiene luftveiene.

2. stabiliseringsfasen

Dette andre stadiet, kjent som stabiliseringsfasen, omfatter slutten av sykdomsprogresjon og begynnelsen av klinisk bedring. I denne fasen stabiliseres vanligvis tegn og symptomer på Guillain-Barrés syndrom; Imidlertid kan problemer som hypertensjon eller hypotensjon, takykardi og enkelte komplikasjoner som trykksår, blodpropp eller urinveisinfeksjoner oppstå.

Varigheten av stabiliseringsfasen er variabel, og kan være fra noen få dager til flere uker, eller til og med måneder. Det skal imidlertid bemerkes at dette stadiet kan være fraværende i løpet av sykdommen.

3. Regresjon eller restitusjonsfase

Dette siste stadiet er mellom begynnelsen av bedring og slutten av sykdommen. I løpet av det samme avtar symptomene gradvis. Fra denne siste fasen, hvis nevrologisk skade vedvarer hos pasienten, kan det allerede betraktes som permanente følgetilstander..

Denne fasen varer vanligvis i omtrent 4 uker, selv om denne tiden varierer fra et emne til et annet avhengig av alvorlighetsgraden og omfanget av de nevrologiske lesjonene, og kan vare i flere måneder.

Behandling

Guillain-Barrés syndrom vil sannsynligvis utvikle seg med rask forverringDerfor må alle pasienter som mistenkes for å ha sykdommen legges inn på sykehus, og deres respirasjonsfunksjon må overvåkes. Tilsvarende, hvis pasienten har svelgevansker, bør de mates gjennom en magesonde.

I tilfelle personen presenterer luftveislammelse, vil assistanse gjennom mekaniske ventilasjonsanordninger være nødvendig. Håndtering av åndedrettsfunksjon inkluderer åpenhet i luftveiene, personens evne til å hoste og oppspytte, den evne til å svelge og forekomst av symptomer på hypoksemi (redusert oksygen i blodet) eller hyperkapni (økt karbondioksid i blod).

Den indikerte behandlingen for denne lidelsen inkluderer på den ene siden plasmaferese, en prosedyre som består i å rense blodet, dette er å trekke ut et visst volum blodplasma for å eliminere partikler og patogener som griper inn i immunresponsen patologisk; og på den annen side intravenøs administrering av immunoglobuliner, en behandling for å erstatte en persons forsvar når den lider av en infeksjonssykdom eller autoimmun sykdom.

Bibliografiske referanser:

• Hughes, R. A., & Cornblath, D. R. (2005). Guillain-barres syndrom. The Lancet, 366(9497), 1653-1666.
• Tellería-Díaz, A., & Calzada-Sierra, D. J. (2002). Guillain Barres syndrom. Rev Neurol, 34(10), 966-976.