3 fazy stwardnienia zanikowego bocznego (ALS)

Stwardnienie zanikowe boczne (ALS) to choroba, która atakuje mózg i rdzeń kręgowy, powodując stopniową utratę funkcji i kontroli mięśni. Umiejętności chodzenia, mówienia i połykania ulegają stopniowemu osłabieniu, aż do całkowitej utraty.

ALS to choroba, której dokładne przyczyny wciąż nie są znane, ale ma wiele czynników: genetycznych i środowiskowych. Chociaż obecnie nie jest znane żadne lekarstwo, istnieją terapie, które mogą pomóc osobom ze zdiagnozowanym ALS żyć dłużej i poprawić ich jakość życia.

Istnieją dwa główne typy ALS, których objawy manifestują się w określonych fazach. W tym artykule omówimy szczegółowo różne etapy ALS jako patologia, której objawy rozwijają się w miarę upływu czasu.

• Powiązany artykuł: „Neuropsychologia: co to jest i jaki jest jej przedmiot badań?”

Co to jest ALS?

Stwardnienie zanikowe boczne to choroba zwyrodnieniowa, która atakuje układ nerwowy i powoduje postępującą utratę funkcji motorycznych. Na całym świecie częstość występowania ALS wynosi 5 na 100 000 osób, dlatego jest uważana za rzadką chorobę.

Jest to choroba postępująca, ale progresja objawów może być różna u różnych osób. Komórki nerwowe zwane neuronami ruchowymi lub neuronami ruchowymi kontrolują dobrowolne działania mięśni różnych części ciała, takie jak ręce, nogi i twarz, a ALS wpływa na te komórki nerwowe, które stopniowo tracą swoją funkcję i ostatecznie oni umierają. Następnie, wiadomości wysyłane przez neurony ruchowe przestają być wysyłane a zdolność mózgu do kontrolowania dobrowolnych ruchów zostaje utracona. Z czasem, nieużywane, mięśnie zaczynają się degenerować i słabnąć.

Chociaż postępujące osłabienie mięśni jest objawem, który pojawia się u wszystkich pacjentów, u których zdiagnozowano ALS, może to nie być pierwszy objaw choroby.

Postęp choroby różni się w zależności od osoby, a początki choroby mogą być trudne do zauważenia, ponieważ nie ma żadnych objawów. W miarę upływu czasu oznaki i objawy choroby stają się bardziej widoczne. Niektóre z pierwszych widocznych objawów to niezdarność, niezwykłe zmęczenie kończyn, skurcze i skurcze mięśni oraz niewyraźna mowa. Objawy rozprzestrzeniają się po całym ciele wraz z postępem choroby.

Funkcja mózgu pogarsza się z czasem, a u niektórych osób z ALS może to prowadzić do postaci demencji, znany jako otępienie czołowo-skroniowe. Ponadto decyzje i pamięć ludzi mogą być również zagrożone w miarę postępu choroby. Jeśli chodzi o funkcje psychologiczne, chwiejność emocjonalna wynikająca z choroby może również powodować, że ludzie mają bardziej zmienne nastroje i reakcje emocjonalne.

• Możesz być zainteresowany: „Choroby neurodegeneracyjne: rodzaje, objawy i leczenie”

Fazy ​​ALS

Nie ma lekarstwa na ALS. Średnia długość życia pacjenta z ALS wynosi 3 lata po postawieniu diagnozy. 20% będzie żyło 5 lat, a 10% 10 lat. Tylko 5% osób z ALS żyje 20 lat lub dłużej. Większość zdiagnozowanych pacjentów umiera w ciągu 2–10 lat od rozpoznania z powodu: niewydolność oddechowa wynikająca z postępującej utraty funkcji.

Nie ma oficjalnej definicji stadiów ALS, ponieważ choroba postępuje inaczej u każdego pacjenta. Niektórzy ludzie doświadczają różnych objawów w różnym czasie i postępu stan i jego konsekwencje są zmienne, niektórzy ludzie szybciej stracą funkcję co inni. Powiedziawszy to, Ogólnie rzecz biorąc, ALS można podzielić na trzy etapy: wczesny, średni i późny..

wczesne stadia

Chociaż zdarzają się przypadki wczesnego zachorowania, średni wiek zachorowania to 50 lat. Choroba początkowo postępuje powoli i często jest bezbolesna, co może powodować, że pacjenci przez długi czas będą zwlekać z wizytą u lekarza.

Jeśli wczesne objawy wpływają na mowę pacjenta lub zdolność połykania, nazywa się to „ALS o początku opuszkowym”.

Jeśli dłonie i stopy zostaną po raz pierwszy dotknięte i wystąpią nieprawidłowe ruchy mięśni, jest to znane jako „ALS o początku kończyny”.

Czasami choroba zaczyna się od utraty masy ciała lub masy mięśniowej lub nieprawidłowego oddychania. Około 3% pacjentów jako pierwszy objaw doświadcza problemów z oddychaniem.

Na początku ludzie zazwyczaj doświadczają osłabienia mięśni, sztywności i skurczów. Ponieważ nie ma liniowego postępu choroby, niektórzy ludzie mogą mieć więcej objawów niż inni. Ludzie mogą nie być w stanie wykonywać codziennych zadań, ponieważ wpływają na to objawy mięśnie: pacjenci z ALS mogą upaść, upuścić rzeczy lub nie być w stanie zapiąć guzików Podkoszulek.

• Powiązany artykuł: „Części układu nerwowego: funkcje i struktury anatomiczne”

etap pośredni

ALS jest chorobą zmienną w jej rozwoju. Czasami postęp jest powolny, trwa latami i ma okresy stabilizacji z różnymi stopniami niepełnosprawności. Innym razem jest szybki i nie ma okresów stabilnych.

Na tym etapie ALS mogą wystąpić różne objawy: Trudności w połykaniu i oddychaniu. Mięśnie mogą zostać sparaliżowane, następuje utrata mięśni, a nawet te mogą się skrócić. Stawy tracą ruch, mowa spowalnia, a pacjenci mogą śmiać się lub płakać w sposób, którego nie mogą kontrolować.

Choroba ostatecznie wpływa na mowę, połykanie i oddychanie: często chorzy na ALS wykazują oznaki zajęcia opuszkowego, gdy osłabienie i paraliż rozciągają się na mięśnie ich pni ciała.

Pacjent może całkowicie utracić zdolność mówienia i mieć trudności z przełykaniemoraz zmniejszoną zdolność kaszlu. Problemy te narażają pacjentów na różne problemy z oddychaniem (zadławienie, infekcje dróg oddechowych, zapalenie płuc) i niedożywienie.

W miarę postępu choroby mięśnie używane do oddychania mogą się pogarszać i tracić funkcję, co wymaga, aby pacjent przez całe życie był podłączony do respiratora.

Zmiany mięśni, których dana osoba może doświadczyć we wczesnych stadiach ALS, mogą się pogorszyć w środkowych stadiach choroby. Oznacza to, że objawy mogą dotyczyć również innych części ciała. Pacjenci coraz częściej potrzebują pomocy w wykonywaniu codziennych czynności gdy choroba wchodzi w tę fazę.

Pacjent będzie leczony przez wiele wyspecjalizowanych zespołów. Obecnie pulmonologia poczyniła ogromne postępy, które mogą poprawić jakość życia pacjentów na tym etapie ALS.

• Możesz być zainteresowany: „Psychologia zdrowia: historia, definicja i obszary zastosowania”

późniejsze etapy

Z biegiem czasu pacjent staje się w pełni świadomy swojej choroby i jej progresji. Często ta świadomość powoduje problemy psychologiczne związane ze strachem przed śmiercią i fizyczną niezdolnością do pracy. Pacjent może mieć do czynienia z lękiem lub depresją. Jakość życia jest jednym z głównych celów leczenia ALS, ponieważ pacjent i jego rodzina muszą wspólnie stawić czoła wszystkim aspektom choroby.

Kiedy pacjent ma ALS, staje się całkowicie zależny od innych. Pacjenci i ich rodziny muszą stawić czoła wszystkim fazom choroby z pomocą wyspecjalizowanych specjalistów.

Kiedy dana osoba osiąga późniejsze stadium choroby, wszystkie jej mięśnie zaczynają paraliżować, w tym mięśnie gardła i jamy ustnej. Uniemożliwia to mówienie, jedzenie i picie. Może być potrzebna rurka, aby zapewnić osobie jedzenie i picie.

U pacjenta mogą również wystąpić następujące powikłania: niewydolność oddechowa, niedożywienie i zapalenie płuc.

Niektóre osoby z ALS również się rozwijają demencja czołowo-skroniowa (DFT), podczas gdy u innych, u których początkowo zdiagnozowano DFT, pojawiają się objawy: ALS, FTD to również postępujące zaburzenie, które wpływa na mowę, zachowanie i osobowość.

wniosek

ALS to choroba, która atakuje neurony kontrolujące ruch i powoduje postępującą utratę funkcji motorycznych.

Nie ma lekarstwa na ALS, jest uważana za chorobę postępującą. Chociaż jej etapy nie są oficjalnie określone, ponieważ jest to dość zmienna choroba pod względem pojawiania się objawów i jej rozwoju.

Ogólnie rzecz biorąc, stwardnienie zanikowe boczne można podzielić na trzy etapy. We wczesnych stadiach może powodować skurcze mięśni lub osłabienie. W późniejszych stadiach może wystąpić paraliż, problemy z oddychaniem czy utrata masy mięśniowej. Najczęstszą przyczyną śmierci jest niewydolność oddechowa wynikająca z utraty funkcji.

Osoby z ALS mogą poprawić swoje życie, stosując różne opcje leczenia, które obejmują również wsparcie zdrowia psychicznego.