Devics sykdom: symptomer, årsaker og behandling

Autoimmune sykdommer er de der kroppen selv angriper seg selv. En av de mest kjente er multippel sklerose. I denne artikkelen vil vi imidlertid snakke om en annen, som er relatert til den: Devics sykdom eller neuromyelitt optica (NMO).

Denne sykdommen er inflammatorisk og demyeliniserende; Det påvirker nervefibrene i sentralnervesystemet, spesielt de i synsnerven og ryggmargen. I denne artikkelen vil vi vite hva det består av, dets grunnleggende egenskaper, dets symptomer, årsaker og behandling.

• Relatert artikkel: "De 15 vanligste sykdommene i nervesystemet"

Hva er Devics sykdom?

Devics sykdom, også kalt neuromyelitt optica (NMO) (eller NMO-spektrumforstyrrelser), er en nevrologisk lidelse som anses som sjelden, og rammer mellom 1 og 9 personer av 100 000. Er om en autoimmun og demyeliniserende inflammatorisk sykdom, som primært påvirker myelinet i synsnerven og ryggmargen.

Myelin er et lag som beskytter nervecellenes aksoner, og som har som funksjon å øke overføringshastigheten til nerveimpulsen.

• Du kan være interessert i: "Myelin: definisjon, funksjoner og egenskaper"

Kjennetegn

Hovedpåvirkningen ved Devics sykdom er en demyelinisering av nervefibrene i Sentralnervesystemet (CNS), som inkluderer synsnerven (den blir betent) og forårsaker degenerasjon aksonal. På den andre siden, ryggmargssymptomer vises også på grunn av betennelse i ryggmargen (motoriske og sensoriske forstyrrelser i ekstremitetene).

I forhold til forløpet kan det variere fra person til person; hos kvinner, for eksempel, er det vanligvis et forløp med tilbakevendende anfall. Men selv om det er mer sjelden, kan et monofasisk forløp også forekomme, med episoder av optisk neuritt (ON). (betennelse i synsnerven) og myelitt isolert over tid, men samtidig (senere vil vi se i hva bestå).

Denne andre typen kurs det vises mer typisk hos unge mennesker, både hos menn og kvinner. Når det gjelder fordeling etter kjønn, er 90 % av personer som er rammet av Devics sykdom kvinner. Gjennomsnittlig debutalder er rundt 50-55 år, selv om den kan vises i alle aldre.

Symptomer

De viktigste symptomene på Devics sykdom er følgende:

1. Optisk nevritt (ON) angrep

Synsnevritt er en betennelse i synsnerven. Disse angrepene kan være ensidige eller bilaterale. I utgangspunktet i disse episodene cellene i immunsystemet vårt angriper strukturene til organismen; i dette tilfellet til myelinskjedene av synsnerven(e). Dette symptomet er også typisk for multippel sklerose.

• Du kan være interessert i: "Multippel sklerose: typer, symptomer og mulige årsaker"

2. akutt myelitt

Også kalt akutt transversell myelitt, er det en betennelse i den hvite og grå substansen i CNS, i ett eller flere tilstøtende medullære segmenter. Vanligvis er segmentene av thorax betent. Myelitt kan oppstå på grunn av Devics sykdom, men også på grunn av multippel sklerose, infeksjoner, visse medikamenter osv.

3. blindhetsanfall

Disse angrepene er vanligvis skarpe og svært alvorlige. Det er vanlig at de vises atskilt i tid (hver "X" måned eller til og med år). Etter dem presenterer pasienten en delvis bedring derav.

Blindhetsanfall oppstår vanligvis samtidig med angrep av optisk nevritt og myelitt.

4. paraparese eller quadriparese

Paraparese innebærer redusert motorisk styrke i to av ekstremitetene (vanligvis de nedre); Det kan også forårsake lammelser hos dem. Quadriparese er den samme, men med involvering av alle fire lemmer.

5. sensorisk svekkelse

Sansene til pasienten med Devics sykdom kan forverres etter hvert som sykdommen utvikler seg, på grunn av de forskjellige angrepene som produseres. Dette vil innebære vanskeligheter eller endringer i det visuelle og auditive systemet ditt, hovedsakelig...

6. svekkelse av sphincter

Lukemusklene, ettersom de er avhengige av ryggmargen og dermed CNS, vil også bli påvirket ved denne sykdommen. Dette kan føre til for eksempel urintap på grunn av svakhet og tap av sphincter-kontroll..

7. andre symptomer

Devics sykdom kan også involvere andre symptomer, selv om de er sjeldnere. Disse kan være oppkast, kvalme (forårsaket av betennelse i benmargen), søvn eller endokrine forstyrrelser (forårsaket av en forstyrrelse i hypothalamus) og angrep av hjerneødem. Sistnevnte kan forårsake noe forvirring hos pasienten, til og med indusere koma.

8. Tilknyttede lidelser

Det er vanlig at personer med Devics sykdom også manifesterer andre typer lidelser, disse er systemiske og autoimmune. Eksempler på dem er: ed Sjögren syndrom og systemisk lupus erythematosus (SLE).

Fører til

Årsaken til Devics sykdom er ukjent. Etiologien har imidlertid blitt knyttet til autoantistoffer mot aquaporin-4 (en type antistoff). Det er å si, det er kjent for å ha en autoimmun opprinnelse, akkurat som multippel sklerose.

Siden det fortsatt ikke er noen veldefinert og lett å fastslå årsak til denne sykdommen, diagnosen er i utgangspunktet klinisk, laget fra observasjon av symptomene manifestert av pasienten. På den annen side, selv om diagnosen for det meste er klinisk, utføres NMR-tester (Nuclear Magnetic Resonance) normalt for å oppdage mulige ryggmargsskader.

Ved akutte myelittanfall involverer ryggmargslesjoner vanligvis 3 eller flere vertebrale segmenter. Denne teknikken (MRI) kan brukes til å skille Devics sykdom fra andre autoimmune lidelser, som multippel sklerose (MS). En forskjell mellom disse patologiene, og som også bidrar til å etablere en diagnose, er en normal hjerne-MR i de tidlige stadiene av Devics sykdom.

Noen ganger hender det imidlertid at pasienten har hatt atypiske hjerneskader, eller at han kun har hatt en første episode med myelitt; i disse tilfellene hjelper det å finne autoantistoffer mot aquaporin-4 å diagnostisere Devics sykdom med litt mer sikkerhet.

Behandling

Medikamentell behandling som brukes for Devics sykdom inkluderer intravenøse kortikosteroider; disse stoffene reduserer ofte varigheten av symptomer som forårsaker angrep av blindhet og optisk neuritt. I tillegg har de fordelen av å akselerere den visuelle restitusjonen til pasienten.

Bruk av kortikosteroider har imidlertid ingen innflytelse på pasientens funksjonelle restitusjon eller på prognosen. Det reduserer heller ikke risikoen for å utvikle multippel sklerose i fremtiden (siden disse to sykdommene er nært beslektet).

Forebygging av Devics sykdom er svært viktig, og eventuelle minimale symptomer bør tas i betraktning. En god forebyggende strategi er å utføre en magnetisk resonanstomografi (MRI) av hjernen ved mistanke om å lide av sykdommen. På den annen side, når sykdommen først er diagnostisert, vil den ha stor betydning gå til spesialiserte øyeleger og nevrologer som kan anbefale en passende behandling for hvert enkelt tilfelle.

Prognose

Devics sykdom har en god prognose, selv om visse synsforstyrrelser noen ganger kan forbli. I mer alvorlige tilfeller kan pasienten bli blind..

Bibliografiske referanser:

• Alvarez, J.C. et al. (2014). Monografier ved multippel sklerose. Demyeliniserende sykdommer med optisk og medullær involvering ved MS: 9-96.
• Arias-González, N.P., Valencia-Paredes, D. (2014). Neuromyelitt optica, anti-aquaporin antistoffer 4. MD Medical Journal, 6(1): 58-61.
• Wingerchuk, D., Lennon, V., Lucchinetti, C., Pittock, S. & Weinshenker, B. (2007). Spekteret av neuromyelitt optica. The Lancet Neurology, 6: 805-815.