Postępujące porażenie nadjądrowe: objawy i leczenie

Powszechnie wiadomo, że układ nerwowy, składający się z nerwów, rdzeń kręgowy i mózgJest to struktura, która reguluje wszystkie funkcje organizmu. Kiedy jednak coś pójdzie nie tak z tym systemem, zaczynają pojawiać się problemy z możliwością poruszania się, mówienia, a nawet połykania czy oddychania.

Zarejestrowano ponad 600 zaburzeń neurologicznych. Jednak wiele z nich nadal pozostaje tajemnicą dla społeczności naukowej. Jedną z tych tajemnic jest postępujące porażenie nadjądrowe., która wpływa głównie na ruch osoby, ale dla której nie ustalono konkretnych przyczyn ani skutecznego środka zaradczego.

• Powiązany artykuł: „15 najczęstszych zaburzeń neurologicznych"

Co to jest postępujące porażenie nadjądrowe?

Za postępujące porażenie nadjądrowe uważa się tzw rzadkie zaburzenie nerwowe który ingeruje w wiele funkcji, które dana osoba wykonuje w życiu codziennym. Zadania te obejmują trudności z poruszaniem się, równowagą, komunikacją werbalną, przyjmowaniem pokarmu i widzeniem, po nastrój, zachowanie i rozumowanie.

Jak sama nazwa wskazuje, choroba ta powoduje osłabienie i porażenie obszarów mózgu powyżej jąder mózgowychStąd dominuje choroba nadjądrowa, a ponadto ewoluuje w sposób zwyrodnieniowy, powodując stopniowe pogorszenie stanu osoby.

Podobnie jak wiele innych chorób, postępujące porażenie nadjądrowe dotyka bardziej mężczyzn niż kobiety, przy czym ryzyko zachorowania na nią jest istotnie większe po 60. roku życia. Mimo to jest to rzadka choroba, ponieważ cierpi na nią tylko około 3 do 6 osób na 100 000 na całym świecie.

• Możesz być zainteresowany: "Apraksja: przyczyny, objawy i leczenie"

Objawy postępującego porażenia nadjądrowego

Ze względu na dużą liczbę aspektów, na które wpływa ta choroba, objawy, które prezentuje każda osoba, mogą być bardzo zróżnicowane. Jednak większość z tych osób zaczyna cierpieć z powodu utraty równowagi bez wyraźnego powodu, ostatecznie cierpiąc na upadki, stwardnienie mięśni i problemy z chodzeniem.

W miarę postępu paraliżu zaczynają się pojawiać problemy ze wzrokiem. W szczególności problemy te urzeczywistniają się w postaci pochmurne, niedokładne widzenie i trudności w kontrolowaniu ruchu gałek ocznych, w szczególności do przewijania spojrzenia od góry do dołu.

Jeśli chodzi o psychologiczne aspekty tych objawów, pacjenci dotknięci tą chorobą często cierpią z powodu zmian w zachowaniu i nastroju. Zmiany te można określić w:

• Depresja
• Apatia
• Zakłócenia w rozprawie
• Trudność w rozwiązywaniu problemów
• dezorganizacja
• Labilność emocjonalna
• anhedonia

Aspekty dotyczące mowy Są one również zmienione w większym lub mniejszym stopniu. Mowa staje się powolna, niezrozumiała, czemu towarzyszy brak wyrazu twarzy. Podobnie wpływa to na zdolność połykania, co utrudnia połykanie zarówno ciał stałych, jak i płynów.

jego przyczyny

Specyficzne pochodzenie, które powoduje ten rodzaj paraliżu, nie zostało jednak jeszcze odkryte po badaniu z objawów wiadomo, że dochodzi do uszkodzenia neuronów, które postępuje stopniowo w obszarze tułowia mózgowy.

Jednak najbardziej charakterystyczną cechą tego zaburzenia jest aglomeracja nieprawidłowych złogów białek TAU w komórkach mózgowych, powodując ich nieprawidłowe funkcjonowanie i śmierć.

Zlepianie się tego białka TAU powoduje postępujące porażenie nadjądrowe zaliczany do chorób tauopatycznych, które obejmują inne zaburzenia, takie jak Alzheimera.

Ponieważ dokładna przyczyna tego paraliżu nie jest znana, istnieją dwie teorie, które próbują wyjaśnić to zjawisko:

1. teoria propagacji

To założenie umiejscawia przyczynę choroby w namnażaniu się białka TAU poprzez kontakt zmienionych komórek. Stąd wysunięto teorię, że gdy białko TAU zgromadzi się w komórce, może zainfekować komórkę, z którą jest połączone, rozciągając się w ten sposób na cały układ nerwowy.

To, czego ta teoria nie wyjaśnia, to to, że zaczyna się ta zmiana, a jedną z możliwości jest to, że a Element chorobotwórczy, ukryty przez długi czas, zaczyna wywoływać te skutki w organizmie osoba.

2. teoria wolnych rodników

To drugie założenie, które próbuje wyjaśnić przyczyny tego zaburzenia, zakłada, że ​​te uszkodzenia komórek są powodowane przez wolne rodniki. Wolne rodniki to reaktywne cząsteczki wytwarzane przez komórki podczas naturalnego metabolizmu.

Chociaż organizm jest zaprogramowany, aby pozbyć się tych wolnych rodników, przypuszcza się, że pod w zależności od warunków wolne rodniki mogą oddziaływać z innymi cząsteczkami i je zepsuć

Diagnoza

Ponieważ postępujące porażenie nadjądrowe ma wiele wspólnych objawów z wieloma innymi chorobami, które wpływają na ruch, to jest to dość trudne do zdiagnozowania. Ponadto nie ma specyficznych testów do jego diagnozy.

Aby uzyskać możliwie wszechstronną diagnozę, klinicysta powinna opierać się na historii klinicznej oraz ocenie fizykalnej i neurologicznej pacjenta. Ponadto badania diagnostyczne obrazowe, takie jak rezonans magnetyczny lub Pozytonowa emisyjna tomografia komputerowa (PET) może być bardzo pomocny w wykluczeniu innych podobnych chorób.

Leczenie

W tej chwili nie znaleziono leczenia zdolnego do wyleczenia postępującego porażenia nadjądrowego, chociaż jest ono badane w metody kontrolowania objawów choroby.

Ogólnie rzecz biorąc, objawy tego paraliżu nie ulegają poprawie po zastosowaniu jakichkolwiek leków. Jednakże, leki przeciw parkinsonizmowi mogą pomóc w pewnym stopniu osobom z problemami ze stabilnością fizyczną, spowolnieniem i twardością mięśni.

Ostatnie badania kierują swoją uwagę na możliwość usunięcia zlepionego białka TAU. W badaniach tych opracowano związek, który zapobiega gromadzeniu się TAU, ale jego bezpieczeństwo i tolerancja są wciąż w trakcie ustalania.

Na poziomie ruchu fizycznego osoba Możesz użyć instrumentów, które pomogą ci utrzymać równowagę.. Jak również stosowanie specjalistycznych soczewek do korygowania wad wzroku.

Jeśli chodzi o trudności w połykaniu, jeśli nasilą się one do poziomu stanowiącego zagrożenie, możliwe, że dana osoba powinna przejść gastrostomię; co oznacza, że ​​klinicysta instaluje rurkę, która przechodzi przez skórę brzucha, aż dotrze do żołądka, co jest jedynym możliwym sposobem karmienia pacjenta.

Prognoza

Prognozy dla tego typu porażenia nie są zbyt zachęcające. Choroba powoduje że stan zdrowia danej osoby stopniowo się pogarsza, nabywając stopień niepełnosprawności w okresie od 3 do 5 lat od wystąpienia objawów i z ryzykiem zgonu umiejscowionym w przybliżeniu po 10 latach od wystąpienia objawów.