Encefalocel: tipuri, cauze, simptome și tratament

Craniul este o structură osoasă care ne protejează foarte eficient creierul de lovituri și diverse leziuni, pe lângă faptul că permite creierului să aibă o structură definită. Formarea ansamblului tubului neural Are loc în timpul primei luni de dezvoltare fetală, încheindu-se între a treia și a patra săptămână și permițând creierului să fie protejat de respectiva acoperire osoasă.

Cu toate acestea, în unele cazuri tubul neural nu se închide corect, ceea ce poate cauza o parte din material care ar trebui protejat este vizibil și accesibil din exterior sau iese din ceea ce ar trebui să fie capacul său de protecție. Este despre probleme precum spina bifida sau, în cazul creierului, encefalocelul.

• Articol înrudit: "Spina bifida: tipuri, cauze și tratament"

Ce este un encefalocel?

Encefalocelul este definit ca o malformație congenitală în care craniul nu se închide complet în timpul dezvoltării fetale, ceea ce provoacă o parte din materie și substanțe care în general ar fi în interiorul cavității craniene iese prin deschidere, formând o proeminență în formă de sac care o conține în in strainatate.

Aceasta înseamnă că individul cu encefalocel poate avea o parte a creierului deplasată spre exteriorul craniului, ceea ce presupune un nivel ridicat de pericol pentru supraviețuirea acestora din cauza unor eventuale leziuni la nivel neuronal. De fapt, în multe cazuri fătul nu supraviețuiește acestei situații, murind în timpul procesului de dezvoltare.

Simptomele pe care aceasta problema le va provoca bebelusului vor varia enorm in functie de tipul de tesut care se afla in afara craniului si de zona in care se afla deschiderea in cauza.

În general, encefalocelul prezintă tulburări cognitive întârziere semnificativă și de dezvoltare, hidrocefalie și microcefalie (deoarece o parte din materialul neural se extinde la exterior), decoordonare motorie în mușchii voluntari. De asemenea, poate provoca probleme de vedere, auz și miros, sau chiar convulsii.

Tipuri de encefalocel

Encefalocelul poate fi subdivizat în diferite tipologii după zona în care apare proeminenţa sau după tipul de material care face parte din aceasta.

Tipuri în funcție de locația proeminenței

Proeminența poate fi localizată în diferite părți ale craniului, deși este comună în cele trei zone indicate mai jos.

1. regiunea frontală

În această zonă deschiderea poate fi găsită la diferite înălțimi, inclusiv la nas, orbită sau frunte. Mai ales sacul nu include de obicei țesut cerebral, astfel încât este unul dintre subtipurile cu cel mai mic risc de afectare a nervilor. Cu toate acestea, poate provoca dificultăți vizuale și respiratorii semnificative care pot pune în pericol viața minorului.

2. regiune parietala

În zonele parietale, encefalocelul tinde să fie legate de alte malformații și tulburări neurologice, prezentând aproape jumătate din cazuri dizabilitate intelectuală. În plus, vorbirea poate fi afectată.

3. regiunea occipitală

Este cel mai frecvent tip de encefalocel..

În acest caz, o mare parte dintre cei afectați au inteligență normală sau dizabilitate ușoară, deși este mult mai probabil ca materialul neuronal să iasă în afară decât în ​​cazul unei deschideri frontale. Problemele vizuale sunt frecvente. Poate apărea și în partea bazală a craniului.

Tipuri în funcție de materialul proeminent

O altă clasificare ar putea fi făcută ținând cont de tipul de material care iese din craniu. În acest sens putem găsi diferite tipuri, precum următoarele.

1. meningocel

În acest subtip de encefalocel, numai meningele, astfel încât riscul este mult mai mic decât în ​​alte cazuri.

2. hidroencefalocel

Materialul proeminent este alcătuit din meninge și ventriculii creierului, ceea ce este mai grav decât în ​​cazul precedent și adesea asociată cu prezența hidrocefaliei.

3. encefalomeningocel

În acest caz, pe lângă meninge de asemenea, iese în afară materia creierului, ceea ce determină un risc mai mare de leziuni neuronale și prezența unor simptome diverse și mai grave.

4. Hidroencefalomeningocel

O parte a creierului, inclusiv ventriculii iese din cavitatea craniană împreună cu meningele, în cazul unei afectări care poate fi foarte gravă.

Ce o cauzează?

Cauzele acestei alterări sunt, așa cum se întâmplă cu spina bifida, o închidere proastă sau absența acesteia în tubul neural în prima lună de dezvoltare. De fapt, encefalocelul uneori a fost denumit „craniu bifid”, având în vedere același tip de malformație ca și spina bifida, deși la nivel cranian. Și ca și în cazul acestei alte tulburări, cauzele specifice care fac ca tubul neural să nu se închidă corect în timpul dezvoltării fetale sunt în mare parte necunoscute.

În ciuda acestui fapt, se consideră că există o legătură cu niveluri scăzute de acid folic în timpul sarcinii (acesta fiind unul dintre factorii cei mai legati de aceasta boala), infectii grave la mama sau prezenta febrei mari in aceasta perioada sau consumul de substante. Deși se induce și posibilitatea influenței genetice, deoarece familiile în care aceasta a apărut anterior pot prezenta un risc mai mare, acest lucru nu este decisiv.

• Articol înrudit: "Cum să ai grijă de tine în prima lună de sarcină: 9 sfaturi"

Tratamentul encefalocelului

Deși consecințele neurologice pe care starea copilului le-a provocat în timpul dezvoltării sale nu sunt vindecabile, prevenire și tratament precoce ele pot ajuta la îmbunătățirea situației lor și la prevenirea leziunilor neuronale suplimentare.

Pentru aceasta, se folosește intervenția chirurgicală pentru a relocați materia proeminentă în interiorul craniului și sigilați partea care nu s-a închis corespunzător pe parcursul dezvoltării fetale. Este deosebit de important să se efectueze o astfel de intervenție chirurgicală dacă există o leziune deschisă (adică dacă nu există piele care acoperă sacul) sau dacă sacul îngreunează foarte mult respirația copilului.

În unele cazuri, deși depinde de tipul de material care este lăsat în afara craniului, protuberanțele pot fi chiar amputate. In cazul in care exista hidrocefalie va fi necesara si o interventie chirurgicala pentru rezolvarea acesteia.

În plus față de, simptomele specifice trebuie tratate pe care problema le-a provocat. Encefalocelul este o afecțiune care nu trebuie să fie fatală. Cu toate acestea, în unele cazuri această afectare poate duce la decesul minorului, caz în care se vor acorda îngrijiri paliative până la decesul minorului.

Din punct de vedere psihologic, este foarte util prezenţa psihoeducaţiei şi consilierii în mediul minorului, întrucât este o afecțiune care poate genera senzații dureroase, frică și uneori chiar sentimente de vinovăție la părinți.

La nivel educațional trebuie luate în considerare nevoile educaționale speciale pe care le pot prezenta persoanele cu deficiențe cognitive precum dizabilitățile intelectuale.

Prevenirea

Ținând cont de faptul că cauzele acestui tip de malformații sunt necunoscute este indicat să se adopte strategii preventive care ajută la evitarea acestei și a altor tipuri de malformații.

Așa cum se întâmplă cu spina bifida, administrarea de acid folic în timpul sarcinii, menținerea unei alimentații echilibrate și încetarea Utilizarea de substanțe precum alcoolul, tutunul și alte medicamente reduce foarte mult riscul de a dezvolta encefalocel la fătul în curs de dezvoltare.

Referințe bibliografice:

• Siffel, C.; Wong, L.C.; Olney, R.S. & Correa, A. (2003). Supraviețuirea sugarilor diagnosticați cu encefalocel în Atlanta, 1978-98. Paediatr Perinat Epidemiol.;17:40-8.

• Spacca, B.; Amasio, M.E.; Giordano, F.; Mussa, F.; Caută, G.; Donati, P. & Genitori, L. (2009). Managementul chirurgical al encefalocelului transsfenoidal periselar median congenital cu abord extracranian: o serie de 6 cazuri. Neurochirurgie ;65(6):1140-6.