Colpocephaly: ما هو وأسبابه وأعراضه وعلاجه

هناك العديد من العوامل التي يمكن أن تسبب عيوبًا في تكوين الدماغ أثناء النمو داخل الرحم أو لاحقًا ، مثل التلامس مع المواد السامة أو وراثة الطفرات علم الوراثة.

في هذه المقالة سوف نصف أسباب وأعراض وعلاج التهاب القولون العصبي، وهو اضطراب نادر في نمو الدماغ.

• مقالات لها صلة: "أكثر 15 اضطرابًا عصبيًا شيوعًا"

ما هو التهاب القولون العصبي؟

Colpocephaly هو شذوذ مورفولوجي خلقي في الدماغ يتميز به حجم كبير بشكل غير متناسب للقرون القذالية للبطينين الجانبيين، التجاويف التي يدور من خلالها السائل النخاعي ، والتي تؤدي وظائف مماثلة لوظائف الدم داخل الجمجمة. يمكن أن يكون بسبب اضطرابات الدماغ المختلفة.

مصطلح "colpocephaly" صاغه في عام 1946 طبيب الأعصاب بول إيفان ياكوفليف وطبيب الأمراض العصبية ريتشارد سي. وادزورث. تأتي الكلمتان "kephalos" و "kolpos" من اليونانية ويمكن ترجمتها على أنها "head" و "hollow" ، على التوالي. تم وصف هذا الاضطراب قبل 6 سنوات من قبل Benda ، الذي أطلق عليه اسم "vesiculocephaly".

Colpocephaly هو جزء من مجموعة التعديلات الهيكلية المعروفة باسم "اضطرابات الرأس". بحكم التعريف ، تشمل هذه الفئة جميع التشوهات والأضرار التي تصيب الرأس وخاصة الدماغ ، مثل انعدام الدماغ ، والدماغ ،

ضخامة الرأسوصغر الرأس وانفصام الدماغ.

على أي حال ، فهو اضطراب نادر جدًا. على الرغم من عدم وجود بيانات دقيقة حول انتشار التهاب القولون العصبي ، بين عام 1940 ، العام الذي تم وصفه فيه لأول مرة ، و 2013 ، تم تحديد 50 حالة فقط في الأدبيات الطبية.

من المهم التمييز بين التهاب القولون العصبي واستسقاء الرأس.، ويتكون من تراكم السائل النخاعي في الدماغ الذي يسبب الأعراض الناتجة عن زيادة ضغط الجمجمة. كثيرا ما يتم تشخيص حالات التهاب المهبل بشكل خاطئ على أنها استسقاء الرأسويمكن أن يؤدي علاج هذا الاضطراب إلى ظهور علامات الإصابة بمرض القولون.

أسباب هذا التغيير

تتنوع أسباب التهاب القولون العصبي ، على الرغم من أنها تتداخل دائمًا مع نمو الدماغ مما يؤدي إلى المادة البيضاء (مجموعة الألياف التي تشكلها محاور الخلايا العصبية) لها كثافة أقل من طبيعي. هذا يسبب ، كما يشير ، اضطرابًا في عمل انتقال النبضات الكهروكيميائية في الدماغ.

بين الأسباب الأكثر شيوعًا لمرض القولون العصبي وجدنا ما يلي:

• عيوب وراثية مثل تثلث الصبغي 8 و 9
• الميراث المتنحي المرتبط بالكروموسوم X
• التعديلات في عملية الهجرة العصبية
• ملامسة المسخ أثناء التطور داخل الرحم (على سبيل المثال. و. الكحول والستيرويدات القشرية)
• إصابات الرأس في الفترة المحيطة بالولادة (على سبيل المثال. و. نقص الأكسجين الإقفاري)
• استسقاء الرأس وعقابيل علاجه
• الغياب (الغياب) أو التطور غير الكامل (خلل التكوين) للجسم الثفني
• اضطرابات أخرى بالجهاز العصبي المركزي وتطوره

الأعراض والعلامات الرئيسية

العلامة الأساسية لمرض colpocephaly هي الحجم غير المتناسب للقرون القذالية لل البطينات الجانبية مقارنة ببقية أقسامها. يشير هذا إلى انخفاض معدل نمو الدماغ ، أو توقفه في مرحلة مبكرة.

لا يحدث التهاب المهبل في الغالب بمعزل عن غيره ، ولكن بشكل عام يحدث مع اضطرابات أخرى تصيب الجهاز العصبي المركزيخاصة تطورها. وتشمل هذه صغر الرأس ، وتضخم الدماغ ، وعدم التكون ، وخلل التكوين والورم الشحمي للجسم الثفني ، وانفصام الدماغ ، وضمور المخيخ ، أو التشوهات الخيارية.

يمكن أن تسبب اضطرابات الأعصاب أعراضًا وعلامات مختلفة ، بما في ذلك تشمل العجز المعرفي والاختلالات الحركية وظهور النوبات وتشنجات عضلية واضطرابات لغوية وعجز بصري وسمعي. الشذوذ المورفولوجي المصاحب بشكل متكرر هو تقليل حجم الرأس (صغر الرأس).

ومع ذلك ، حيث تختلف شدة التشوهات المورفولوجية التي تسبب التهاب القولون العصبي اعتمادًا على الحالة ، في بعض الأحيان لا يكون لهذا الاضطراب أعراض أو يكون لها معتدل نسبيًا.

علاج التهاب القولون العصبي

يمكن أن يختلف التشخيص في حالات التهاب القولون العصبي بشكل كبير اعتمادًا على شدة التغييرات. تشوهات الدماغ الكامنة والمرتبطة بها ، لأن هذا الشذوذ عادة ما يكون علامة على اضطرابات أخرى أكثر أهمية عيادة. تعتمد شدة معظم اضطرابات الدماغ على درجة تأثر النمو العصبي.

لا يوجد علاج محدد لمرض القولون العصبي.، لأنه اضطراب هيكلي في الدماغ. لذلك ، يميل العلاج إلى أن يكون عرضيًا ؛ وهكذا ، على سبيل المثال ، توصف الأدوية المضادة للصرع لمنع النوبات ويستخدم العلاج الطبيعي لتقليل تقلصات العضلات والمشاكل الحركية.

يوجد حاليا الكثير البحث في تطور الدماغ وخاصة العصبية, عملية تطور الأنبوب العصبي، الذي يتكون منه الجهاز العصبي. من المتوقع أن تؤدي زيادة المعرفة بالجينات والعوامل المسخية ذات الصلة إلى تقليل خطر الإصابة بمرض القولون العصبي في عموم السكان.

وهناك خط علاج واعد بشكل خاص وهو العلاج الذي يشير إلى استخدام الخلايا الجذعية. على وجه التحديد ، إمكانية استخدام oligodendrocytes (نوع من الخلايا العصبية) تعزيز تركيب المايلين ، الذي يغطي المحاور العصبية ويسرع انتقال الخلايا العصبية ؛ هذا يمكن أن يخفف من أعراض التهاب القولون العصبي.