Zespół Guillain-Barré: objawy, przyczyny i leczenie

Zespół Guillain-Barré to rzadka choroba, która niszczy mielinę nerwów obwodowych. organizmu i powoduje zmiany mięśniowe i czuciowe, generując znaczną niepełnosprawność funkcjonalną u osoby, która na nią cierpi. Jest to poważne schorzenie, które należy pilnie leczyć, ponieważ może prowadzić do powikłań oddechowych, które mogą zagrozić życiu pacjenta.

W tym artykule wyjaśniamy, na czym polega ta choroba neurologiczna, jakie są jej przyczyny, oznaki i objawy, jak się ją diagnozuje i jakie jest jej leczenie.

• Powiązany artykuł: „15 najczęstszych zaburzeń neurologicznych"

Zespół Guillain-Barré: co to jest i jak występuje

Zespół Guillain-Barré, czyli ostre zapalenie wielokorzeniowe, jest rzadką chorobą neurologiczną pochodzenia autoimmunologicznego, która Charakteryzuje się szybkim osłabieniem mięśni (zaczynającym się dystalnie i postępującym proksymalnie), któremu towarzyszą zmiany czucia, takie jak uczucie bólu lub mrowienia oraz utrata odruchów kostno-ścięgnistych, które mogą również wpływać na mięśnie opuszkowe układu oddechowego.

Zaburzenie to dotyczy przede wszystkim obwodowego układu nerwowego i Jest to najczęstsza przyczyna ostrego uogólnionego porażenia.. Uszkodzenie występuje w osłonki mielinowe nerwów (które zwiększają szybkość przekazywania impulsów nerwowych), a przyczyną jest własny układ odpornościowy pacjenta.

Zespół Guillain-Barré dotyczy jednakowo wszystkich ras, płci i grup wiekowych. Częstość jej występowania to 1-2 przypadki na 100 000 osób. Przebieg choroby może być piorunujący, z szybką ewolucją, która zwykle wymaga wspomagania wentylacji po kilku dniach.

• Możesz być zainteresowany: "Polineuropatie demielinizacyjne: czym są, rodzaje, objawy i leczenie"

Możliwe przyczyny

Chociaż przyczyny wciąż nie są znane, najbardziej prawdopodobne hipotezy wskazują na wirusowe lub bakteryjne pochodzenie zakaźne, co może generować odpowiedź autoimmunologiczną, która wyzwala reakcję przeciwko podstawowym białkom nerwów, prowadząc do procesu demielinizacji.

Diagnoza

Zespołu Guillain-Barré nie można zdiagnozować za pomocą jednego testu. Jej istnienie podejrzewa się zwykle, gdy u pacjenta występują kryteria diagnostyczne Asbury'ego i Cornblatha: postępujące osłabienie więcej niż jednej kończyny oraz uniwersalna arefleksja kostno-ścięgnista.

Z drugiej strony istnieje inna seria cech klinicznych, które wspierają diagnozę; postęp słabości, że afektacja jest względnie symetryczna; obecne łagodne oznaki i objawy czuciowe; że u pacjenta występują dysfunkcje układu autonomicznego (tachykardia, nadciśnienie tętnicze lub objawy naczynioruchowe); że zajęte są nerwy czaszkowe (z osłabieniem twarzy w połowie przypadków); i brak gorączki.

Chociaż obraz kliniczny może być różny, zespół Guillain-Barré jest obecnie najczęstszą przyczyną symetrycznego osłabienia, które rozwija się w ciągu zaledwie kilku godzin. Postępujący paraliż, niewydolność oddechowa i powikłania sercowo-naczyniowe również będą determinować rozpoznanie.

Inne objawy kliniczne mogą się różnić u poszczególnych pacjentów, takie jak: gorączka na początku; ciężka utrata czucia i ból; że postęp choroby ustaje bez powrotu do zdrowia lub ze znaczącymi trwałymi następstwami; że dotyczy to zwieraczy; I występują zmiany w ośrodkowym układzie nerwowym.

W diagnostyce różnicowej należy uwzględnić następujące schorzenia: choroby neuronu ruchowego (takie jak ostre wirusowe zapalenie poliomyelitis, stwardnienie zanikowe boczne itp.); polineuropatie (na przykład porfiria, inne postacie zespołu Guillain-Barré, borelioza itp.); zaburzenia transmisji nerwowo-mięśniowej (takie jak autoimmunologiczna myasthenia gravis lub zatrucie jadem kiełbasianym); oraz inne zaburzenia mięśniowe i metaboliczne.

Objawy kliniczne i oznaki

Początkowe objawy zespołu Guillain-Barré mogą obejmować nieprawidłowe odczucia (parestezje) które objawiają się na różne sposoby, najpierw w jednej z kończyn, a później w obu, np przykład: mrowienie, drętwienie, drętwienie lub uczucie, że coś chodzi pod skórą (mrowienie).

Osłabienie mięśni jest również obecne i zwykle zaczyna się w kończynach dolnych, później wpływając na inne obszary ciała. Ta słabość jest czasami postępująca i dotyczy rąk, nóg, mięśni oddechowych itp., konfigurując typowy obraz kliniczny zespołu Guillain-Barré. Nerwy czaszkowe są również zajęte u 25% pacjentów, przy czym najbardziej charakterystycznym objawem jest obustronne porażenie nerwu twarzowego.

Choroba ma przebieg trwający od 3 do 6 miesięcy i ewoluuje w kilku fazach.: faza progresji, stabilizacji i powrotu do zdrowia lub regresji.

1. faza progresji

Na etapie progresji osoba doświadcza pierwszych oznak i objawów, takich jak mrowienie i parestezje w stopach i dłoniach, a następnie osłabienie mięśni, które może zakończyć się paraliżem. Zwykle zaczyna się od stóp lub nóg, a następnie stopniowo rozprzestrzenia się na resztę ciała, powodując porażenie twarzy lub układu oddechowego.

Ta pierwsza faza może trwać od kilku godzin do trzech lub czterech tygodni i, w zależności od ciężkości objawów, może wymagać pilnej interwencji lekarskiej, ze względu na możliwość niedrożności dróg oddechowych oddechowy.

2. faza stabilizacji

Ten drugi etap, znany jako faza stabilizacji, obejmuje koniec progresji choroby i początek wyzdrowienia klinicznego. W tej fazie objawy przedmiotowe i podmiotowe zespołu Guillain-Barré zwykle stabilizują się; mogą jednak pojawić się problemy, takie jak nadciśnienie lub niedociśnienie, tachykardia i niektóre powikłania, takie jak odleżyny, zakrzepy krwi lub infekcje dróg moczowych.

Czas trwania fazy stabilizacji jest zmienny i może wynosić od kilku dni do kilku tygodni, a nawet miesięcy. Należy jednak zauważyć, że ten etap może być nieobecny w przebiegu choroby.

3. Faza regresji lub regeneracji

Ten ostatni etap przypada na okres między początkiem zdrowienia a końcem choroby. W tym samym czasie objawy stopniowo ustępują. Od tej ostatniej fazy, jeśli uszkodzenie neurologiczne utrzymuje się u pacjenta, można je już uznać za trwałe następstwa..

Faza ta trwa zwykle około 4 tygodni, chociaż czas ten różni się w zależności od pacjenta w zależności od ciężkości i rozległości zmian neurologicznych i może trwać miesiącami.

Leczenie

Zespół Guillain-Barré prawdopodobnie postępuje z szybkim pogorszeniemDlatego wszyscy pacjenci z podejrzeniem choroby muszą być hospitalizowani, a ich czynność oddechowa musi być monitorowana. Podobnie, jeśli pacjent ma trudności z połykaniem, powinien być karmiony przez sondę żołądkową.

W przypadku, gdy osoba wykazuje paraliż oddechowykonieczna będzie pomoc urządzeń wentylacji mechanicznej. Zarządzanie czynnością układu oddechowego obejmuje drożność dróg oddechowych, zdolność osoby do kaszlu i odkrztuszania, zdolność połykania i pojawienie się objawów hipoksemii (zmniejszenie stężenia tlenu we krwi) lub hiperkapnii (zwiększenie stężenia dwutlenku węgla w krew).

Wskazane leczenie tego zaburzenia obejmuje z jednej strony plazmaferezę, procedurę polegającą na oczyszczeniu krwi, to polega na ekstrakcji określonej objętości osocza krwi w celu wyeliminowania cząstek i patogenów, które wpływają na odpowiedź immunologiczną patologiczny; az drugiej strony dożylne podawanie immunoglobulin, leczenie zastępujące mechanizmy obronne osoby cierpiącej na chorobę zakaźną lub autoimmunologiczną.

Odniesienia bibliograficzne:

• Hughes, R. A., & Cornblath, D. R. (2005). Zespół Guillaina-Barre'a. Lancet, 366 (9497), 1653-1666.
• Tellería-Díaz, A., & Calzada-Sierra, D. J. (2002). Zespół Guillain-Barre. Rev Neurol, 34(10), 966-976.