Lissencephaly: الأعراض والأسباب والعلاج
في بعض الأحيان ، يتسبب تغيير عملية الهجرة العصبية في حدوث agiria ، وهو تشوه دماغي يسببه القشرة لها مظهر سلس بشكل غير طبيعي ، والتلفيف المميز والأخاديد غائبة منطقة. عندما تظهر هذه العلامات ، يتم استخدام تشخيص "التهاب الدماغ".
في هذه المقالة سوف نصف ما هو التهاب الدماغ ، وما أسبابه وأعراضه الأكثر شيوعًا وكيف يمكن معالجة هذه الاضطرابات أو على الأقل إدارتها.
- قد تكون مهتمًا: "صغر الرأس: الأعراض والخصائص والعلاج"
ما هو lissencephaly؟
Lissencephaly هو مجموعة من الاضطرابات التي تتميز بتنعيم مناطق الدماغ التي يوجد فيها عادة ثنايا وشقوق. غالبًا ما تسبب هذه التشوهات تغييرات في تطور الجهاز العصبي وبالتالي في الوظائف المعرفية والنفسية الحركية.
أثناء تطور الجنين داخل الرحم القشرة الدماغية تطوي مرة أخرى على نفسها في العديد من الأماكن. هذا يسمح لحجم النسيج العصبي الذي يناسب داخل الجمجمة أن يكون أكبر بكثير مما لو كان سطح الدماغ أملسًا تمامًا.
ومع ذلك ، في حالات lissencephaly لم تتشكل أخاديد وثنيات الدماغ بشكل صحيح، بحيث يظهر هذا العضو مظهرًا متجانسًا. يمكن أن تختلف شدة هذا التنعيم في كل فرد ، اعتمادًا على أسباب التغيير.
إنه اضطراب نادر جدًا يمكن أن يكون له عواقب وخيمة على النمو البدني والعقلي. في الحالات الشديدة ، يتأثر الأداء الفكري بشدة ، بينما قد يكون العجز في حالات أخرى ضئيلًا.
متوسط العمر المتوقع حوالي 10 سنوات. أكثر أسباب الوفاة شيوعًا هي الاختناق الناتج عن الاختناق وأمراض الجهاز التنفسي ونوبات الصرع التي يمكن أن تكون خطيرة جدًا.
الأعراض والعلامات الرئيسية
تعتمد أعراض التهاب الدماغ على شدة التشوهات في القشرة الدماغية ، وكذلك المناطق المحددة المصابة. الجانب الأساسي هو agiria ، مصطلح تقني يستخدم للإشارة إلى المظهر المسطح للقشرة الدماغية.
في كثير من الحالات ، يكون حجم رأس الأطفال المولودين بهذا المرض صغيرًا جدًا مقارنةً بحديثي الولادة الآخرين. على الرغم من أن هذه علامة مميزة جدًا على الإصابة بالتهاب الدماغ ، إلا أنها غير موجودة في جميع الأشخاص المصابين باضطراب من هذا النوع. يحدث استسقاء الرأس (تراكم السائل النخاعي) أحيانًا.
تسبب التغيرات في القشرة الدماغية التأخير والعجز في النمو الجسدي والنفسي الحركي والمعرفي. ومن الشائع أيضًا حدوث تشوهات جسدية في اليدين وكذلك في أصابع اليدين والقدمين. من ناحية أخرى ، فإن التشنجات العضلية والنوبات شائعة.
يميل Lissencephaly أيضًا إلى التسبب في مشاكل في البلع ، مما يجعل بدوره من الصعب تناول الطعام والشراب. وبالتالي ، في كثير من الحالات يتغير النمو البدني بسبب نقص المغذيات.
- مقالات لها صلة: "أنواع الإعاقة الذهنية (وخصائصها)"
أسباب هذا التغيير
يظهر Lissencephaly نتيجة للتغييرات في تكوين القشرة الدماغية التي تحدث أثناء الحمل. يمكن أن تكون أسباب هذه الأخطاء متنوعة للغاية ؛ ومع ذلك، الأكثر شيوعًا مرتبطة بالعوامل الوراثية.
عندما يتقدم النمو داخل الرحم بشكل طبيعي ، بين الأسبوعين الثاني عشر والرابع عشر بعد الإخصاب تبدأ الخلايا العصبية للجنين في الانتقال من مناطق الدماغ حيث تتولد إلى مناطق أخرى مختلف. في lissencephaly لا تتم عملية ترحيل الخلية هذه بشكل صحيح.
يكشف البحث العلمي أن هذه المشكلة ترجع عادةً إلى طفرات في جينات متعددة: يتأثر نمو الدماغ بعدم القدرة على التعبير عن هذه الجينات بشكل صحيح. يبدو أن الجينات المعنية موجودة في الكروموسومات X و 7 و 17 ، على الرغم من أنها ربما ليست الوحيدة.
الالتهابات الفيروسية وانخفاض تدفق الدم التي يستقبلها الجنين يمكن أن تتسبب أيضًا في ظهور علامات تدل على الدماغ عن طريق التدخل في تطور الجهاز العصبي المركزي.
تم تحديد ارتباط بين التهاب الدماغ واثنين من الأمراض الوراثية: متلازمة ميلر ديكر ومتلازمة ووكر واربورغ. من الشائع جدًا أن تقدم أجيريا نفسها في السياق الأوسع لأحد هذه الاضطرابات.
علاج
نظرًا لأنه تغيير في مورفولوجيا الدماغ ، لا يمكن تصحيح lissencephaly من تلقاء نفسه. من الواضح أنه لا يمكن العودة في تطور الجهاز العصبي بمجرد حدوثه.
و لهذا علاج lissencephaly هو في الأساس أعراض وأهدافها هي تحسين نوعية الحياة وتعزيز أداء الأشخاص المتضررين.
وهكذا ، على سبيل المثال ، في الحالات التي تكون فيها صعوبات البلع ملحوظة للغاية قد يلزم وضع أنبوب معدي على معدة الأطفال حتى يتمكنوا من إطعامهم بشكل صحيح.
يمكن السيطرة على تشنجات العضلات ونوبات الصرع من خلال استخدام أدوية محددة لهذه الأنواع من الاضطرابات. من ناحية أخرى ، عندما يكون هناك استسقاء الرأس ، يتم إجراء التدخلات الجراحية لتصريف السائل النخاعي المتراكم.
