Devic hastalığı: semptomlar, nedenler ve tedavi

Otoimmün hastalıklar, vücudun kendisinin kendisine saldırdığı hastalıklardır. En iyi bilinenlerinden biri multipl sklerozdur. Ancak bu yazıda, onunla ilgili olan başka bir konudan bahsedeceğiz: Devic hastalığı veya nöromiyelit optika (NMO).

Bu hastalık inflamatuardır ve demiyelinizandır; Merkezi Sinir Sisteminin sinir liflerini, özellikle optik sinir ve omuriliği etkiler. Bu yazıda nelerden oluştuğunu, temel özelliklerini, semptomlarını, nedenlerini ve tedavisini öğreneceğiz.

• İlgili yazı: "En yaygın 15 sinir sistemi hastalığı"

Devic hastalığı nedir?

Nöromiyelit optika (NMO) (veya NMO spektrum bozuklukları) olarak da adlandırılan Devic hastalığı, 100.000'de 1 ila 9 kişiyi etkileyen, nadir görülen nörolojik bir hastalıktır. hakkında öncelikle optik sinir ve omuriliğin miyelinini etkileyen otoimmün ve demiyelinizan inflamatuar bir hastalık.

Miyelin, sinir hücrelerinin aksonlarını koruyan ve sinir impulsunun iletim hızını artırma işlevine sahip bir katmandır.

• İlginizi çekebilir: "Miyelin: tanım, işlevler ve özellikler"

Özellikler

Devic hastalığındaki ana etki, beynin sinir liflerinin demiyelinizasyonudur. Optik siniri içeren (iltihaplanır) ve dejenerasyona neden olan Merkezi Sinir Sistemi (CNS) aksonal Diğer taraftan, omuriliğin iltihaplanması nedeniyle omurilik semptomları da ortaya çıkar (ekstremitelerde motor ve duyusal bozukluklar).

Seyri ile ilgili olarak kişiden kişiye değişebilir; örneğin kadınlarda genellikle tekrarlayan nöbetler vardır. Bununla birlikte, daha nadiren de olsa, optik nörit (ON) epizotlarıyla birlikte monofazik bir seyir de görülebilir. (optik sinir iltihabı) ve miyelit zamanla izole, ancak eşzamanlı (daha sonra ne olduğunu göreceğiz) meydana gelmek).

Bu ikinci tür kurs hem erkeklerde hem de kadınlarda gençlerde daha tipik olarak görülür.. Cinsiyete göre dağılımına bakıldığında, Devic hastalığından etkilenen kişilerin %90'ı kadındır. Ortalama başlangıç ​​yaşı 50-55 civarındadır, ancak her yaşta ortaya çıkabilir.

belirtiler

Devic hastalığının başlıca belirtileri şunlardır:

1. Optik nevrit (ON) atakları

Optik nörit, optik sinirin iltihaplanmasıdır. Bu saldırılar tek taraflı veya çift taraflı olabilir. Temel olarak, bu bölümlerde bağışıklık sistemimizin hücreleri organizmanın yapılarına saldırır; bu durumda miyelin kılıflarına optik sinir(ler)in. Bu semptom aynı zamanda multipl skleroz için de tipiktir.

• İlginizi çekebilir: "Multipl skleroz: türleri, belirtileri ve olası nedenleri"

2. akut miyelit

Akut transvers miyelit olarak da adlandırılan bu hastalık, bir veya daha fazla bitişik medüller segmentte CNS'nin beyaz ve gri maddesinin iltihaplanmasıdır. Genellikle göğüs kafesinin bölümleri iltihaplıdır. Miyelit, Devic hastalığına bağlı olarak ortaya çıkabileceği gibi multipl skleroz, enfeksiyonlar, belirli ilaçlar vb. nedeniyle de ortaya çıkabilir.

3. körlük saldırıları

Bu saldırılar genellikle keskin ve çok şiddetlidir. Zaman içinde ayrı görünmeleri yaygındır (her "X" ayda bir, hatta yılda bir). Onlardan sonra hasta kısmi bir iyileşme gösterir. bunların

Körlük atakları genellikle optik nörit ve miyelit ataklarıyla eş zamanlı olarak ortaya çıkar.

4. paraparezi veya kuadriparezi

Paraparezi, ekstremitelerin ikisinde azalmış motor gücü içerir (genellikle alt olanlar); Ayrıca onlarda felce neden olabilir. Kuadriparezi aynıdır, ancak dört uzvun da tutulumu vardır.

5. duyu bozukluğu

Devic hastalığı olan hastanın duyuları, üretilen farklı ataklardan dolayı hastalık ilerledikçe bozulabilir. Bu, görsel ve işitsel sisteminizde zorluklar veya değişiklikler anlamına gelir, özellikle de..

6. sfinkter bozukluğu

Omuriliğe ve dolayısıyla CNS'ye bağlı oldukları için sfinkterler de bu hastalıktan etkilenecektir. Bu, örneğin zayıflık nedeniyle idrar kaybına ve sfinkter kontrolünün kaybına neden olabilir..

7. diğer semptomlar

Devic hastalığı, daha nadir olmalarına rağmen başka semptomları da içerebilir. Bunlar kusma, mide bulantısı (kemik iliğinin iltihaplanmasından kaynaklanır), uyku veya endokrin bozuklukları (hipotalamustaki bir bozukluktan kaynaklanır) ve beyin ödemi atakları olabilir. İkincisi, hastada bir miktar kafa karışıklığına neden olabilir, hatta komaya neden olabilir.

8. İlişkili bozukluklar

Devic hastalığı olan kişilerde, sistemik ve otoimmün olan başka tür bozuklukların da ortaya çıkması yaygındır. Bunların örnekleri şunlardır: ed Sjögren sendromu ve sistemik lupus eritematozus (SLE).

nedenler

Devic hastalığının nedeni bilinmiyor. Bununla birlikte etiyolojisi, aquaporin-4'e (bir tür antikor) karşı otoantikorlarla ilişkilendirilmiştir. Demek ki, multipl skleroz gibi otoimmün kökenli olduğu bilinmektedir..

Bu hastalığın kesin olarak tanımlanmış ve kolay saptanabilen bir nedeni henüz bulunmadığından, teşhisi temelde kliniktir ve hasta tarafından ortaya çıkan semptomların gözlemlenmesiyle yapılır.. Öte yandan, teşhis çoğunlukla klinik olmakla birlikte, olası omurilik yaralanmalarını tespit etmek için normalde NMR (Nükleer Manyetik Rezonans) testleri yapılır.

Akut miyelit ataklarında, omurilik lezyonları genellikle 3 veya daha fazla omur segmentini içerir. Bu teknik (MRI), Devic hastalığını Multipl Skleroz (MS) gibi diğer otoimmün bozukluklardan ayırt etmek için kullanılabilir. Bu patolojiler arasındaki ve aynı zamanda tanı koymaya yardımcı olan bir fark, Devic hastalığının erken evrelerinde normal bir beyin MRG'si.

Ancak bazen hastanın atipik beyin lezyonları olduğu veya yalnızca ilk miyelit epizodunu geçirdiği olur; bu durumlarda, aquaporin-4'e karşı otoantikorların bulunması, Devic hastalığını biraz daha kesin olarak teşhis etmeye yardımcı olur.

Tedavi

Devic hastalığı için kullanılan ilaç tedavisi şunları içerir: intravenöz kortikosteroidler; bu ilaçlar genellikle körlük ve optik nörit ataklarına neden olan semptomların süresini azaltır. Ayrıca hastanın görsel olarak iyileşmesini hızlandırma avantajına da sahiptirler.

Bununla birlikte, kortikosteroid kullanımının hastanın fonksiyonel iyileşmesi veya prognozu üzerinde hiçbir etkisi yoktur. Ayrıca gelecekte multipl skleroz gelişme riskini de azaltmaz (çünkü bu iki hastalık yakından ilişkilidir).

Devic hastalığının önlenmesi çok önemlidir ve herhangi bir minimal semptom dikkate alınmalıdır. İyi bir önleme stratejisi, hastalıktan muzdarip olduğuna dair herhangi bir şüphe olması durumunda beyinde manyetik rezonans görüntüleme (MRI) yapmaktır. Öte yandan hastalık teşhis edildikten sonra da büyük önem arz edecektir. uzman göz doktorlarına ve nörologlara gidin her vaka için uygun bir tedaviyi kim önerebilir.

Tahmin etmek

Devic hastalığı iyi bir prognoza sahiptir, ancak bazı görme bozuklukları bazen devam edebilir. Daha ciddi vakalarda hasta kör olabilir..

Bibliyografik referanslar:

• Alvarez, J.C. et al. (2014). Multipl Sklerozda Monograflar. MS'de optik ve medüller tutulumu olan demiyelinizan hastalıklar: 9-96.
• Arias-González, N.P., Valencia-Paredes, D. (2014). Nöromiyelit optika, anti-aquaporin antikorları 4. MD Tıp Dergisi, 6(1): 58-61.
• Wingerchuk, D., Lennon, V., Lucchinetti, C., Pittock, S. & Weinshenker, B. (2007). Nöromiyelit optika spektrumu. The Lancet Neurology, 6: 805-815.