Метхемоглобинемија (плави људи): симптоми, узроци и лечење

Наша кожа је орган који се често потцењује и препознаје., који штити наше тело од великог броја штетних елемената као што су бактерије, гљивице и сунчево зрачење.

Овај важан део нашег тела, међутим, осим што нас повремено штити, упозорава и на присуство промена у другим деловима нашег организма и које могу имати озбиљне импликације по здравље. То се дешава, на пример, код жутице, у којој кожа добија жућкасте тонове.

Још један од поремећаја код којих се појављује абнормално бојење коже је метхемоглобинемија, поремећај крвног порекла код којих кожа добија плавичасту боју и која у зависности од врсте може да донесе фаталне последице.

• Повезани чланак: "Разлике између синдрома, поремећаја и болести"

Метхемоглобинемија: шта је то и симптоми

Метхемоглобинемија називамо ретким поремећајем крви који карактерише присуство прекомерног нивоа подтипа хемоглобина који се зове метхемоглобин. Ова посебна врста хемоглобина нема способност да носи кисеоник., а истовремено омета хемоглобин који је способан за то на такав начин да га овај други не може нормално ослободити у различитим органима и ткивима. Ово смањује оксигенацију тела.

Један од најочигледнијих и лако видљивих симптома овог поремећаја је цијаноза, односно плава обојеност коже (иако тонови могу варирати, обично је интензивне плавичасте боје). Ово вероватно произилази из претходно поменутог смањења оксигенације организма.. И не само кожа: крв такође мења боју, губи карактеристичну црвену и постаје браонкаста.

Међутим, обојеност коже није једини проблем који може настати: ако постоји вишак метхемоглобина превелик, недостатак кисеоника у остатку тела може изазвати проблеме у органима, па чак и смрти. Није неуобичајено да се појаве и респираторни проблеми, што је генерално један од главних узрока хоспитализације.

Поред наведеног, у зависности од врсте метхемоглобинемије можемо се наћи са главобољама, умором, нападима и респираторним проблемима потенцијално фаталан (ако је због стечених узрока) или почетак инвалидитета интелектуална и сазрелачка кашњења у случају конгениталне метхемоглобинемије типа 2 о којој ћемо говорити накнадно.

• Можда ће вас занимати: "Крвне групе: карактеристике и састав"

Типологије према њиховим узроцима

Узроци појаве овог поремећаја могу бити вишеструки, а могу се појавити и урођени и стечени.

Стечена метхемоглобинемија је најчешћа и најчешће се јавља произилазе из конзумирања или излагања оксидирајућим лековима или хемијске супстанце као што је бизмут нитрат, као и елементи који се користе за лечење неких болести као што су нитроглицерин или неки антибиотици.

Што се тиче конгениталне метхемоглобинемије, она је углавном последица генетског преноса или појаве одређених мутација. Можемо пронаћи два основна типа.

Први је генерисан генетским наслеђем оба родитеља, оба родитеља су носиоци (иако већина није изразила поремећај) мутација одређених гена која изазива проблем са ензимом цитокром б5 редуктазе. Овај ензим не функционише исправно у телу, што изазива оксидацију хемоглобина.

У оквиру ове врсте конгениталне метхемоглобинемије можемо пронаћи два велика типа: конгенитална метхемоглобинемија типа 1 је да ензим претходно поменути се не појављује у црвеним крвним зрнцима организма и типа 1 код којих се ензим не појављује директно ни у једном делу тела. организам.

Друга опција у оквиру конгениталних метхемоглобинемија је такозвана хемоглобин М болест, у коме се ова промена појављује због чињенице да је хемоглобин структурно измењен од база. У овим случајевима смо пре аутозомно доминантни поремећај код којег је довољно да један родитељ носи ген и пренети га да генерише измену (нешто слично ономе што се дешава са Хантингтоновом Корејом).

Лечење овог стања

Иако може изгледати тешко за поверовати, метхемоглобинемија је медицинско стање које у неким случајевима има куративни третман.

У већини случајева прогноза је позитивна и пацијент се може потпуно опоравити. Третман углавном укључује смањење нивоа метхемоглобина и повећање хемоглобина са капацитетом за ношење кисеоника, убризгавање метиленског плавог (осим код оних пацијената који су у ризику од недостатка Г6ПД, где то може бити опасно) или друге супстанце са сличним дејством.

Ако ово не успије, може се користити третман хипербаричном комором. Потрошња витамина Ц такође може бити корисна, иако је његов ефекат мањи.

У случају стечене метхемоглобинемије, такође је потребно повлачење супстанце која је изазвала промену. За блажи случајеви можда неће бити потребно више од ове мере, али код људи са респираторним или срчаним проблемима потребно је горе описано лечење.

Промене са овим третманима могу бити спектакуларне., мењајући боју коже великом брзином.

Међутим, у случају конгениталне метхемоглобинемије типа 2, болест је много већа компликована и њена прогноза је много озбиљнија, смрт малолетника је уобичајена током Ране године.

Библиографске референце:

• Хоффман Р, Бенз ЕЈ Јр, Силберстеин ЛЕ, Хеслоп ХЕ, Веитз ЈИ, Анастаси Ј, ур. Хематологија: основни принципи и пракса. 6тх ед. Филаделфија, Пенсилванија: Елсевиер Саундерс; 2013: поглавље 41. Доступна у: https://medlineplus.gov/spanish/ency/article/000562.htm
• Голдфранк, Р. Л, (2006) Голдфранк'с Токицологиц Емергенциес. 8тх. Едитион. Њу Јорк. КОРИСТИ.
• Роман, Л. (2011). 18-годишња жена са метхемоглобинемијом након употребе креме за локалну анестезију. Часопис клиничке лабораторије, 4 (1).:45-49.