Cerebralna mikroangiopatija: simptomi, vzroki in zdravljenje
Da bi naši možgani ostali živi in pravilno delovali, potrebujejo stalno oskrbo z energijo. kisik in hranila (predvsem glukoza), ki jih dobimo z dihanjem in hranjenje. Oba elementa dosežeta možgane z namakanjem, ki ga izvaja žilni sistem.
Vendar včasih pride do poškodb in poškodb, ki povzročijo, da krvne žile ne delujejo pravilno ali počijo. Ena od motenj, ki povzroča to, je cerebralna mikroangiopatija..
- Sorodni članek: "10 najpogostejših nevroloških motenj"
Cerebralna mikroangiopatija: Pojem in tipični simptomi
Cerebralna mikroangiopatija je vsaka motnja, za katero je značilna prisotnost lezij ali sprememb v delu žilnega sistema, ki oskrbuje možgane. Natančneje, omenjajo se majhne krvne žile, arteriole in venule, ki se na koncu najbolj približajo in so v stiku s ciljnimi območji.
Pri tej vrsti motenj stene teh krvnih žil lahko postanejo krhke in počijo, ki zlahka povzročijo možganske krvavitve, ki lahko povzročijo veliko različnih simptomov, odvisno od območja, kjer se pojavijo.
Najbolj tipična simptomatologija teh motenj, ki izhaja iz trenutka, ko pride do cerebrovaskularnega inzulta, vključuje paralizo telesa, sprememba govora, prisotnost stalnih glavobolov, omotica in bruhanje, izguba zavesti ter upočasnitev govora in gibanja. Pojavijo se lahko epileptični napadi in konvulzije, izguba čutil, motnje razpoloženja in celo halucinacije in blodnje.
Cerebralna mikroangiopatija Sama po sebi ni smrtna, so pa udarci, ki jih povzroči, zelo nevarni in lahko privedejo do pojava srčno-žilnih demenc, onesposobljenosti in celo smrti bolnika. Na splošno se simptomi ne pojavijo pred petinštiridesetim letom starosti, pri čemer se večina možganskih nesreč zgodi v poznejših letih. Vendar pa obstajajo primeri, ko so se pojavili celo v otroštvu.
Vrste cerebralne mikroangiopatije
Izraz možganska mikroangiopatija ne označuje bolezni same po sebi, temveč se nanaša na skupino motenj, ki povzročajo spremenjeno stanje malih krvnih žil.
Tako lahko znotraj možganskih mikroangiopatij najdemo različne sindrome in motnje, od katerih v nadaljevanju predstavljamo tri.
1. Avtosomno dominantna cerebralna arteriopatija s subkortikalnimi infarkti in levkoencefalopatijo (CADASIL).
Bolj znana pod akronimom CADASIL, ta bolezen genetskega izvora prizadene zlasti arteriole, ki se povezujejo s subkortikalnimi jedri možganov, zlasti v bazalnih ganglijih in okoli ventriklov.
Mišičje sten teh krvnih žil postopoma degenerira, izgubi elastičnost in se zlahka zlomi. Gre za avtosomno dominantno dedno bolezen, ki jo povzročajo mutacije v genu NOTCH3.
- Sorodni članek: "Bazalni gangliji: anatomija in funkcije"
2. Cerebroretinalna mikroangiopatija s cistami in kalcifikacijo
Redka bolezen, ki povzroča različne vrste spremembe v povezavah med vidnimi organi in možgani, poleg tega pa olajša težave s krvavitvami v prebavnem traktu. Glavne značilnosti te motnje so ciste in kalcifikacije v talamusu, bazalnih ganglijih in drugih subkortikalnih regijah obeh hemisfer. Prvi simptomi se običajno pojavijo v otroštvu in se hitro razvijajo. Njegov izvor najdemo v mutacijah gena CTC1 na 17. kromosomu.
3. Susackov sindrom
Druga motnja, ki jo povzroča mikroangiopatija, je Susac sindrom. Povzroča ga nevnetna mikroangiopatija, katere glavni učinki se pojavijo na ravni možganov, mrežnice in sluha ter prizadene krvne žile, ki povezujejo ta področja. Pogosto povzroča izgubo sluha in vida. Domneva se, da je njegov izvor avtoimunski vzrok., čeprav njegova natančna etiologija še ni znana.
Vzroki
Specifični vzroki vsake mikroangiopatije bodo odvisni od vrste bolezni ali motnje, ki se pojavi.
V mnogih primerih, kot se zgodi pri CADASIL-u, so vzroki za to motnjo genetskega izvora, predstavljajo mutacije v genih, kot sta NOTCH3 ali COL4A1. Lahko pa jih proizvajajo in/ali dajejo prednost pridobljeni dejavniki. Pravzaprav imajo sladkorna bolezen, debelost, visok holesterol in arterijska hipertenzija pomembno vlogo tako pri njenem razvoju kot tudi pri poslabšanju prognoze bolezni. Cerebralna mikroangiopatija, ob predpostavki pomembnih dejavnikov tveganja, ki jo je treba upoštevati pri razlagi nekaterih od teh motenj in je v nekaterih primerih njihov vzrok neposredno. Nekatere okužbe lahko tudi spremenijo in poškodujejo krvne žile.
To je tudi dokumentirano prisotnost velike količine lipoproteina A v mnogih primerih vaskularne nesreče prispevajo pretirano količino te snovi k pospeševanju trombov.
Zdravljenje
Tako kot pri vzrokih in celo simptomih bo posebno zdravljenje odvisno od tega, katera področja so poškodovana. Na splošno mikroangiopatije običajno nimajo zdravljenja, ki bi odpravilo težavo. vendar preventiva je nujna tako v primeru motnje ali težave, ki pospešuje oslabitev žil krvne žile (še posebej je treba paziti v tistih primerih, ki trpijo zaradi hipertenzije, debelosti in/ali diabetes). Zato je priporočljivo vzpostaviti zdrav življenjski slog.
Poleg tega je mogoče uporabiti različne terapevtske strategije za lajšanje simptomov in ohranjanje krvnih žil močnejše. Izkazalo se je, da Stalna uporaba kortikosteroidov lahko izboljša stanje bolnikov. Tudi druge snovi omogočajo izboljšanje simptomov, kot npr. Rehabilitacija po ishemični možganski kapi ter psihoedukacija prizadete osebe in njenega okolja sta druga temeljna dejavnika, ki ju je treba upoštevati.
Bibliografske reference:
- Aicardi J. (3. izdaja) (2009). Bolezni živčnega sistema v otroštvu. London: Mac Keith Press.
- Kohlschüter A, Bley A, Brockmann K, et al. (2010). Levkodistrofije in druge genetske presnovne levkoencefalopatije pri otrocih in odraslih. Brain Dev. 32:82-9.
- Herrera, D.A.; Vargas, S.A. in Montoya, C. (2014). Nevroslikarska ugotovitev cerebralne mikroangiopatije mrežnice s kalcifikacijo in cistami. Biomedicinski vestnik. Zv.34, 2. Nacionalni inštitut za zdravje. Kolumbija.
- Magariños, M. M.; Corredera, E.; Orizaola, P, Maciñeiras, J.L. (2004) Susac sindrom. Diferencialna diagnoza. med. klin.; 123: 558-9.
- Madrid, C.; Arias, M.; Garcia, J.C.; Cortes, J. J.; Lopez, C. YO.; Gonzalez-Spinola, J.; De San Juan, A. (2014). Bolezen CADASIL: začetne ugotovitve in razvoj lezij pri CT in MRI. SERAM.