Синдром Лускунчика: симптоми, причини та лікування

Наше тіло — це дуже складний організм, що складається з величезної кількості систем, які працюють узгоджено, щоб ми могли вижити. Однак інколи ці системи можуть бути пошкоджені, вийти з ладу або їх функціональні можливості можуть бути змінені чи знижені через травму чи хворобу.

Щодо останнього, деякі з них є більш-менш частими та добре відомими, а в інших випадках ми знаходимо з дивними та незвичайними ситуаціями, про які є принаймні мало відомостей через їх незначність поширеність.

Прикладом рідкісної та нечастої хвороби є т. зв синдром Лускунчика, захворювання нирок і судин про які ми будемо говорити в цій статті.

• Пов'язана стаття: "8 відмінностей між венами, артеріями та капілярами"

Синдром Лускунчика: що це?

Він отримує назву синдрому Лускунчика або синдрому Лускунчика до рідкісного захворювання нирок, яке виникає внаслідок здавлення лівої ниркової вени кровоносними судинами які оточують його та/або інші частини організму.

Зазначене стиснення призводить до защемлення та стенозу ниркової вени, що значно підвищує тиск у згаданій вені. Це в свою чергу сприяє появі внутрішніх нориць і ниркових кровотеч.

Симптоми

Цей синдром іноді протікає безсимптомно, але часто спостерігається наявність симптомів на рівні сечостатевої системи. Зокрема, видима гематурія зазвичай з’являється на макроскопічному рівні, тобто з’являється червонувата сеча, коли кров також виділяється під час сечовипускання. Внутрішнє розширення вен і вен на ногах також мають тенденцію до появи, а також застійні явища в області таза.

Нерідкі випадки його появи односторонній біль у попереку, неприємність, інтенсивність якої може бути різною залежно від випадку. Крім того, у жінок може виникнути дисменорея або порушення менструального циклу.

Іноді спостерігається диспаруренія або біль під час статевого акту, а також це може викликати емоційні розлади. Також може спостерігатися протеїнурія, або виділення білка з сечею, особливо у молодих людей.

Незважаючи на те, що йдеться про хвороба, яка протікає доброякісно і не створюють серйозних ускладнень (фактично, прогноз майже завжди дуже хороший), правда полягає в тому, що в Іноді можуть виникати ускладнення на нирковому рівні, які можуть поставити під загрозу життя або стати дуже серйозними. визнання недійсним. Наприклад, при повторних і регулярних кровотечах легко впасти в анемію, можуть виникнути захворювання нирок, небезпечно змінитися кров'яний і артеріальний тиск.

Це зміна Може виникнути в будь-якому віці і незалежно від статі, хоча частіше зустрічається у жінок. Він також частіше зустрічається на третьому та четвертому десятиліттях життя, і, згідно з доступною літературою, він більш поширений у населення Далекого Сходу.

• Вас може зацікавити: "13 частин людського серця (та їх функції)"

основні види

Синдром Лускунчика може проявлятися по-різному, виділяючи наступні як найпоширеніші (і особливо перші).

синдром переднього Лускунчика

Найбільш поширена форма цього синдрому виникає при здавленні лівої ниркової вени аортою і брижовими артеріями.

Пост-Лускунчик синдром

На відміну від попереднього випадку, при синдромі «лускунчика» заднього типу ниркова вена затискається і стискається. між однією з двох артерій і хребетним стовпом. Супутні ефекти та симптоми загалом однакові.

Комбінований синдром Лускунчика

У цьому рідкісному випадку буває, що ліва ниркова вена перетискається у своїй гілці передня через дві артерії, тоді як задня робить те саме між аортою та хребтом хребетний.

причини

Як ми бачили, синдром Лускунчика - це зміна, яка виникає, коли аортальна та мезентеріальна артерії верхній затиск і стиснення лівої ниркової вени, так само, як горіхівник з сухофруктами (власне, звідси його назва). ім'я).

Симптоми з'являються при підвищенні рівня тиску в нирковій вені, пошкодження перегородок між венами і нирковим апаратом і потрапляння крові в сечу. У свою чергу, це призведе до венозного кровообігу до таких територій, як гонади (те, що вплине на симптоми генітального та сексуального характеру) та уретра.

Причина цього затискання не ясна, але це може бути викликано змінами на ембріональному рівні. Хоча частіше зустрічається у населення Далекого Сходу, зв'язок з генетичною спадковістю не доведений, що є більшістю спорадичних випадків. У дітей іноді це може відбуватися через тілесні зміни (які не відбуваються пропорційно по всьому тілу), характерні для росту.

У дорослих деякі з можливих гіпотез щодо цього припускають, що це може бути викликано аномалії, такі як подвоєння ниркової вени, наявність пухлин або запалень які штовхають артерії таким чином, що вони стискають ліву ниркову вену, надмірно низька маса тіла (жир, присутній у цій області полегшує наявність більшого простору між двома артеріями), гіперлордоз або проблеми, пов’язані з положенням нирок під час постуральних змін.

Лікування

Як ми бачили раніше, синдром Лускунчика зазвичай є доброякісним за поведінкою, хоча Іноді це може становити загрозу для життя потерпілого.

Іноді цей стан може не потребувати лікування, крім моніторингу, спостереження та контролю стан пацієнта, але в інших необхідно буде провести певний тип втручання, як правило, типу хірургічні.

Серед найбільш частих і рекомендованих є імплантація внутрішньосудинного або екстраваскулярного стента, пристрій, який дозволяє тримати уражену судину відкритою. У випадках сильної ниркової кровотечі (видимої при гематурії) переливання крові та інші втручання, що дозволяють зберегти стан здоров’я та підтримувати в константи. Може знадобитися аутотрансплантація нирки або шунтування ниркової вени.

Бібліографічні посилання:

• Чен, Ю.М., Ван, І.К., Нг, К.К., Хуан, Ч.К. (2002). Синдром Лускунчика: забута причина гематурії. Chang Gung Med J., 25(10): 700-705.
• Гуллероглу К., Гуллероглу Б. і Баскін, Е. (2014). Синдром Лускунчика. World J Nephrol., 3(4):277-281.
• Ерміда Перес, Х.А. (2016). Синдром Лускунчика. Загальна та сімейна медицина, 5 (1): 21-24.
• Мартінес-Саламанка Гарсіа, Дж. І., Ерранц Амо, Ф., Горділло Гутьєррес, І. Діес Кордеро, Х.М., Субіра Ріос, Д., Кастаньо Гонсалес, І., Моралехо Гарате, М., Кабелло Бенавенте, Р. & Ернандес Фернандес, К. (2004). Синдром «Лускунчика» або Лускунчик: демонстрація за допомогою спіральної КТ з 3D реконструкцією (VR). Іспанські урологічні акти, 28 (7).
• Національний центр прогресивних наук про трансляцію (s.f.) Синдром ниркового Лускунчика. Інформаційний центр генетичних і рідкісних захворювань [онлайн]. Доступний у: https://rarediseases.info.nih.gov/espanol/13285/sindrome-renal-del-cascanueces.