กลุ่มอาการ Myeloproliferative: ประเภทและสาเหตุ

คนส่วนใหญ่คุ้นเคยกับคำว่ามะเร็งเม็ดเลือดขาว คุณทราบดีว่านี่เป็นมะเร็งชนิดที่ลุกลามและอันตรายมากซึ่งพบเซลล์มะเร็ง ในเลือดส่งผลต่อทารกจนถึงคนชราและอาจมาจากไขกระดูก ฉันหมายถึง. เป็นหนึ่งในกลุ่มอาการ myeloproliferative ที่รู้จักกันดีที่สุด แต่มันไม่ซ้ำใคร

ในบทความนี้เราจะอธิบายสั้น ๆ กลุ่มอาการ myeloproliferative คืออะไร และเราจะระบุบางส่วนที่พบบ่อยที่สุด

• คุณอาจจะสนใจ: "ความผิดปกติทางจิต: สาเหตุ อาการ และการรักษา"

Myeloproliferative syndrome: คืออะไร?

Myeloproliferative syndromes เป็นกลุ่มอาการที่มีลักษณะเฉพาะโดยมี a การเจริญเติบโตและการสืบพันธุ์ของเซลล์เม็ดเลือดหนึ่งชนิดหรือมากกว่านั้นมากเกินไปและเร่งขึ้น; โดยเฉพาะของเส้นไมอีลอยด์ กล่าวอีกนัยหนึ่งคือมีเซลล์เม็ดเลือดบางชนิดมากเกินไป

ปัญหาเหล่านี้เกิดจาก การผลิตสเต็มเซลล์มากเกินไป ที่จะผลิตเม็ดเลือดแดง เม็ดเลือดขาว หรือเกล็ดเลือดในที่สุด ในผู้ใหญ่เซลล์เหล่านี้ผลิตโดยไขกระดูกเท่านั้น แม้ว่าในระหว่างการพัฒนา ม้ามและตับก็มีความสามารถในการผลิตเซลล์เหล่านี้เช่นกัน อวัยวะทั้งสองนี้มีแนวโน้มที่จะเติบโตในโรคเหล่านี้เนื่องจากมี myeloid มากเกินไปใน เลือดทำให้พวกเขาฟื้นการทำงานนี้ซึ่งจะทำให้จำนวนเซลล์เพิ่มมากขึ้น ร่าเริง

ใช่ตกลง อาการอาจแตกต่างกันไปขึ้นอยู่กับกลุ่มอาการ myeloproliferative ซึ่งเรากำลังพูดถึง โดยทั่วไปมักจะเกิดขึ้นในลักษณะของปัญหาโรคโลหิตจางทั่วไป เช่น ความอ่อนแอและความเหนื่อยล้าทางร่างกายและจิตใจ ปัญหาระบบทางเดินอาหารและระบบทางเดินหายใจ น้ำหนักลดและความอยากอาหาร เป็นลม และปัญหาหลอดเลือดก็พบได้บ่อยเช่นกัน

• คุณอาจจะสนใจ: "ความแตกต่างระหว่างกลุ่มอาการ ความผิดปกติ และโรค"

ทำไมพวกเขาถึงผลิต?

สาเหตุของโรคเหล่านี้เกี่ยวข้องกับการกลายพันธุ์ของยีน Jak2 บนโครโมโซมคู่ที่ 9 ซึ่งทำให้เกิด erythropoietic stimulating factor หรือ EPO ออกฤทธิ์ต่อเนื่อง (ในวิชาที่ไม่มีการกลายพันธุ์ EPO จะทำงานเมื่อจำเป็นเท่านั้น)

ในกรณีส่วนใหญ่การกลายพันธุ์เหล่านี้ไม่ได้เกิดจากกรรมพันธุ์แต่ได้มา เป็นที่คาดเดากันว่า อาจส่งผลต่อการมีอยู่ของสารเคมี การได้รับรังสีหรือการเป็นพิษ.

กลุ่มอาการ myeloproliferative หลักบางส่วน

แม้ว่าเมื่อเวลาผ่านไปจะมีการค้นพบกลุ่มอาการและตัวแปรใหม่ ๆ โดยทั่วไป myeloproliferative syndromes แบ่งออกเป็นสี่ประเภทแตกต่างกันอย่างมากตามชนิดของเซลล์เม็ดเลือดที่เพิ่มจำนวน

1. มะเร็งเม็ดเลือดขาวชนิดเรื้อรังแบบไมอีลอยด์

โรคที่กล่าวถึงในบทนำเป็นหนึ่งในมะเร็งเม็ดเลือดขาวที่มีอยู่และเป็นหนึ่งในกลุ่มอาการ myeloproliferative ที่รู้จักกันดีที่สุด มะเร็งเม็ดเลือดขาวชนิดนี้เกิดจากการเพิ่มจำนวนของเซลล์เม็ดเลือดขาวมากเกินไป เรียกว่าแกรนูโลไซต์

ความเหนื่อยล้าเป็นเรื่องปกติและ อาการอ่อนเปลี้ยเพลียแรงปวดกระดูก ติดเชื้อ และมีเลือดออก นอกจากนี้ยังจะก่อให้เกิดอาการที่แตกต่างกันขึ้นอยู่กับอวัยวะที่เซลล์แทรกซึมเข้าไป

มักปรากฏเป็น 3 ระยะ ได้แก่ ระยะเรื้อรัง ซึ่งอาการอ่อนเปลี้ยเพลียแรงและการสูญเสียเกิดขึ้นเนื่องจากความหนืด เสียเลือด เบื่ออาหาร ไตวาย และปวดท้อง (ซึ่งโดยปกติแล้วจะเป็น ได้รับการวินิจฉัย); ภาวะเร่งรีบซึ่งเกิดปัญหาต่างๆ เช่น ไข้ โลหิตจาง การติดเชื้อ และการเกิดลิ่มเลือด (ซึ่งเป็นระยะที่มักใช้การปลูกถ่ายไขกระดูก); และระเบิดซึ่งใน อาการแย่ลงและระดับเซลล์มะเร็งเกินร้อยละ 20. มักใช้เคมีบำบัดและรังสีรักษาร่วมกับยาอื่น ๆ ที่สามารถต่อสู้กับมะเร็งได้

• บทความที่เกี่ยวข้อง: "ประเภทของมะเร็ง: คำจำกัดความ ความเสี่ยง และวิธีการจำแนกมะเร็ง"

2. polycythemia เวร่า

Polycythemia vera เป็นหนึ่งในความผิดปกติที่จัดอยู่ในกลุ่มอาการ myeloproliferative ใน polycythemia vera เซลล์ไขกระดูกทำให้เกิดเม็ดเลือดแดงหรือมี ปริมาณเม็ดเลือดแดง (เซลล์ที่นำออกซิเจนและสารอาหารไปยังโครงสร้างอื่นๆ ของร่างกาย) มากเกินไป เลือด,. มากกว่าจำนวนเม็ดเลือด สิ่งที่เป็นจุดเริ่มต้นของโรคนี้คือปริมาณของฮีโมโกลบิน ที่ขนส่ง นอกจากนี้ยังเห็นจำนวนเม็ดเลือดขาวและเกล็ดเลือดที่สูงขึ้นด้วย

เลือดจะข้นหนืดมากขึ้นซึ่งอาจทำให้เกิดการอุดตันและการเกิดลิ่มเลือด รวมทั้งมีเลือดออกโดยไม่คาดคิดได้ อาการทั่วไป ได้แก่ หน้าแดง เลือดคั่ง อ่อนแรง คัน และปวดในระดับต่างๆ (โดยเฉพาะในช่องท้อง) เวียนศีรษะ และแม้แต่ปัญหาการมองเห็น อาการเฉพาะอย่างหนึ่งคืออาการคันทั่วร่างกาย อาการปวดร่วมกับอาการแดงของแขนขาก็พบได้บ่อยเช่นกัน ซึ่งเกิดจากการอุดตันและการไหลเวียนของเลือดในหลอดเลือดขนาดเล็กลำบาก กรดยูริกยังมีแนวโน้มที่จะพุ่งสูงขึ้น

แม้ว่า เป็นโรคร้ายแรง เรื้อรัง และต้องได้รับการรักษาและควบคุมภาวะแทรกซ้อนที่อาจเกิดขึ้นโรคนี้มักไม่ทำให้อายุขัยของผู้เป็นโรคสั้นลงหากได้รับการรักษาอย่างถูกต้อง

3. ภาวะเกล็ดเลือดต่ำที่จำเป็น

กลุ่มอาการนี้มีลักษณะเฉพาะคือมีการผลิตมากเกินไปและมีเกล็ดเลือดอยู่ในเลือด เซลล์เหล่านี้ทำหน้าที่หลักในการแข็งตัวของเลือดและเกี่ยวข้องกับความสามารถในการรักษาบาดแผล

ปัญหาหลักที่โรคนี้สามารถทำให้เกิดคือการกระตุ้นให้เกิดลิ่มเลือดและเลือดออกในผู้ทดลองซึ่ง อาจส่งผลร้ายแรงต่อสุขภาพและถึงขั้นเสียชีวิตได้ ของตัวอย่างหากเกิดขึ้นในสมองหรือหัวใจ มันสามารถนำไปสู่ ​​myelofibrosis ซึ่งซับซ้อนกว่านี้มาก

โดยทั่วไปถือว่าปัญหานี้ไม่จำเป็นต้องทำให้ชีวิตของผู้ที่ประสบปัญหาสั้นลงแม้ว่าจะควรทำก็ตาม การควบคุมเป็นระยะเพื่อควบคุมระดับเกล็ดเลือดและหากจำเป็นให้ลดระดับลงโดยวิธี การรักษา.

4. ไมอีโลไฟโบรซิส

Myelofibrosis เป็นความผิดปกติ อาจเป็นโรคหลักหากปรากฏขึ้นเองหรือเป็นรองหากเกิดจากโรคอื่น

Myelofibrosis เป็นหนึ่งในกลุ่มอาการ myeloproliferative ที่ซับซ้อนที่สุด. คราวนี้สเต็มเซลล์ในไขกระดูกที่ควรจะผลิตเซลล์เม็ดเลือดมากเกินไปจนในระยะยาว การเพิ่มขึ้นของเส้นใยของไขกระดูกนั้นก่อให้เกิดการเจริญเติบโตของเนื้อเยื่อแผลเป็นชนิดหนึ่งซึ่งครอบครองตำแหน่งของ ไขกระดูก ในทำนองเดียวกันเซลล์เม็ดเลือดยังไม่สมบูรณ์และไม่สามารถทำหน้าที่ได้ตามปกติ

อาการหลักๆ เกิดจากโรคโลหิตจางที่เกิดจากเซลล์เม็ดเลือดที่ยังไม่บรรลุนิติภาวะการเจริญเติบโตมากเกินไปของม้ามที่เกิดจากสิ่งนี้และการเปลี่ยนแปลงของเมแทบอลิซึม ดังนั้นจึงเป็นเรื่องปกติที่ความเหนื่อยล้า อาการอ่อนเปลี้ยเพลียแรง เหงื่อออก ปวดท้อง ท้องเสีย น้ำหนักลด และอาการบวมน้ำ

ไมอีโลไฟโบรซิสคือ โรคร้ายแรงที่มีภาวะโลหิตจางปรากฏขึ้น และแม้แต่การลดลงอย่างมากของจำนวนเกล็ดเลือดที่ทำหน้าที่ได้ ซึ่งอาจทำให้เลือดออกรุนแรงได้ ในบางกรณีอาจนำไปสู่มะเร็งเม็ดเลือดขาวได้

การอ้างอิงบรรณานุกรม:

• เฮอร์นันเดซ, ล.; เบสส์, ซี. และเซร์บันเตส เอฟ. (2015). กลุ่มอาการไมอีโลโพรลิเฟอเรทีฟ ข้อมูลทั่วไปสำหรับผู้ป่วย AEAL อธิบาย มาดริด.