Болезнь Бало: симптомы, причины и лечение

Болезнь Бало — редкое неврологическое заболевание., похожее на рассеянный склероз, который поражает миелин в головном мозге и вызывает такие симптомы, как мышечные спазмы, паралич или судороги. Это очень инвалидизирующая болезнь, и по сей день нет лекарства.

В этой статье мы более подробно объясним, из чего состоит заболевание, каковы его причины, симптомы, которые оно вызывает, и назначенное обычное лечение.

• Статья по теме: "15 наиболее частых неврологических расстройств"

Что такое болезнь Бало?

Болезнь Бало или концентрический склероз Бало была описана в 1928 году венгерским врачом Йожефом Бало. Это редкое демиелинизирующее заболевание (при котором повреждается миелин, защитный слой аксонов), считающееся вариантом рассеянного склероза.

Термин «концентрический склероз» обусловлен наличием картина концентрических (круглых) областей поврежденного миелина которые чередуются с участками относительно интактного миелина в различных областях головного и спинного мозга.

Как правило, болезнь Бало проявляется остро и поражает, как при рассеянном склерозе, молодых людей,

с быстрым прогрессированием, пока человек не умрет. Однако сообщалось также о случаях, когда имело место прогрессирующее течение, ремиссии. частичное и даже тотальное, как спонтанное, так и после терапевтического лечения общепринятый.

Это редкое заболевание поражает мужчин и женщин в равной степени. его заболеваемость, по-видимому, более характерна для людей восточного происхождения., особенно из таких стран, как Китай и Филиппины.

• Вам может быть интересно: "Миелин: определение, функции и характеристики"

Причины и диагностика

Хотя по сей день причины болезни Бало и ее вариантов неизвестны, существуют исследования, указывающие на то, что аутоиммунные факторы могут играть важную роль в его развитии..

Аутоиммунные заболевания возникают, когда естественная защита организма от чужеродных организмов или захватчики, они начинают атаковать здоровые ткани по неизвестным причинам, вызывая воспаление (отек).

Причины выздоровления, наблюдаемые у некоторых пациентов, получавших или не получавших указанное лечение болезни Бало, в настоящее время не известны, поэтому в этом смысле еще многое предстоит исследовать.

Много лет назад диагноз этого заболевания был поставлен после проведения вскрытия умершего пациента. Однако сегодня, благодаря новым методам нейровизуализации, уже возможно более раннее обнаружение расстройства.

Специалисты часто полагаются на последовательные и специфические клинические признаки и симптомы., стараясь исключить другие неврологические заболевания. Характерные для этого заболевания концентрические кольца можно наблюдать на магнитно-резонансной томографии.

симптомы болезни

Характерные симптомы болезни Бало различаются в зависимости от пораженных участков головного мозга. Демиелинизирующие очаги в головном мозге могут располагаться в любой области (головной мозг, мозжечок или ствол головного мозга).

Сеансы обычно состоят из нерегулярных бляшек демиелинизации, которые распространяются в виде ряда концентрических кругов, как мы упоминали в начале. Симптомы, вызываемые болезнью, очень разнообразны: постоянная головная боль, прогрессивный паралич, непроизвольные мышечные спазмы, судороги, умственная отсталость и когнитивные потери или нарушения.

Симптомы, вызванные болезнью Бало, могут быть очень инвалидизирующими для человека, который ими страдает, и могут угрожать серьезно сказываются на его жизни, быстро прогрессируя в течение нескольких недель или, наоборот, развиваясь медленнее в течение 2 или 3 года.

Уход

Из-за низкой заболеваемости таким заболеванием, как болезнь Бало, и ограниченного числа Из описанных случаев не проводилось систематических исследований по лечению болезнь.

Обычное лечение такое же, как и у людей, страдающих обострениями рассеянного склероза.; то есть потребление высоких доз кортикостероидов для уменьшения тяжести острых проявлений за счет их противовоспалительного действия. Использование иммуносупрессивных препаратов, по-видимому, связано с плохим прогнозом.

Лечение для облегчения таких симптомов, как спастичность, слабость, боль или атаксия, включает фармакологические и реабилитационные методы. Однако болезнь Бало имеет фатальное течение и не имеет эпизодов обострения и ремиссии, как это бывает при рассеянном склерозе.

Связанные расстройства

Болезнь Бало имеет общие симптомы с другими неврологическими заболеваниями, поэтому важно знать, что они из себя представляют, чтобы поставить правильный диагноз.

1. адренолейкодистрофия

Это редкое наследственное нарушение обмена веществ, характеризующееся церебральная демиелинизация и прогрессирующая дегенерация надпочечников.

Симптомы этого расстройства включают: генерализованную мышечную слабость (гипотонию), преувеличенные рефлекторные реакции (гиперрефлексию), нарушение способности координировать движения (атаксия), спастический парциальный паралич и/или покалывание или жжение в руках или ноги.

2. Рассеянный склероз

Рассеянный склероз — заболевание центральной нервной системы, вызывающее разрушение миелина или демиелинизацию головного мозга.

Течение заболевания вариабельно, так как у пациента может возникнуть рецидив, исчезновение симптомов или стабилизация. Симптомы этого заболевания включают двоение в глазах (диплопию), непроизвольные ритмичные движения глаз. глаза (нистагм), нарушение речи, онемение рук и ног, трудности при ходьбе, и т. д.

3. лейкодистрофия Канавана

Это редкий наследственный тип лейкодистрофии, характеризующийся прогрессирующей дегенерацией центральной нервной системы. Симптомы включают прогрессирующее снижение умственных способностей, сопровождающееся повышением мышечного тонуса. (гипертония), увеличенный мозг (мегалоцефалия), плохой контроль головы и/или слепота.

Симптомы обычно начинаются в детстве и может включать общее отсутствие интереса к повседневной жизни (апатия), мышечную слабость (гипотония) и потерю ранее приобретенных умственных и двигательных навыков. По мере прогрессирования заболевания могут наблюдаться спастические сокращения мышц рук и ног, снижение мышечной силы шеи, отек головного мозга (мегалоцефалия) и паралич.

4. болезнь Александра

Болезнь Александера — чрезвычайно редкое прогрессирующее нарушение обмена веществ, которое часто передается по наследству. Это один из подтипов лейкодистрофии. Это заболевание характеризуется демиелинизацией и образованием аномальных волокон (волокон Розенталя) в головном мозге.

Симптомы этого заболевания могут включать мышечные спазмы, психические расстройства и/или задержка роста. У большинства детей с болезнью Александера аномально большая голова (мегалэнцефалия), задержка развития и судороги.

Библиографические ссылки:

• Карааслан Э., Алтынташ А., Сенол У. и др. Концентрический склероз Бало: клинические и рентгенологические характеристики пяти случаев. AJNR Am J Нейрорадиол. 2001; 22: 1362-67
• Шанкар С.К., Рао Т.В., Шривастас В.К., Нарула С., Аша Т., Дас С. Концентрический склероз Бало: вариант рассеянного склероза, связанный с олигодендроглиомой. Нейрохирургия 1989;25:982-986.