Baló hastalığı: belirtileri, nedenleri ve tedavisi

Baló hastalığı nadir görülen bir nörolojik hastalıktırbeyindeki miyelini etkileyen ve kas spazmları, felç veya nöbetler gibi semptomlara neden olan multipl skleroza benzer. Bu çok sakatlayıcı bir hastalıktır ve bugüne kadar tedavisi yoktur.

Bu yazıda, hastalığın nelerden oluştuğunu, nedenlerinin neler olduğunu, neden olduğu semptomları ve belirtilen olağan tedaviyi daha ayrıntılı olarak açıklıyoruz.

• İlgili yazı: "En sık görülen 15 nörolojik bozukluk"

Balo'nun hastalığı nedir?

Baló hastalığı veya Baló'nun konsantrik sklerozu, 1928'de Macar doktor Jozsef Baló tarafından tanımlandı. Multipl sklerozun bir varyantı olarak kabul edilen nadir görülen bir demiyelinizan hastalıktır (aksonların koruyucu tabakası olan miyelin hasar görür).

"Konsantrik skleroz" terimi, varlığından kaynaklanmaktadır. hasarlı miyelinin eşmerkezli (dairesel) alanlarının bir modeli beynin ve omuriliğin çeşitli bölgelerinde nispeten bozulmamış miyelin alanlarıyla dönüşümlü olarak değişir.

Genel olarak Baló hastalığı akut bir şekilde ortaya çıkar ve multipl sklerozda olduğu gibi genç yetişkinleri etkiler.

kişi ölene kadar hızlı bir ilerleme ile. Bununla birlikte, ilerleyici bir seyir, remisyonların olduğu vakalar da bildirilmiştir. hem spontan hem de terapötik tedaviler tarafından takip edilen kısmi ve hatta toplam geleneksel.

Bu nadir hastalık erkekleri ve kadınları eşit derecede etkiler ve insidansı doğu kökenli insanlarda daha yaygın görünmektedir., özellikle Çin ve Filipinler gibi ülkelerden geliyor.

• İlginizi çekebilir: "Miyelin: tanım, işlevler ve özellikler"

Nedenler ve tanı

Baló hastalığının ve varyantlarının nedenleri bugüne kadar bilinmemekle birlikte, bunu gösteren çalışmalar vardır. otoimmün faktörler gelişiminde önemli bir rol oynayabilir.

Otoimmün bozukluklar, vücudun yabancı organizmalara karşı doğal savunması veya işgalciler, bilinmeyen nedenlerle sağlıklı dokuya saldırmaya başlarlar, bu da iltihaba (şişmeye) neden olur.

Baló hastalığı için belirtilen tedaviyi almış veya almamış bazı hastalarda gözlemlenen iyileşme nedenleri de şu anda bilinmemektedir, yani bu anlamda hala araştırılacak çok şey var.

Yıllar önce bu hastalığın teşhisi, ölen hastaya yapılan otopsinin ardından konulmuştu. Ancak günümüzde yeni nörogörüntüleme teknikleri ile bozukluğun daha erken saptanması zaten mümkün.

Profesyoneller genellikle tutarlı ve spesifik klinik belirtilere ve semptomlara güvenirler., diğer nörolojik hastalıkları dışlamaya çalışmak. Manyetik rezonans görüntülemede bu hastalığa özgü eşmerkezli halkalar gözlemlenebilir.

hastalığın belirtileri

Baló hastalığının karakteristik semptomları, beynin etkilenen bölgelerine bağlı olarak değişir. Beyindeki demiyelinizan lezyonlar herhangi bir bölgede bulunabilir. (beyin, beyincik veya beyin sapı).

Seanslar genellikle başta da belirttiğimiz gibi bir dizi eşmerkezli daire şeklinde yayılan düzensiz demiyelinizasyon plaklarından oluşur. Hastalığın neden olduğu semptomlar çok çeşitlidir: sürekli baş ağrısı, ilerleyici felç, istemsiz kas spazmları, nöbetler, zihinsel yetersizlik ve bilişsel kayıp veya bozulma.

Baló hastalığının neden olduğu semptomlar, bunlardan muzdarip olan kişi için çok engelleyici olabilir ve tehdit edebilir. birkaç hafta içinde hızla ilerleyen veya tersine 2 veya daha fazla sürede daha yavaş gelişen yaşamını ciddi şekilde etkiler. 3 yıl.

Tedavi

Baló hastalığı gibi bir bozukluğun düşük insidansı ve sınırlı sayıda olması nedeniyle Açıklanan vakalarda, tedavisi için hiçbir sistematik çalışma yapılmamıştır. hastalık.

Genel tedavi, multipl skleroz alevlenmelerinden muzdarip insanlara uygulananla aynıdır.; yani, anti-enflamatuar etkileri yoluyla akut sunumların şiddetini azaltmak için yüksek doz kortikosteroid tüketimi. İmmünsüpresif ilaçların kullanımı, ilişkili kötü prognoz ile gösteriliyor gibi görünmektedir.

Spastisite, halsizlik, ağrı veya ataksi gibi semptomların giderilmesine yönelik tedavi, farmakolojik ve rehabilitasyon yöntemlerini içerir. Bununla birlikte, Baló hastalığının ölümcül bir seyri vardır ve multipl sklerozda olduğu gibi alevlenme ve remisyon dönemleri yoktur.

İlgili bozukluklar

Baló hastalığı, başka bir dizi nörolojik hastalıkla benzer semptomlara sahiptir, bu nedenle doğru tanı koymak için bunların ne olduğunu bilmek önemlidir.

1. adrenolökodistrofi

ile karakterize nadir görülen kalıtsal bir metabolik bozukluktur. adrenal bezin serebral demiyelinizasyonu ve ilerleyici dejenerasyonu.

Bu bozukluğun belirtileri şunlardır: genel kas zayıflığı (hipotoni), abartılı refleks tepkileri (hiperrefleksi), hareketleri koordine etme yeteneğinde bozulma (ataksi), spastik kısmi felç ve/veya kollarda karıncalanma veya yanma hissi veya bacaklar.

2. Multipl skleroz

Multipl skleroz, miyelin yıkımına veya beyin demiyelinizasyonuna neden olan bir merkezi sinir sistemi hastalığıdır.

bozukluğun seyri değişkendir, çünkü hasta nüksetebilir, semptomları hafifletebilir veya stabilize olabilir. Bu hastalığın belirtileri arasında çift görme (diplopi), istemsiz ritmik hareketler sayılabilir. gözler (nistagmus), konuşma bozukluğu, kollarda ve bacaklarda uyuşma, yürüme güçlüğü, vesaire

3. Canavan lökodistrofisi

Merkezi sinir sisteminin ilerleyici dejenerasyonu ile karakterize nadir görülen kalıtsal bir lökodistrofi türüdür. Semptomlar, artan kas tonusu ile birlikte ilerleyici zihinsel düşüşü içerir. (hipertoni), genişlemiş beyin (megalosefali), zayıf baş kontrolü ve/veya körlük.

Semptomlar genellikle çocukluk döneminde başlar ve günlük hayata karşı genel bir ilgi eksikliği (ilgisizlik), kas zayıflığı (hipotoni) ve önceden edinilmiş zihinsel ve motor becerilerin kaybını içerebilir. Hastalık ilerledikçe kol ve bacaklarda spastik kas kasılmaları, boyunda kas gücünde azalma, beyinde şişlik (megalosefali) ve felç olabilir.

4. İskender hastalığı

Alexander hastalığı, sıklıkla kalıtsal olan, oldukça nadir görülen ilerleyici bir metabolik hastalıktır. Lökodistrofinin alt tiplerinden biridir. Bu bozukluk, demiyelinizasyon ve beyinde anormal liflerin (Rosenthal lifleri) oluşumu ile karakterize edilir.

Bu hastalığın belirtileri şunları içerebilir: kas spazmları, zihinsel bozukluk ve/veya gecikmiş büyüme. Alexander hastalığı olan bebeklerin çoğunda anormal derecede büyük bir kafa (megalensefali), gelişememe ve nöbetler vardır.

Bibliyografik referanslar:

• Karaaslan E, Altıntaş A, Şenol U, et al. Balo'nun konsantrik sklerozu: beş olgunun klinik ve radyolojik özellikleri. AJNR Am J Nöroradiol. 2001; 22: 1362-67
• Shankar SK, Rao TV, Srivastas VK, Narula S, Asha T, Das S. Balo'nun konsantrik sklerozu: oligodendroglioma ile ilişkili bir multipl skleroz varyantı. Nöroşirürji 1989;25:982-986