متلازمة لانداو كليفنر: الأعراض والأسباب والعلاج

على الرغم من أننا لا ندرك ذلك بشكل عام ، إلا أن كل واحد منا ينفذ عددًا كبيرًا من العمليات المعرفية المعقدة للغاية. وهذه الأنشطة والمهارات التي نأخذها عمومًا كأمر مسلم به وحتى بسيط تتطلب أ عدد كبير من التفاعلات بين مناطق الدماغ المختلفة التي تتعامل مع أنواع مختلفة من المعلومات. مثال على ذلك هو الكلام ، الذي يعد تطوره مفيدًا جدًا بالنسبة لنا عندما يتعلق الأمر بالتواصل والتكيف مع الحياة في المجتمع.

ومع ذلك ، هناك اضطرابات وأمراض وإصابات مختلفة يمكن أن تسبب مضاعفات كبيرة عندما يتعلق الأمر بتطوير هذه القدرة والحفاظ عليها. هذه هي حالة متلازمة لانداو-كليفنر.وهو مرض نادر سنتحدث عنه في هذا المقال.

• مقالات لها صلة: "الفروق بين المتلازمة والاضطراب والمرض"

متلازمة لانداو كليفنر: الوصف والأعراض

متلازمة لانداو كليفنر فرع ومرض عصبي نادر يبدأ عند الأطفال، وتتميز بظهور فقدان القدرة على الكلام التدريجي على الأقل على المستوى الاستقبالي الذي يظهر بشكل عام المرتبطة بتعديلات التخطيط الكهربائي للدماغ ، والتي ترتبط عمومًا بالمعاناة من النوبات الصرع. في الواقع ، يُطلق عليه أيضًا حبسة الصرع ، أو حبسة الصرع المكتسبة ، أو فقدان القدرة على الكلام مع اضطراب النوبات.

أحد أعراض هذه الحالة هو ظهور الحبسة المذكورة أعلاه ، والتي يمكن أن تكون متعاطفة (أي أن هناك مشاكل في فهم الكلام). لغة) ، معبرة (في إنتاج هذا) أو مختلطة ، بعد فترة من الزمن كان فيها تطور اللغة معياريًا لسن الطفل. صغير. في الحقيقة، قد يفقد الطفل فجأة أو تدريجيًا القدرات المكتسبة سابقًا. الأكثر شيوعًا هو أن هناك مشاكل ذات طبيعة شاملة ، تفقد القدرة على فهم اللغة ويمكن أن تؤدي إلى الصمت.

من الأعراض الأخرى الأكثر شيوعًا والتي ترتبط في الواقع بظهور الحبسة الكلامية (وهذا في الواقع يفسر إلى حد كبير التغيرات التي تولده) هي المعاناة من نوبات الصرع ، الموجودة في ما يقرب من ثلاثة أرباع متأثر. يمكن أن تكون هذه النوبات من أي نوع ، ويمكن أن تظهر بشكل أحادي وثنائي ، سواء في منطقة واحدة من الدماغ أو على المستوى العام.

الأكثر شيوعًا ، ظهور نوبات الصرع في الفص الصدغي أو تصيبه ، عادة ما يتم تنشيطها أثناء النوم البطيء وتميل إلى التعميم على بقية الدماغ. هناك أيضًا حالات لا تحدث فيها ، أو على الأقل لا تحدث على المستوى السريري.

يمكن أن تظهر أيضًا بشكل ثانوي وعادة ما تظهر بشكل ثانوي ، على الرغم من أنها ليست شيئًا يحدد الاضطراب نفسه ، المشاكل السلوكية: التهيج والغضب والعدوانية والانفعالات الحركية وكذلك سمات التوحد.

يمكن أن تظهر أعراض هذا المرض في أي عمر بين 18 شهرًا و 13 عامًا ، على الرغم من أنه أكثر شيوعًا بين سن الثالثة إلى الرابعة والسابعة.

• قد تكون مهتمًا بـ: "فقدان القدرة على الكلام: الاضطرابات اللغوية الرئيسية"

أسباب هذا الاضطراب

لا تزال أسباب هذا المرض غير العادي غير واضحة حتى يومنا هذا ، على الرغم من وجود فرضيات مختلفة حوله.

ينظر أحدهم في إمكانية مواجهة تغيير جيني ، على وجه التحديد نتاج طفرات جينية GRIN2A.

تشير الفرضيات الأخرى ، التي لا يجب أن تتعارض مع الفرضية السابقة ، إلى أن المشكلة قد تنبع من رد فعل أو تغيير في الجهاز المناعي للقصر ، وحتى بسبب عدوى مثل الهربس

بالطبع والتشخيص

عادةً ما يكون مسار متلازمة لانداو-كليفنر تقدميًا ومتقلبًا ، قد يختفي جزء من الأعراض مع تقدم العمر.

بقدر ما يتعلق الأمر بالتشخيص ، يمكن أن يختلف اختلافًا كبيرًا حسب الحالة. عموما يختفي جزء من الأعراض (الصرع على وجه التحديد عادة ما يختفي خلال فترة المراهقة) ، على الرغم من أن مشاكل فقدان القدرة على الكلام يمكن أن تظل طوال حياة الطفل. موضوع.

يمكن أن يحدث الشفاء التام في حوالي ربع الحالات طالما يتم علاجها. ومع ذلك ، فمن الأكثر شيوعًا أن تبقى عقابيل صغيرة وصعوبات في الكلام. أخيرًا ، قد يعاني حوالي ربع المرضى من عقابيل خطيرة.

كقاعدة عامة ، كلما كان ظهور الأعراض مبكرًا ، كان التشخيص أسوأ وزادت احتمالية حدوثه العواقب ، ليس فقط بسبب المشكلة نفسها ولكن أيضًا بسبب نقص تطوير مهارات الاتصال أثناء نمو.

علاج

علاج هذا المرض يتطلب نهجًا متعدد التخصصات، والمشكلات المطروحة يجب التعامل معها من تخصصات مختلفة.

تتطلب اضطرابات الصرع علاجًا طبيًا ، على الرغم من أنها تختفي عادةً مع تقدم العمر. تستخدم الأدوية المضادة للصرع ، مثل لاموتريجين ، بشكل عام لهذا الغرض. تم العثور على المنشطات والهرمون الموجه لقشر الكظر أيضًا لتكون فعالة ، وكذلك الغلوبولين المناعي. تحفيز العصب المبهم كما تم استخدامه في المناسبات. قد تكون الجراحة ضرورية في بعض الحالات.

فيما يتعلق بالحبسة الكلامية ، سيكون من الضروري عمل عميق على مستوى العلاج المنطقي ، والعلاج اللغوي. في بعض الحالات قد يكون من الضروري إجراء تعديلات في المناهج الدراسية أو حتى استخدام مدارس التربية الخاصة. يجب أيضًا التعامل مع المشكلات السلوكية والاضطرابات النفسية بشكل مختلف.

أخيرًا ، يمكن للتربية النفسية لكل من القاصر ووالديه والبيئة أن تساعد على نمو الطفل بشكل أفضل. وفهم أكبر وقدرة أكبر على التعامل مع المرض والمضاعفات التي يمكن أن يولدها على أساس يومي. يوم.

المراجع الببليوجرافية:

• إيكاردي ، ج. (1999). متلازمة لانداو كليفنر. القس نيورول ، 29: 380-5.
• جمعية متلازمة لانداو كليفنر (س. اف). ما هو SLK؟ [متصل]. متوفر في: http://www.landau-kleffner.org/sindrome-landau-kleffner/.
• لانداو ، و. & كليفنر ، ف. (1957) متلازمة الحبسة المكتسبة مع الاضطراب التشنجي عند الأطفال. علم الأعصاب 7: 523-30.
• Nieto، M.، López، M.I.، Candau، R.، L. رويز ، إل ، روفو ، إم. وكوريا ، أ. (1997). اكتساب حبسة الصرع (متلازمة لانداو كليفنر). مساهمة 10 حالات. حوليات طب الأطفال الإسبانية ، 47 (6): 611-617.
• بوزو ، إيه جيه ، بوزو ، دي ، كاريلو ، بي ، سيمون ، إن ، لانيس ، إم. حسنًا ، د. (2005). متلازمة لانداو كليفنر. عرض حالتين. المجلة الكوبية لطب الأطفال ، 77 (2).