Sindromul Guillain-Barré: simptome, cauze și tratament

Sindromul Guillain-Barré este o boală rară care distruge mielina nervilor periferici. a organismului și provoacă alterări musculare și senzoriale, generând o mare handicap funcțional la persoana care suferă de aceasta. Este o tulburare gravă care trebuie abordată urgent, deoarece poate duce la complicații respiratorii care pot pune viața pacientului în pericol.

În acest articol vă explicăm în ce constă această boală neurologică, care sunt cauzele, semnele și simptomele ei, cum este diagnosticată și care este tratamentul ei.

• Articol înrudit: "Cele mai frecvente 15 tulburări neurologice"

Sindromul Guillain-Barré: ce este și cum apare

Sindromul Guillain-Barré, sau poliradiculonevrita acută, este o boală neurologică rară de origine autoimună care Se caracterizează prin slăbirea rapidă a mușchilor (începând distal și progresând proximal), însoțită de modificări ale senzației, cum ar fi senzații de durere sau furnicături și pierderea reflexelor osteotendinoase, care pot afecta și musculatura bulbară respiratorie.

Această tulburare afectează în primul rând sistemul nervos periferic și Este cea mai frecventă cauză a paraliziei acute generalizate.. Prejudiciul are loc în teci de mielină a nervilor (care măresc viteza de transmitere a impulsurilor nervoase), iar sistemul imunitar al pacientului este cel care o provoacă.

Sindromul Guillain-Barré afectează în mod egal toate rasele, sexele și vârstele. Incidența sa este de 1 sau 2 cazuri la 100.000 de persoane. Evolutia bolii poate fi fulminanta, cu o evolutie rapida care necesita de obicei asistenta ventilatorie dupa cateva zile.

• Te-ar putea interesa: "Polineuropatii demielinizante: ce sunt, tipuri, simptome și tratament"

Cauze posibile

Deși cauzele sunt încă necunoscute, cele mai plauzibile ipoteze indică o origine infecțioasă virală sau bacteriană, care ar putea genera un răspuns autoimun care declanșează o reacție împotriva proteinelor de bază ale nervilor, dând naștere procesului de demielinizare.

Diagnostic

Sindromul Guillain-Barré nu poate fi diagnosticat cu administrarea unui singur test. Existența sa este de obicei suspectată atunci când pacientul prezintă criteriile de diagnostic Asbury și Cornblath: slăbiciune progresivă la mai mult de un membru și areflexie osteotendinoasă universală.

Pe de altă parte, există o altă serie de caracteristici clinice care susțin diagnosticul; progresia slăbiciunii, că afectarea este relativ simetrică; semne și simptome senzoriale ușoare prezente; că pacientul prezintă o disfuncție autonomă (tahicardie, hipertensiune arterială sau semne vasomotorii); că există implicarea nervilor cranieni (cu slăbiciune facială în jumătate din cazuri); și absența febrei.

Deși tabloul clinic poate varia, sindromul Guillain-Barré este cea mai frecventă cauză curentă a slăbiciunii simetrice care se dezvoltă în doar câteva ore. Paralizia progresivă, insuficiența respiratorie și complicațiile cardiovasculare vor determina, de asemenea, diagnosticul.

Alte manifestări clinice pot varia de la un pacient la altul, cum ar fi: febră la început; pierderi senzoriale severe și durere; că progresia bolii încetează fără recuperare sau cu sechele permanente semnificative; că sfincterii sunt afectați; și există leziuni în sistemul nervos central.

Diagnosticul diferențial trebuie să țină cont de următoarele afecțiuni: boli ale neuronului motor (cum ar fi poliomielita virală acută, scleroza laterală amiotrofică etc.); polineuropatii (de exemplu, porfirie, alte forme de sindrom Guillain-Barré, boala Lyme etc.); tulburări ale transmiterii neuromusculare (cum ar fi miastenia gravis autoimună sau botulismul); și alte tulburări musculare și metabolice.

Simptome și semne clinice

Simptomele inițiale ale sindromului Guillain-Barré pot implica senzații anormale (parestezii) care se manifestă în diverse moduri, mai întâi într-una din extremităţi şi mai târziu în ambele, precum exemplu: furnicături, amorțeală, amorțeală sau senzația de a merge ceva sub piele (formație).

Slăbiciunea musculară este, de asemenea, prezentă și de obicei începe la membrele inferioare, afectând ulterior și alte zone ale corpului. Această slăbiciune este uneori progresivă și afectează brațele, picioarele, mușchii respiratori etc., configurând tabloul clinic tipic al sindromului Guillain-Barré. Nervii cranieni sunt, de asemenea, afectați la 25% dintre pacienți, paralizia facială bilaterală fiind semnul cel mai caracteristic.

Boala urmează un curs care durează între 3 și 6 luni, evoluând în mai multe faze.: faza de progresie, stabilizare si recuperare sau regresie.

1. faza de progresie

În stadiul de progresie, persoana prezintă primele semne și simptome, cum ar fi furnicături și parestezii la picioare și mâini, urmată de slăbiciune musculară care se poate termina cu paralizie. În general, începe de obicei în picioare sau picioare și apoi se extinde treptat în restul corpului, provocând paralizie facială sau respiratorie.

Această primă fază poate dura de la câteva ore până la trei sau patru săptămâni și, în funcție de severitatea simptome, pot necesita interventie medicala urgenta, din cauza posibilului blocaj al cailor respiratorii respirator.

2. faza de stabilizare

Această a doua etapă, cunoscută sub numele de faza de stabilizare, cuprinde sfârșitul progresiei bolii și debutul recuperării clinice. În această fază, semnele și simptomele sindromului Guillain-Barré se stabilizează de obicei; pot apărea totuși probleme precum hipertensiunea sau hipotensiunea, tahicardia și unele complicații precum ulcere de presiune, cheaguri de sânge sau infecții urinare.

Durata fazei de stabilizare este variabilă și poate fi de la câteva zile până la câteva săptămâni, sau chiar luni. Cu toate acestea, trebuie remarcat faptul că această etapă poate fi absentă în cursul bolii.

3. Faza de regresie sau de recuperare

Această ultimă etapă este între începutul recuperării și sfârșitul bolii. În același timp, simptomele se diminuează treptat. Din această ultimă fază, dacă afectarea neurologică persistă la pacient, aceasta poate fi considerată deja ca sechele permanente..

Această fază durează de obicei aproximativ 4 săptămâni, deși acest timp variază de la un subiect la altul în funcție de severitatea și amploarea leziunilor neurologice și poate dura luni de zile.

Tratament

Sindromul Guillain-Barré este destul de probabil să progreseze cu o deteriorare rapidăDe aceea, toti pacientii suspectati de boala trebuie internati, iar functia respiratorie a acestora trebuie monitorizata. În mod similar, dacă pacientul are dificultăți la înghițire, ar trebui să fie hrănit printr-un tub gastric.

În cazul în care persoana prezintă paralizie respiratorie, va fi necesara asistenta prin aparate de ventilatie mecanica. Managementul funcției respiratorii include permeabilitatea căilor respiratorii, capacitatea persoanei de a tuse și de a expectora, capacitatea de a înghiți și apariția simptomelor de hipoxemie (scăderea oxigenului în sânge) sau hipercapnie (creșterea dioxidului de carbon în sânge).

Tratamentul indicat pentru această tulburare include, pe de o parte, plasmafereza, procedură care constă în purificarea sângelui, aceasta este, de a extrage un anumit volum de plasmă sanguină pentru a elimina particulele și agenții patogeni care intervin în răspunsul imun patologic; iar pe de altă parte, administrarea intravenoasă a imunoglobulinelor, un tratament pentru înlocuirea apărării unei persoane atunci când suferă de o boală infecțioasă sau autoimună.

Referințe bibliografice:

• Hughes, R. A. și Cornblath, D. R. (2005). Sindromul Guillain Barre. The Lancet, 366(9497), 1653-1666.
• Tellería-Díaz, A. și Calzada-Sierra, D. J. (2002). Sindromul Guillain Barre. Rev Neurol, 34(10), 966-976.