КАСНО: симптоми, узроци и лечење ове деменције

Ако говоримо о деменцијама, можда ће нам пасти на памет велики број имена, али без сумње постоји једно име које се издваја од свих осталих: Алцхајмерова.

Дефицити које ова болест генерише, истичући афектацију коју генерише на нивоу памћења, и њен типичан развој је нешто генерално добро документовано и познато не само од научне заједнице већ и од опште популације.

Међутим, Алцхајмерова болест није једина постојећа деменција, а такође можемо наћи неке са сличним симптомима и стиловима презентације. Један од њих, који се заправо у прошлости сматрао подтипом Алзхеимерове болести, недавно се сматра независним клиничким ентитетом: говоримо о ТДО-43 енцефалопатија или КАСНО повезана са узрастом која превладава лимбијом, о чему ћемо говорити у овом чланку.

• Повезани чланак: "Врсте деменција: 8 облика губитка сазнања"

ТДП-43 енцефалопатија која преовлађује лимбиком (КАСНО): шта је то?

ТДП-43 енцефалопатија или КАСНО повезана са узрастом је лимбичка болест протеинопатије која генерише деменцију веома сличну Алцхајмеровој болести

, код којих постоје промене у протеину ТДП-43. То је болест која генерише неуродегенерацију и коју карактерише изазивање а прогресивни губитак когнитивних способности како се мождане ћелије дегенеришу и умирање.

Иако је ова деменција недавно идентификована, истина је да се процењује да урађено на око 20 до 50% испитаника старијих од 80 година трпи то. Чешћи је код жена, мада се такође мора узети у обзир да је очекивани животни век изнад осамдесет година живота много мањи код мушкараца. Често се меша са Алцхајмеровом, и заправо, иако су је прве истраге у том погледу идентификовале као подтип овога. Међутим, то је другачије стање.

КАСНА деменција Посебно је познат по изазивању озбиљног захваћања хипокампуса, упркос чињеници да прве манифестације обично утичу на лимбичке путеве. Деменцију коју генерише карактерише то што је погођена на нивоу амнезије, а мало по мало како болест напредује, утичу се и на друга подручја мозга и друге когнитивне функције.

Напредовање ове деменције је много спорије него код других неуродегенеративних патологија, али то може бити повезано са другима и у овом случају погоршава слику.

3 фазна прогресија

Иако је потребно више истраживања, чини се да до сада спроведене студије указују на постојање три главне фазе кроз које се болест развија и генерише све више и више афекције. Заправо постоји неколико предложених класификација, али обично се она узета консензусом коју имамо у наставку обично узима као референца.

Фаза 1: Укључивање крајника

Супротно ономе што се дешава код других деменција, једно од првих подручја погођених деменцијом изазваном КАСНИМ је амигдала. која је у почетку била афекција која се јавља посебно у овом пределу мозга. Ова афекција може генерисати промене на нивоу расположења, а према студијама постоји тенденција узнемирености, па чак и агресивности код пацијената у овој фази.

Фаза 2: Укључивање у хипокампус

У другој фази, хипокампус почиње да буде погођен енцефалопатијом. У овој фази меморија је више угрожена и иако то обично није прво погођено подручје, промена је оно што је обично најпризнатије.

Јавља се глиоза и губитак неуронаПоред тога, могуће је да се склероза коморбидно појави на нивоу хипокампуса, па чак може да се уочи и асиметрија између обе хемисфере. Такође се могу видети и астроцитоза и захваћеност енториналног кортекса, са хипертрофираном микроглијом. Поред тога, зубни гирус, окципитотемпорални гирус, инсула и инфериорна маслина такође се дегенеришу у овој фази.

Фаза 3: Медијално захваћање фронталних гируса

У овој трећој фази, манифестују се промене у понашању и понашању, које такође узрокују а озбиљно оштећење свакодневних активности које могу бити чак и теже него код других деменције. Поред овог региона захваћени су и фронтални и темпорални, нешто што доводи до појаве симптома сличних онима код узнапредовале Алцхајмерове болести. Субкортикална дегенерација је такође честа, посебно на нивоу базалних ганглија.

Узроци

Узроци КАСНОГ, као и код већине других деменција, нису у потпуности познати и разумљиви. Међутим, примећено је како је аспект повезан са његовом појавом присуство у различитим деловима мозга ТДП-43 накупине протеина.

Овај протеин је део нашег тела и од велике је помоћи када се гени повезани са развојем и функционисањем мозга правилно изражавају, али без обзира на то Када се дели и прекомерно, овај протеин може бити неуротоксичан и генерисати неуродегенерацију и смањење различитих когнитивних способности (укључујући меморију).

Овај фактор се појављује и код других патологија, али је прилично релевантан диференцијални фактор у односу на Алцхајмерову болест. Поред тога, код лимб-превладавајуће старосне ТДП-43 енцефалопатије, нема видљивих промена протеина. ТАУ, нешто што обилује Алцхајмеровом болешћу у облику генерације неурофибриларних преплета који ометају пренос синаптички.

Још један фактор ризика, како указује његово пуно име, је старост: Овај проблем је примећен код људи чија се старост кретала између седамдесет и осамдесет година, а вероватноћа појаве повећава се како године пролазе. Неколико анализа је такође спроведено на генетском нивоу, а присуство мутација у генима као што су ГРН, АПОЕ и ТМЕМ106Б такође се чини као фактори ризика.

Алзхеимер-ова и КАСНА: две дијагнозе које је лако збунити

На нивоу симптома, деменција изазвана енцефалопатијом позната као КАСНО је очигледно врло сличан Алцхајмеровој, због чега до сада није идентификован као сопствени ентитет, осим овог. Заправо, откриће ове патологије сугерише да су многи случајеви дијагнозе Алцхајмерове болести заправо патили од овог недавно откривеног проблема.

Једна од главних разлика може се наћи на неуробиолошком нивоу, као што смо поменули у претходном одељку: док се код Алзхеимерове болести примећују акумулације ТАУ протеина КАСНО, нема већих промена у овом протеину, док их има у протеину ТДП-43 (нешто што заузврат није уобичајено у Алзхеимер'с).

Исто тако, иако обе патологије утичу на регије мозга као што је амигдала, хипокампус и медијални фронтални гирус, редослед презентације је различит: КАСНО почетак дегенерације види се на нивоу амигдале, док код Алцхајмерове болести сљепоочни режањ и хипокампус почињу да дегенеришу.

Али иако су то различити ентитети, такође је тачно да се ТДП-43 енцефалопатија може појавити повезана са другим поремећаји који укључују Алцхајмерову болест (такође амиотрофична латерална склероза и деменције фронтални). У том смислу, иако неуродегенерација изазвана КАСНИМ много је постепенији него код Алцхајмерове болести када се јавља сам од себеКада се обе патологије појаве заједно, процес неуродегенерације је много бржи него у било којем од ова два стања одвојено.

• Можда ћете бити заинтересовани: "Алзхеимер-ова болест: узроци, симптоми, лечење и превенција

Тражим лечење

Тренутно не постоји добро успостављен третман ове деменције, али чињеница да делује другачије од Алзхеимерова болест омогућава објашњење зашто многи фармаколошки третмани за оне за које се веровало да су случајеви ове болести не бити успешна.

Треба истражити механизме и технике за борбу против ове болести, вероватно фокусирајући пажњу на борбу против прекомерне акумулације протеина ТДП-43. Исто тако, када се у већој мери анализира постојање разлика на симптоматолошком нивоу са Алцхајмеровом болешћу, оне би могле развити специфичније програме обуке и когнитивне стимулације, мада с друге стране већ развијени програми то не чине су посебно усмерени на Алцхајмерову болест, али на борбу против симптома које она генерише, а који су у овом смислу у великој мери поделио.

Библиографске референце

• Нелсон, П.Т., Дицксон, Д.В., Тројановски, Ј.К., Јацк, Ц.Р., Боиле, П.А., Арфанакис, К., Радемакерс, Р., Алафузофф, И., Аттемс, Ј., Браине, Ц., Цоиле-Гилцхрист, И.Т.С., Цхуи, Х.Ц., Фардо, Д.В., Фланаган, М.Е., Халлидаи, Г., Хокканен, С.Р.К., Хунтер, С., Јицха, Г.А., Катсумата, И., Кавас, Ц.Х., Кеене, Ц.Д., Ковацс, Г.Г., Кукулл, В.А., Левеи, А.И., Маккинејад, Н., Монтине, Т.Ј., Мураиама, С., Мурраи, М.Е., Наг, С., Риссман, Р.А., Сеелеи, В.В., Сперлинг, Р.А., Вхите ИИИ, Ц.Л., Иу, Л. & Сцхнеидер, Ј.А. (2019). ТДП-43 енцефалопатија која преовлађује лимбиком (КАСНО): извештај консензус радне групе. Мозак, авз99.